常见疾病病因与治疗方法——急性播散性脑脊髓炎.ppt

*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第四节,急性播散性脑脊髓炎,一、概念,急性播散性脑脊髓炎,（acute disseminated,encephalomyelitis，ADEM）,是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎,症性脱髓鞘疾病,，又称感染后、出,疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。,急性坏死性出血性脑脊髓炎,（acute necrotizing hemorrhagic,encephalomyelitis）又称,急性出血性,白质脑炎,（AHL），是急性播散性,脑脊髓炎的暴发型。起病急骤，病,情凶险，死亡率高。表现高热、痫,性发作、意识模糊、烦躁不安、偏,瘫或四肢瘫及进行性加深的昏迷；,CSF压力增高、细胞数增多，,EEG弥漫性慢活动，CT大脑、,脑干和小脑白质不规则低密,度区。,二、病因及发病机制,ADEM与麻疹或水痘病毒等感染有,关。ADEM是急性多发性硬化或其,变异型。,三、病理,散布于脑和脊髓的小和中等静脉周,围的脱髓鞘病灶，病灶从0.1mm到,数mm（融合时）不等，脱髓鞘区,可见小神经胶质细胞，伴炎症性反,应，淋巴细胞形成血管袖套；,常见多灶性脑膜浸润，程度多,不严重。,五、实验室检查,（一）,白细胞增多，血沉加快；,（二）,脑脊液压力正常或增高，,CSF-MNC增多，蛋白轻度至中度增,高，以IgG增高为主，可发现寡克隆,带；,（三）,EEG常见和波，或棘波,和棘慢综合波；,（四）,头CT显示白质内弥散性多,灶性大片状或斑片状低密度区，,急性期有明显的增强效应；MRI,示脑和脊髓白质内散在多发的长,T1、长T2信号病灶。,六、诊断及鉴别诊断,（一）诊断,1、发生于感染或接种疫苗后急性起,病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累,及脊髓炎症状；,2、CSF-MNC增多，EEG广泛性中,度以上异常，CT和MRI发现脑和脊,髓内多发散在病灶。,（二）鉴别诊断,乙型脑炎有明显季节流行性，DEM,为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生,有助于与脑膜炎、病毒性脑炎鉴别。,七、治疗,急性期大剂量皮质类固醇冲击疗法,，但几乎无益处；血浆交换或静脉,注射免疫球蛋白有效。,八、预后,ADEM为单相病程，历时数周，急,性期多为2周；多数可恢复，死亡,率为5%30%，存活者常遗留明显,的功能障碍，儿童恢复后常伴精神,发育迟滞或癫痫发作等。,