肾上腺解剖及疾病.ppt

2024/4/22 周一泌尿外科1第五十九章 肾上腺疾病的外科治疗 石建中石建中新乡医学院第一临床学院外科学教研室新乡医学院第一临床学院外科学教研室肾上腺的解剖与组织学 左右各一，肾脏内上方。右呈三角形，左呈半月形。重约4-6克。长宽厚分别为40-60mm，20-30mm，3-6mm。2024/4/22 周一2泌尿外科肾上腺结构与功能示意图髄質球状帯束状帯网状帯球状球状帯帯 盐皮质激素盐皮质激素 束状束状帯帯 糖皮质激素糖皮质激素 网状带网状带 性激素性激素皮 质肾上腺肾上腺皮质激素类药物(Adrenocortical Hormone Agent)球状带球状带 醛固醛固酮酮 皮质皮质(占90)束状带束状带 皮质醇皮质醇 网状带网状带 雄激雄激素素 肾上腺肾上腺 髓质髓质(占10%)儿茶酚胺儿茶酚胺2024/4/22 周一5泌尿外科需要外科手术治疗的肾上腺疾病皮质病变中的皮质醇增多症皮质病变中的皮质醇增多症原发性醛固酮增多症，原发性醛固酮增多症，儿茶酚胺增多症。儿茶酚胺增多症。原发性或转移性肾上腺癌。原发性或转移性肾上腺癌。无用功能腺瘤无用功能腺瘤4cm 4cm 2024/4/22 周一6泌尿外科第一节 皮质醇症皮质醇症皮质醇症库欣库欣综合征综合征 （Cushing ssyndrome）：机机体体长期处于过量糖糖皮皮质质激激素素作用产生的一系列典型综综合合病病症症。根据原因不同，分为两大类。皮质醇症皮质醇症ACTH依赖型依赖型非非ACTH依赖性依赖性垂体（或下丘脑）腺瘤（或增生）垂体（或下丘脑）腺瘤（或增生）7080%ACTH异位异位ACTH综合征综合征 15%ACTH肾上腺皮质腺瘤（腺癌）肾上腺皮质腺瘤（腺癌）分泌皮质醇分泌皮质醇2024/4/22 周一8泌尿外科诊断1、临床表现临床表现 多见女性，年龄多在15-30岁向心性肥胖：满月脸、悬垂腹，四肢萎缩。向心性肥胖：满月脸、悬垂腹，四肢萎缩。皮肤：皮肤：菲薄，出现紫纹。菲薄，出现紫纹。高血压：轻中度。高血压：轻中度。糖尿病糖尿病性功能紊乱：女闭经或紊乱，男性功能下降。性功能紊乱：女闭经或紊乱，男性功能下降。其其他症状：他症状：骨质疏松骨质疏松腰背疼、病理骨折。腰背疼、病理骨折。2024/4/22 周一9泌尿外科2024/4/22 周一10泌尿外科诊断 2、实验室检查：、实验室检查：很重要很重要血浆游离皮质醇测定血浆游离皮质醇测定24h尿中尿中皮质醇皮质醇or 17酮、酮、17羟羟血浆血浆ACTH测定测定提示为依赖性提示为依赖性3 3、特殊检查、特殊检查地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验小剂量皮质醇皮质醇50%大剂量皮质醇皮质醇50%单纯性肥胖症单纯性肥胖症垂体性垂体性4 4、影象学检查、影象学检查（垂体检查；肾上腺（垂体检查；肾上腺检查；异位检查；异位ACTHACTH综合征的检查）综合征的检查）B B超超 肾上腺肾上腺1.0cm1.0cm肿瘤肿瘤 检出率检出率90%90%CT CT 定位诊断的首选定位诊断的首选 肾上腺：腺瘤、癌、增生肾上腺：腺瘤、癌、增生 诊诊 断正确率断正确率99%99%垂体：微腺瘤、增生、腺瘤垂体：微腺瘤、增生、腺瘤MRIMRI 垂体微腺瘤发现率90%以上。全面检查全面检查 明确异位ACTHACTH综合征病综合征病 因因2024/4/22 周一13泌尿外科治疗和预后 1 1、药物治疗：、药物治疗：分类：皮质醇合成抑制剂分类：皮质醇合成抑制剂 针对丘脑针对丘脑-垂体的药物垂体的药物 适应症：肾上腺手术后复发适应症：肾上腺手术后复发 肾上腺皮质癌无法切除时肾上腺皮质癌无法切除时 2、手术治疗：库欣病：库欣病：垂体腺瘤垂体腺瘤神经外科手术神经外科手术切除切除 肾上腺皮质增生，未证实有垂体腺瘤肾上腺皮质增生，未证实有垂体腺瘤 一侧肾上腺切除一侧肾上腺切除垂体放射垂体放射 一侧全切除一侧全切除对侧大部切除对侧大部切除 单纯单纯垂体放射垂体放射 双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除 2、手术治疗：肾上腺肿瘤：外科手术切除肾上腺肿瘤：外科手术切除 （术前、术中、术后术前、术中、术后 补充皮质激素补充皮质激素 肾上腺皮质癌尽可能切除肾上腺皮质癌尽可能切除 结节性肾上腺皮质增生结节性肾上腺皮质增生 比照肾上腺腺瘤比照肾上腺腺瘤 异位异位ACTHACTH综合征综合征 原发病灶切除原发病灶切除 找不到原发病灶找不到原发病灶肾上腺切除术，以肾上腺切除术，以减轻症状。减轻症状。2024/4/22 周一16泌尿外科第二节 原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism)简称原醛症简称原醛症 是是体内体内分泌过多的醛固分泌过多的醛固酮所致。酮所致。2024/4/22 周一17泌尿外科病因及病理 1.肾肾上上腺腺皮皮质质腺腺瘤瘤：最最常常见见，占占原原醛醛症症的的80%，瘤体较小，多不超过，瘤体较小，多不超过cm。2.特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症.原发性肾上腺皮质增生原发性肾上腺皮质增生 少见少见.分分泌泌醛醛固固酮酮肾肾上上腺腺腺腺癌癌，肿肿瘤瘤直直径径可可大大于于cmcm.糖皮质激素可抑制性原醛症糖皮质激素可抑制性原醛症6.6.异位分泌醛固酮的肿瘤异位分泌醛固酮的肿瘤 极罕见极罕见2024/4/22 周一18泌尿外科临床表现：.高血压高血压 舒张压升高为主舒张压升高为主.多饮、多尿多饮、多尿.肌无力肌无力 周期性肌麻痹周期性肌麻痹 2024/4/22 周一19泌尿外科实验室检查.低血钾、高血钠低血钾、高血钠 .碱中毒碱中毒.高尿钾高尿钾.血浆肾素活性降低。血浆肾素活性降低。.血、尿醛固酮增高血、尿醛固酮增高特殊检查1.1.螺内酯（安体舒通）试验螺内酯（安体舒通）试验 （醛固酮拮抗剂）（醛固酮拮抗剂）用药后，原醛者症状体、征改善用药后，原醛者症状体、征改善2.2.症状和实验室检查不典型者症状和实验室检查不典型者 体位试验：特发原醛症站立位肾素和醛体位试验：特发原醛症站立位肾素和醛固酮固酮 钠钾平衡试验：原醛者低钠饮食时，血钠钾平衡试验：原醛者低钠饮食时，血钾钾 ，尿钠，尿钠影像学定位诊断1 B超超 直径直径1cm肿瘤常难发现肿瘤常难发现2 CT 直径直径0.8-1cm显示，为首选检查显示，为首选检查3MRI 检出率低于检出率低于CT，一般不用，一般不用2024/4/22 周一22泌尿外科治疗 1、药物治疗药物治疗 适应症：手术前准备适应症：手术前准备 特发性肾上腺皮质增生特发性肾上腺皮质增生 拒绝手术或有手术禁忌症拒绝手术或有手术禁忌症 不能切除的皮脂腺癌不能切除的皮脂腺癌 糖皮质激素可控制的原醛症糖皮质激素可控制的原醛症2 2、药物、药物 螺内酯螺内酯 氯胺吡咪氯胺吡咪 氨笨蝶啶等氨笨蝶啶等 2、手术治疗术前准备：口服保钾排钠药，纠正高血压、低血钾术前准备：口服保钾排钠药，纠正高血压、低血钾 及碱中毒。及碱中毒。手术方式：手术方式：腺瘤和一侧肾上腺切除腺瘤和一侧肾上腺切除 原特发性肾上腺皮质增生一侧次全切或原特发性肾上腺皮质增生一侧次全切或 全切全切 特发性原醛特发性原醛 手术效果不好，药物治疗手术效果不好，药物治疗 肾上腺皮质癌或异位分泌醛固酮的肿瘤肾上腺皮质癌或异位分泌醛固酮的肿瘤 应根治性切除。应根治性切除。皮质腺瘤应用腹腔镜手术创伤小恢复快。皮质腺瘤应用腹腔镜手术创伤小恢复快。2024/4/22 周一24泌尿外科 第三节 儿茶酚胺症包括包括 肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺嗜铬细胞瘤 （pheochromocytoma）肾上腺髓质增生肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyperplasia）其病理生理改变和临床症状都与儿茶其病理生理改变和临床症状都与儿茶酚胺分泌过多有关。严重病例发作时可酚胺分泌过多有关。严重病例发作时可导致死亡，而及时治疗则效果很好。导致死亡，而及时治疗则效果很好。2024/4/22 周一25泌尿外科病因病理 嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤来来源源于于肾肾上上腺腺髓髓质质（占占9090%）及及交交感感神神经经系系统统的的嗜嗜铬铬组组织织，如如腹腹主主动动脉脉旁旁，肠肠系系膜膜下下动动脉脉开开口口处处，腹腹腔腔神神经经丛丛，纵纵隔隔，颈颈部神经节，颅内和膀胱等处。部神经节，颅内和膀胱等处。肾肾上上腺腺嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤多多数数为为单单侧侧良良性性肿肿瘤瘤，双双侧侧占占10%10%。肿肿瘤瘤有有完完整整包包膜膜，表表面面光光滑滑，体体积积多不超过多不超过5cm5cm。不不能能根根据据瘤瘤细细胞胞的的形形态态判判断断肿肿瘤瘤的的良良恶恶性性，有转移的证据时方可诊断为恶性。不到有转移的证据时方可诊断为恶性。不到10%10%。肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓质增大。肾上腺髓质增大。10%10%以上的是肾上腺外的嗜铬细胞瘤以上的是肾上腺外的嗜铬细胞瘤2024/4/22 周一27泌尿外科临床表现 1、高血压高血压 阵发性和持续性阵发性和持续性2、代代谢谢紊紊乱乱 高高血血糖糖，糖糖尿尿病病，血血中中游游离离脂脂肪肪酸酸和和胆胆固固醇醇浓浓度度增增高高；少少数数病病人人出出现低钾血症。现低钾血症。3、特特殊殊类类型型的的表表现现 儿儿童童嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤表表现现为为持持续续性性高高血血压压；膀膀胱胱嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤表表现为每次排尿时的血压变化。现为每次排尿时的血压变化。2024/4/22 周一28泌尿外科实验室检查1、肾肾上上腺腺髓髓质质激激素素及及其其代代谢谢产产物物测测定定（24小小时时尿尿儿儿茶茶酚酚胺胺含含量量测测定定；尿尿VMA（香香草草扁扁挑挑酸酸）测测定定，VMA是是肾肾上上腺腺素素去去甲甲肾肾上上腺腺素素的的代代谢谢产产物物；血儿茶酚胺的测定。血儿茶酚胺的测定。2 2、药物试验：激发和抑制试验、药物试验：激发和抑制试验 2024/4/22 周一29泌尿外科定位诊断 1.B1.B超超 筛选筛选2.CT 2.CT 检出率高检出率高3.MRI 3.MRI 检出率同检出率同CTCT，无射线，不用造影，无射线，不用造影 剂剂2024/4/22 周一30泌尿外科治疗 手手术术切切除除肿肿瘤瘤或或增增生生的的肾肾上上腺腺可可获获得得良良好好效效果。果。手手术术治治疗疗应应注注意意的的是是：手手术术前前准准备备；麻麻醉醉的的选选择择；手手术术的的入入路路和和方方式式；术术后后的的处处理理等等问问题题。腹腔镜肾上腺切除术前CT病人体位和TRCAR位置相关血管 游离肾上腺及腺瘤取出标本