血清中总胆红素浓度增高达342.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,黄 疸,jaundice,定义,血清中,总,胆红素,浓度,增高,达,34.2,mol/L,以上,(2.0,mg/dl,），,皮肤、巩膜、黏膜、体液及其它组织黄染，临床出现黄疸。,血清中,总,胆红素,浓度,增高,在,17.1-34.2,mol/L,（,1.0-2.0,mg/dl,）,之间，肉眼看不出黄疸，称隐性黄疸,。,黄疸是症状，也是体征。,血清胆红素正常值,总胆红素(,TB,),1.7-17.1,mol/L,(0.1-1.0mg/dl),结合胆红素（,CB,）,0-3.42,mol/L(0-0.2mg/dl),非结合胆红素（,UCB,）,1.7-13.68,mol/L(0.1-0.8mg/dl),(,CB/TB,肝细胞的处理能力,以,UCB,升高为主的黄疸,溶血性黄疸,血,胆红素 （,UCB,）,肝,胆红素葡萄糖醛酸酯,(,CB,),肠,尿胆原,肠道 肾,粪胆素 尿胆素,临床表现,黄疸：轻度，呈,浅柠檬色,急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐及,血红蛋白尿,（尿呈酱油色），严重的可有急性肾功能衰竭,慢性溶血：脾肿大,贫血：苍白、乏力、头昏,实验室检查,血清,TB,升高，,以,UCB,为主，,CB,基本正常；,CB/TB,30-40%,凡登白实验呈,直接或双向,加速反应,尿中结合胆红素,定性试验,阳性,尿中尿胆原可增高，但在疾病高峰，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如,粪中尿胆原含量视肝内淤胆程度而定，可正常或减少或缺如,不同程度的肝功能损害,胆汁淤积性黄疸,病因和分类,肝内胆汁淤积性,肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、癌栓、华枝睾吸虫病,肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸,肝外胆汁淤积性：胆总管的狭窄、结石、肿瘤、炎症水肿、蛔虫等阻塞所致,胆汁淤积性黄疸,发病机制:,机械因素：胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，,胆汁中的胆红素反流入血中,胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致,胆道内胆盐沉淀与胆栓形成,胆汁淤积性黄疸,发病机制:,红细胞,血红蛋白,胆红素（,UCB,）,胆红素葡萄糖醛酸酯,(,CB,),胆汁淤积性黄疸,肝脏,胆红素葡萄糖醛酸酯,(,CB,),细胆管,胆管,肠道,血,胆红素葡萄糖醛酸酯(,CB,),肠道,尿胆原 尿,胆红素（+）,肠肝循环 粪胆素 尿胆素,临床表现,黄疸：,暗黄色甚至黄绿色,心动过缓,皮肤搔痒,（因胆盐和其胆汁成分反流入体循环内，刺激皮肤周围神经末梢所致）,粪色浅甚至白陶土色,尿色深,实验室检查,血清,TB,升高,，以,CB,升高为主,CB/TB,50-60%,凡登白实验呈,直接,反应,尿胆红素试验阳性,尿胆原及粪胆素减少或缺如,血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高,三种黄疸实验室检查的区别,溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性,TB,增加 增加 增加,CB,-,增加 明显增加,CB/TB,30-40%50-60%,尿胆红素 -,+,+,尿胆原 增加 轻度增加 减少或消失,肝功能 正常 损伤 可损伤,先天性非溶血性黄疸,肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有先天性缺陷,Gilbert,综合征,肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍,葡萄糖醛酸转移酶不足,使,非结合胆红素,增高,肝功能正常,胆囊显影良好,肝活组织检查无异常,Crigler,-,Najjar,综合征,肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶,非结合胆红素,明显增多,由于血中非结合胆红素很高，可产生核黄疸（,nuclear jaundice)，,见于新生儿,Roter,综合征,肝细胞摄取非结合胆红素障碍,肝细胞排泄结合胆红素障碍,非结合、结合胆红素,均增高,肝活组织检查正常,Dubin,-Johnson,综合征,肝细胞对某些阴离子排泄障碍,肝细胞对结合胆红素排泄障碍,结合胆红素,增高,口服法胆囊造影常不显影,肝脏,外观呈,绿黑色,，活检见肝细胞内有特异的棕褐色素颗粒,伴随症状,伴随症状对诊断有重要意义,发热,上腹痛,肝肿大,胆囊肿大,脾肿大,腹水,伴随症状,伴发热：急性胆管炎、肝脓肿、败血症、急性病毒性肝炎、钩端螺旋体病,伴上腹剧痛：胆道结石,(,Charcot,),、,肝脓肿、胆道蛔虫病、原发性肝癌,伴肝肿大：病毒性肝炎、急性胆道感染或阻塞、原发或继发性肝癌,伴随症状,伴胆囊肿大：胆总管有梗阻，见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌,伴脾肿大：病毒性肝炎、败血征、钩端螺旋体病、疟疾、肝硬化、溶血性贫血及淋巴瘤,伴腹水：肝硬化、重症肝炎、肝癌,辅助检查,B,超：观察肝胆脾胰的大小、形态，及有无占位，有无结石,X,线检查：腹部平片可发现胆道钙化结石；胆道造影可发现胆道结石影、胆囊收缩功能及胆道有无扩张,ERCP,（,经十二指肠镜逆行胰胆管造影）：可区分肝内或肝外胆管阻塞部位，可直接观察壶腹部与乳头部有无病变及胰腺有无病变,辅助检查,PTC,（,经皮肝穿刺胆管造影）：可区分肝外胆管阻塞与肝内胆汁淤积性黄疸，并对胆管阻塞部位、程度及范围有所了解,放射性核素检查,:,198,金，,99,锝，,131,碘,-,玫瑰红,CT,：,对鉴别肝、胆、胰等疾病引起的黄疸有较好的帮助,肝穿刺活检及腹腔镜：对疑难黄疸病例的诊断有重要帮助,MRI,（,磁共振成像,):,对良性肿瘤的鉴别比,CT,为优,问诊要点,确定有否黄疸,黄疸的起病,黄疸的时间与波动情况,黄疸伴随症状,黄疸对全身健康的影响,思考题,试述,自身免疫性溶血性贫血引起黄疸的特点,肝硬化患者黄疸的实验室检查特点,因胆总管结石导致完全梗阻的临床表现特点（症状、体征和实验室检查）,直接和间接胆红素的区别,溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性黄疸的鉴别,名词解释：黄疸；隐性黄疸；,Dubin-Johhson,综合征；胆红素的肠肝循环,Jaundice,Scleral,icterun,;serum total,bilirubin,;,Unconjugated,bilirubin,;conjugated,bilirubin,Senescent red blood cell;hemoglobin;,heme,;,bilirubin,;,urobilirogen,;,urobilin,Reticuloendothielial,system;albumin;,glucuronic,;distal ileum/colon,protein,ligandin,Y/Z,Jaundice,Hemolytic jaundice;,hepatocellular,jaundice;,cholestetic,jaudice,;,inherted,nonhemolytic,jaundice,Van de Bergh reaction,hyperbilirubinemia,病例分析,TB,160.3,umol,/L,;CB,114.9,umol,/L,;,AKP,344,(42-140)U/L,;,-GT,268,(8-58)U/L,;LDH 261,(114-240)U/L,ALT,42,(0-75)U/L,;AST,234,(0-40)U/L,TP,62,(60-80),G/L,;Albumin,23.5,(35-55),G,/L,CB/TB,0.7168,腹水,Albumin,5.4,G,/L,;SAAG,18.1,G,/L,病例分析,女性,57,岁,主述：腹胀、腰围增大、尿少,1,月余,过去史：无肝炎或血吸虫感染史,体检：巩膜黄染；移动性浊音（,+,）,MRI:,肝硬化，肝内弥漫性大片异常信号灶,谢 谢,Thank you,