边缘叶脑炎.课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,边缘叶脑炎,Limbic Encephalitis,Limbic Encephalitis,HISTORY,PATHOGENESIS,CLASSIFICATION,SYMPTOMS,4,1,2,3,DIAGNOSIS,TREATMENT,PROGNOSIS,5,6,7,由病毒、免疫等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为健忘、焦虑等情感性症状及器质性精神病状态。,Definition,History,历史,History,Growth,Start,Jump,2010,2002,1994,8090,7080,1969,1968,1960,Glaser,提出边缘叶脑炎的临床表现,Corsellis,提出边缘叶脑炎的概念,Brierley,首次报道边缘系统受累的病例,边缘叶脑炎分类,WHO,成立边缘叶脑炎研究小组,发现,HSV,有关,认为与免疫相关（,Hu/Ma2,抗体）,认为是一种副肿瘤疾病,Pathogenesis,病因与发病机制,LE,最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱、癫痫发作、短时记忆丧失为特点的副肿瘤综合征。,目前普遍认同的观点是,LE,是一种常见的自身免疫性疾病,常与肿瘤无关,它有多种临床和免疫学变异型。,Pathogenesis,HSV,HHV-6,肠道病毒,细胞质抗原：肺小细胞，睾丸癌，乳腺癌（,Hu,Yo,Ri,Ta/Ma2,ANNA-3,CRM P5/CV2,etc,）,细胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌,(NMDAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR,),SLE,桥本病,甲亢,非免疫性急性边缘叶脑炎,急性弥漫性边缘叶脑炎,病毒感染所致,LE,自身抗体介导的,LE,自身免疫引起的,LE,病因未明的,LE,Classification,遗忘综合症（,84%,）,本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是,近事记忆,障碍，学习新事物能力的明显下降。,远事记忆力损害一般较轻,，记录能力不受影响。其临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的。,神经系统疾病诊断标准,精神症状（,42%,）,早期即可出现焦虑和抑郁症状。,虚构、虚谈症。,幻听、幻视。,少数病人也可有行为异常。,脑干受损（,26%,）,相应的脑神经麻痹。,可出现中枢性换气不足。,呼吸障碍，循环障碍。,其他症状,口角的不自主运动。,瞳孔变小，大量出汗。,嗜睡，醒时精神兴奋。,自身抗体介导的,LE,特征性临床表现,自身抗体介导的,LE,神经系统症状,认知障碍,癫痫发作,自主神经功能不全,锥体外系症状,有甲亢等疾病,0%20%40%60%80%100%,71%,71%,58%,33%,50%,抗,VGKC,（钾离子通道，,Hu/Ma2,）抗体阳性：,Diagnosis,诊断,在中颞叶、海马、扣带回、大多数为双侧对称性受累，少数为单侧。,岛叶以及杏仁核等结构也可见到异常的信号影像。,T2WI,呈高信号，,通常,T2WI,信号只是轻度增高，,T2FLAIR,显示病灶要比常规的,T2WI,清楚。,晚期可见脑萎缩。,MRI,a)T2WI,示中脑背侧高信号，而海马旁回来见异常信号；,b)FLAIR,示中脑背侧、海马旁回均呈明显高信号；,c)FLAIR,示右侧额叶皮质，左侧扣带回可见多发异常高信号；,d),增强后,TWI,示部分病灶有轻度强化。,有时表现为弥漫性,慢波,或双颞叶慢波或,棘波,存在。,脑电图,在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。,病理学检查可有神经元脱失、,反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润,。,后根神经节也可有炎症性病变。,病理学检查,Diagnostic Idea,诊断思路,Limbic Encephalitis,CSF,年轻男性,上下丘脑病变，渐加强症状,年轻女性,肌张力障碍,呼吸障碍,严重的精神病症状,吸烟史,感觉,/,自主神经病变，视网膜病,僵人综合征,感觉,/,自主神经病变,视网膜母细胞瘤,CSF,脱落细胞检查,胸部,CT,抗,Hu,睾丸超声,Anti-Ma2,盆腔,CT,阴道超声,抗,NMDA,受体,乳房,X,线,抗,-amphysin,电压门控钾通道抗体,舞蹈病,葡萄膜炎,胸部,CT,抗,CRMP-5,CT/MRI,检查胸部，腹部，骨盆，,PET,，非典型抗体排查,Treatment,治疗,目前还没有特效的治疗,。,原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解。,使用肾上腺皮质激素、静脉注射免疫球蛋白或血浆置换后症状可能得到改善。,Treatment,应用维生素,B1,治疗可能改善遗忘综合征和虚谈症。,部分患者对环磷酰胺可能有效,。,抗,VGKC,抗体阳性患者，免疫治疗后,89%,有效，,50%,效果显著。,Treatment,Prognosis,预后,预后各不相同。,与导致本病的全身肿瘤预后相关；也与边缘系统损害范围相关。,Prognosis,Thank You!,