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神经耳科学 天津医科大学总医院耳科 只炳元 神经耳科学是界于耳科和神经科的边缘科学以诊断和评价疗效为目的 主要研究末梢感受器,即耳蜗和前庭与中枢在解剖、生理等方面的关系;内耳疾病与中枢疾病的鉴别诊断;提供某些中枢性疾病定位和早期诊断的依据;为某些内耳疾病和中枢性疾病的疗效提供客观的观察指标。神经耳科学的检查对象有眩有眩晕晕、耳、耳鸣鸣、耳、耳聋聋及耳堵等可疑与前庭和耳及耳堵等可疑与前庭和耳蜗蜗症状有关的病人。症状有关的病人。神经耳科学的诊断明确病变的部位、范围和病因 1.前庭和非前庭疾患之间的鉴别。定位诊断定位诊断2.外周和中枢性疾患的鉴别,即;耳源性和非耳源性疾患的鉴别。定位诊断3.患侧和健侧之间的鉴别。明确病变引起的原因,确定病变是由于迷路水肿引起还是由于血液循环障碍,药物中毒,病毒感染等其它原因所至。病因诊断 采取的步骤包括常规的讯问病史,体格检查及诊断实验三个方面。诊断步骤 通过对病人主诉的症状和查体发现的体征进行分析并作出初步诊断,再选用适于的诊断实验,这些诊断实验力求简单、易行、无创,因为这些诊断实验往往需要反复进行,需要反复比较实验的结果才能明确诊断。听力学测试 前庭功能检查 神经系检查有助于定位诊断的试验和检查纯音测听阻抗测听E.R.A 有助于定位诊断的试验和检查听力学测试冰水试验眼震电图检查 有助于定位诊断的试验和检查前庭功能检查有助于病因诊断的实验和检查 局部炎症的检查 影像学检查 核磁共振 颅脑CT平扫和强化 小脑挢脑脚充气后扫描 脑血管造影 颈椎X线检查 化验检查(包括对脑脊液理化检查)采集病史问诊的要点是弄清 1.眩晕的性质 2.有无伴随耳蜗症状(耳鸣、听力障碍)3.眩晕起因(自发?诱发?)4.眩晕持续时间和发作情况病史的采集问诊提纲 1.本次发病有什么症状 2.询问病人眩晕的性质3.眩晕发作的情况4.询病人眩晕的发作次数 5.询问病人既往史有利于推断病因6.询问病人家族史问诊提纲 1.本次发病有什么症状 问明病人有无眩晕、耳鸣和听力下降。如有耳鸣和听力下降是左侧或是右侧,还是两侧?问诊提纲 2.询问病人眩晕的性质 也就是问病人自我感受,从诊断的定义看来可将病人的自我感受分为四组。问诊提纲 眩晕的性质分为四组(1)身体和外景有旋转感觉(2)身体向侧、向后、向前、向上、向 下运动或摇摆、浮动感。(3)平衡不稳如倾倒感(4)自觉头晕目眩,眼前发黑,虚脱头昏 等其它各种感觉。眩晕的性质 身体和外景有旋转感觉,身体向侧、向后、向前、向上、向下运动或摇摆、浮动感属真性眩晕。眩晕的性质 前庭系单侧急性疾患可以引起旋转感觉。这里所说的前庭系包括外周迷路、前庭神经、前庭核和包括大脑皮层在内的前庭神经通路,因而仅凭症状作出定位诊断就比较困难。眩晕的性质 摇摆感觉可发生单侧亚急性前庭系疾患或双侧急性、亚急性前庭系疾患。眩晕的性质 真性眩晕的感觉常互相交错,而且可由同一疾病引起,如美尼尔氏病的发作期可为旋转性,而在发作后的几周内可转为摇摆感。眩晕的性质 一侧前庭系功能缓慢下降时病人往往自认为平衡不稳而不是眩晕。眩晕的性质 头晕目眩,可发生于与迷路无关的疾患如高血压低血压,颈动脉窦综合症,癫痫等。颈伸展过度或扭转后出现猝倒和四肢麻木通常意识丧失则暗示为椎基底动脉供血不全。问诊提纲 3.眩晕发作的情况(1)眩晕发作的诱因(2)眩晕发作的形式和病程(3)眩晕发作的伴随症状 眩晕发作的情况眩晕发作的诱因 可询问病人在眩晕发作时正在做什么?应考虑可能以直接或间接形成促使发病的因素。美尼尔氏病在发病前常有一般精神紧张;前庭神经元炎发病前有上呼吸道感染;眩晕发病前有过度用力或猛烈的咳嗽又常提示有园窗膜破裂;而所谓的良性位置性眩晕都会由采取特定的头位而引起的。眩晕发作的情况 可询问病人眩晕症状是如何开始的及其怎样变化?眩晕发作的形式和病程 美尼尔氏病的眩晕可突然发生并在数小时消失;中耳炎所致的迷路炎持续性眩晕;而链霉素引起的头晕在病人行走时头晕加剧而不动时头晕减轻并随时间的推移头晕减轻。眩晕发作的情况 A.耳蜗症状 B.植物神经系症状 C.伴随的其它症状 眩晕发作的伴随症状 耳蜗症状是指耳鸣,耳聋,耳堵,有无耳蜗症状对定位诊断价值。耳蜗症状 眩晕发作的伴随症状 特别提出病人无耳聋主诉时并不能排除耳聋。例如有的病人在眩晕发作时未发觉一耳全聋。高频听力损失常常需要借助听力计才能发现。植物神经症状是指恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白。这些植物神经系症状是经过前庭植物神经反射引起的。可推断眩晕的严重程度,重度眩晕的病人都会伴有呕吐。植物神经系症状 眩晕发作的伴随症状 有人统计末稍性前庭疾患的病人64.5有恶心、33.4有呕吐、中枢性前庭疾患50.0有恶心、有33.4呕吐;非前庭性疾患30.5有恶心6.9有呕吐。由此可见是否有呕吐症状的存在对于鉴别前庭性疾患和非前庭性疾患有定义,但无益于鉴别是枢性还是末稍性疾患。可鉴别中枢神经系或内耳疾患。伴随的其它症状 眩晕发作的伴随症状 如伴有视力模糊、运动或感觉障碍、意识丧失则强烈暗示眩晕在中枢神经系或心血管系统;而椎基底动脉供血不全所引起的眩晕罕见有听觉症状,常有视野缺损、口周麻木,一侧或双侧肢体运动或感觉障碍,发音吞咽困难或其它脑干症状。问诊提纲 4.询病人眩晕的发作次数 A.仅发作一次单发性眩晕,常提示为内耳炎、突发性耳聋、HANT氏综合症、前庭神经元炎、链霉素中毒。问诊提纲 询病人眩晕的发作次数 B.反复发作性眩晕,常提示美尼尔氏病、内耳梅毒、基底动脉供血不全、颈性眩晕、听神经瘤、小脑肿瘤。对反复发作性的眩晕应问清首次发作时的情况、发病日期;最近一次发病的日期发病的情况,发病间隔时间每次发病持续时间缓解加重因素冶疗经过,每次发病时症状是否相同,发病时有无诱因。问诊提纲 询病人眩晕的发作次数 C.持续性眩晕常提示提示链霉素中毒、外伤。问诊提纲 询病人眩晕的发作次数 D.进行性眩晕常提示听神经瘤、小脑肿瘤、脑动脉硬化。问诊提纲 5.询问病人既往史有利于推断病因 在询问病人既往史时应注意病人有无耳漏史、重大疾病史、手术史、头部外伤史、噪声暴露史、中风史、结核病史及耳毒性药物的应用史。并询问病人有无过敏史,心脏病史,偏头痛史,癫痫史,运动病史及有无烟酒嗜好。问诊提纲 6.询问病人家族史体格检查1.鼓膜象 2.眼震 3.平衡机能 4.听力 5.颅神经 6.前庭功能检查 7.影像学 8.其它体格检查1.鼓膜象 注意有无中耳炎并注意中耳炎的类型并检查有无瘘孔症。体格检查2.眼震 A.有无眼震 B.眼震方向 C.眼震性质 D.类型 E.振幅 F.频率 G.自发性眼 或诱发性眼震 A.有无眼震 眼震是指在某种条件下眼肌反射性有规律的舒缩运动。眼震 B.眼震方向 眼震方向是指快相运动方向。眼震 C.眼震性质(a)水平性眼震 (b)水平旋转性眼震 (c)旋转性 (d)垂直旋转性(e)垂直性 (f)斜行性 眼震性质水平性眼震 常见于美尼尔氏病、中耳炎等末梢性疾患,位置变化较注视时易出现水平性眼震。链霉素、卡那霉素中毒、听神经瘤反在注视时易出现水平眼震。眼震性质水平旋转性眼震 多见于末梢疾患但也可见于中枢疾患。眼震性质旋转性 以良性位置性眼晕出现率最高有诊断意义。眼震性质垂直旋转性 中枢疾患出现率稍高。眼震性质垂直性 中枢疾患尤以小脑和脑干病变出现率高。眼震性质斜行性 常见于听神经瘤、头颅外伤、脑循环障碍、脑干障碍、链霉素 及 卡那霉素中毒。眼震 D.类型 协同性(双眼协同运动)、非协同性、(出现在少数脑病变)、幅凑性眼震(两眼震方向均向颞侧)、急动型 有快慢相差异前庭系障碍,摆动型 无快慢相差异眼源性。眼震 E.振幅小振幅 大振幅 眼震 F.频率快、中、慢。眼震 G.自发性眼 或诱发性 自发性眼,是指不加任何其他帮助即已存在的眼震。诱发性眼震是在一种诱发措失下引起的眼震。当向两侧注视其注视角大于30度时,可能因眼球极度外展引出终位性眼震,终位性眼震可存在于正常人中。头位性、头位变换性、冷热水刺激性眼震属诱发性眼震。检查诱发性眼震还应注意有无潜期,有无眼震的哀减、疲劳以及是否伴有头晕体格检查3.平衡机能 双脚直立法双脚并拢头保持正位先睁眼后闭眼各观察30秒,观察有无摇晃和倾倒并注意方向和程度。睁眼和闭眼均有明显摇晃并向后方倾倒时应考虑中枢性障碍如明显向一侧倾倒可能有该侧迷路或小脑病变。仅于闭目后出现摇晃或倾倒为末梢前庭障碍的特征。manm检查方法双脚放在一条直线上睁眼和闭眼各观察30秒无论左、右脚那个在前均向同方向倾倒时判为向该向倾倒,30秒闭目内有倾倒者视为异常应疑及倾倒侧迷路障碍。单脚直立睁眼、闭眼各观察30秒有无摇晃,有无倾倒,此项检查较为灵敏单脚直立可站稳30秒可除外前庭系障碍。体格检查4.听力 纯音听阈、阈上功能、阻抗测听、听觉诱发电位及耳声发射检查。体格检查5.颅神经特别注意三叉神经和面神经。体格检查6.前庭功能检查 使用冷热水试验检查有无半规管麻痹及优势偏向。以300C冷水及440C热水按统一标准灌注双耳,比较两耳反应程度,用眼震持续时间或慢向角速度做指标。当冷水灌注时诱发向对侧眼震,热水灌注时诱发向同侧眼震。管麻痹(CP)(右热+右冷)-(左热+左冷)(右热+右冷+左热+左冷)X100正负百分之14以内为正常优势偏向(DP)(右热+左冷)-(左热+右冷)(右热+右冷+左热+左冷)X100正负百分之30以内为正常注视抑制减弱或失败,所有正常健康人,前庭外周疾病病人的温度性眼震都可被视觉注视所抑制。但某些中枢疾病,特别是小脑疾病,暗室睁眼与暗室睁眼注视灯光点的眼震强度一样,甚至注视灯光点时其眼震强度更强。这种现象称注视抑制减弱或消失(失败)。体格检查7.影像学体格检查8.其它血尿常规 血沉 血压 眼底 视野。
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