新生儿与新生儿疾病-2.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,Lets have a rest!,第,7,章 第,9,节,新 生 儿 黄 疸,(neonatal jaundice),Department of pediatrics,张海鸿,新生儿黄疸,概述,新生儿黄疸（,neonatal jaundice,）是因胆红素在体内积聚引起皮肤或其他器官黄染 约,50%,的足月新生儿和,80%,的早产儿可出现肉眼所见的黄疸，有生理性和病理性之分。病理性黄疸又称高胆红素血症（简称高胆），严重的高未结合胆红素血症可致中枢神经系统受损，产生的胆红素脑病，病死率高，存活者多留有严重的后遗症。,网状内皮系统,无效的红细胞形成（旁路）,衰老红细胞的分解代谢,80,（,）,肝内胆红素组织胆红素,胆红素血浆白蛋白,胆红素,Y,、,Z,蛋白,结合作用,结合胆红素,毛细胆管,光面内质网,肝肠循环,重吸收后,90,细菌作用,尿胆元,80,排出,粪：尿胆元（,40,250mg/L,）,10,尿：尿胆元（,0,4mg/,日）,肝细胞,正常胆红素的代谢,肾脏,葡萄糖醛酸转移酶,葡萄糖醛酸苷酶,新生儿胆红素代谢特点,一,、,胆红素生成过多,：,80%,成人：,3.80.6mg/kg/d(64.0 10umol/L/kg),新生儿：,8.5mg/kg/d(144.5 39umol/L/kg),红细胞破坏过多：,红细胞数多,：,新生儿红细胞为,5.07.010,9,/L,血红蛋白为,150220gL,出生后肺循环建立,氧分压增高,过多红细胞破坏,.,红细胞寿命短,：,新生儿红细胞寿命,7090,天,旁路胆红素产生过多,：肝及其他组织的血红素、骨髓红细胞前体较多。,新生儿胆红素代谢特点,四,、,肠,-,肝循环增加,1.,肠道内细菌少、不能将胆红素还原成粪、尿胆元,2.,肠道内葡萄糖醛酸酶活性高，胆红素重吸收多,3.,胎粪排出延迟 胎粪含胆红素约,80180mg,三、病理性黄疸病因,1.,胆红素产生：溶血病、头颅血肿、红细胞增多症、红细胞酶缺陷、形态异常等,2.,肠 肝 循 环：母乳性，胎粪延迟排出等,3.,代谢排泄障碍：肝炎，代谢病，胆道畸形、药物,其他：缺氧低血糖脱水出血感染酸中毒胎粪排出延迟等,新生儿黄疸分类,生理性黄疸,病理性黄疸,生理性黄疸（,physiological jaundice),的特点,1,、一般状况良好,2,、时间：,23,天出现，,46,天达高峰，足月儿,2,周、早产儿,4,周消退。,3,、高峰值：,足月儿,221,mol/L,（,12.9mg/dl,）、,早产儿,257,mol/L(15mg/dl),4,、每日上升值：,85,mol/L(5mg/dl),5,、排除性诊断,(,生理性黄疸始终是一除外性诊断,),病理性黄疸,(pathologic jaundice),的特点,1.,黄疸出现,早,:,生后,24,小时内出现,2.,黄疸程度,重,:,足月儿,221,mol/L,（,12.9mg/dl,）,早产儿,257,mol/L(15mg/dl),3.,黄疸持续时间,长,:,足月儿,2,周、早产儿,4,周消退,4.,黄疸退而,复,现,:,5.,黄疸进展,快,:,85,mol/L(5mg/dl),6.,直,接胆红素升高,:,34,mol/L,（,2mg/dl,）,具备上述之一者诊断为病理性黄疸,病理性黄疸的分类,一,、按发病机制分：,1,、胆红素生成过多：溶血性黄疸,2,、肝脏胆红素代谢障碍：肝炎综合征,3,、胆汁排泄障碍：阻塞性黄疸 先天性胆道闭锁,二、按生化检查分：,1,、高未结合胆红素血症,:,溶血性黄疸,2,、高结合胆红素血症,:,阻塞性黄疸,3,、混合性高胆红素血症,:,肝细胞性黄疸,三、按病因分：,1,、溶血性黄疸：溶血病,2,、非溶血性黄疸：感染性：肝内感染：肝炎,肝外感染,:,败血症 肺炎 化脑,非感染性：母乳性黄疸等,询问病史,体格检查,实验室检查,新生儿黄疸的实验室检查步骤,组织和影像学检查,新生儿黄疸的诊断,询问病史,母亲孕期病史,家族史,患儿情况，尤其黄疸出现时间,时 间,可能的情况,24,小时内,Rh,或,ABO,溶血病、宫内感染,2,3,天,生理性黄疸,4,5,天,感染、胎粪排出延迟,生理黄疸期已过,黄疸持续加深,母乳性黄疸、感染性疾病、球形红细胞增多症,体格检查,观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度,黄疸部位,血清胆红素,mol/L,（,mg/dl,）,面、颈部,100.95.1,（,5.90.3,）,躯干上半部,152.229.1,（,8.91.7,）,躯干下半部及大腿,201.830.8,（,11.81.8,）,臂及膝关节以下,256.529.1,（,151.7,）,手、足,256.5,（,15,）,黄染的色泽,颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色未结合胆红素为主的黄疸,;,夹有暗绿色 有结合胆红素的升高。,确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状。,实验室检查,一般实验室检查,血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血型（,ABO,和,Rh,系统）,红细胞脆性实验,高铁血红蛋白还原率,血清特异性血型抗体检查,诊断新生儿溶血病的的主要依据,肝功能检查,总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原,组织和影像学检查,影像学检查,B,超,计算机断层摄影（,CT,）,核同位素扫描,肝活组织检查,诊断思路,正常或降低,血清胆红素,红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、,DIC,窒息、感染、头颅血肿、,IDM,幽门狭窄、小肠闭锁、,Lucey-Driscoll,综合征、,Grigler-Najiar,综合征、,Gilbert,综合征,甲低、母乳性黄疸,感染、胎胎输血,母胎输血、,SGA,LGA,、脐带延迟结扎,细菌或,TORCH,感染、肝炎、半乳糖血症、酪氨酸血症、囊性纤维化、胆总管囊肿、胆道闭锁、,1-,抗胰蛋白酶缺乏,不正常,溶血指标检测,黄疸,升高,RBC,压积,正常,升高,直接胆红素,阴性,阳性,RBC,形态、网织,RBC,正常,异常,正常,Rh,、,ABO,及其他血型不合,病理性黄疸,生理性黄疸,返回,第,10,节 新生儿溶血病,(hemolytic disease of newborn,HDN),一、新生儿溶血病概况,二、溶血病发生机制,三、,ABO,溶血与,RH,溶血临床表现,四、胆红素脑病,五、新生儿溶血病的治疗,新生儿溶血性疾病,新生儿溶血病,(,Hemolytic,of,the newborn,),Rh血型不合,ABO血型不合,新生儿溶血性疾病,(,Hemolytic,in,the newborn),红细胞葡萄糖,6,磷酸脱氢酶缺陷病,（,G,6,PD,）,球形红细胞增多症,发病机理,一、,ABO,血型不合溶血病,发病机理,母亲：,O,型 胎儿：,A,或,B,型,胎儿,RBC,母体循环（未致敏）,IgM,（第一胎）初发,胎儿,RBC,母体循环（已致敏）,IgG,（第二胎）次发,Rh,血型不合溶血病,母亲 新生儿,dCcEeDCcEe,DCceeDCcEe,DccEeDCcEe,Rh,阳 性：,D,抗原（,+,）,RH,溶血病发病机理：,母亲,Rh D (,),胎儿,Rh (,),胎儿,RBC,母体循环、致敏,IgM,下一胎,RBC,胎盘,IgG,初发,次发,第一胎不发病：初发反应：慢（,2,6,个月），,IgM,下一胎发病：次发反应：快，IgG,第一胎发病（1）：母亲输过血,外祖母（Rh,+,)学说,临床表现,ABO,溶血病临床表现较轻，,Rh,溶血病黄疸出现早、临床表现较重,1.,黄疸：,24,小时内出现、上升快，重，未结合胆红素升高为主,2.,贫血：重症可伴心力衰竭,3.,胎儿水肿：低蛋白血症,4.,髓外造血：肝脾肿大,并发症,胆红素脑病,（,Bilirubin encephalopathy,）,核黄疸（,Kernicterus,）,一、发病机理,未结合胆红素 脑细胞线粒体氧化偶联作用脱节 能量代谢障碍 细胞变性坏死,1.,血脑屏障未成熟 ：生后,2,周内,2.,未结合胆红素梯度：足月儿,20mg/dl,，早产儿更低,3.,促发因素：缺氧、感染、酸中毒、低蛋白血症,胆红素脑病的临床表现,1,、警告期,(warning period)1224,小时,表现：,抑制状态、反应差、尖叫、呕吐,2,、痉挛期,(convulsion or spasm period)1224,小时,表现：,惊厥、角弓反张、发热,3,、恢复期,(recovery period)12,周,4,、后遗症期,(sequelae),：,2,月后 脑损伤表现 核黄疸四联症,a,、手足徐动,(involuntary movement),b,、眼球运动障碍,c,、听觉障碍,(high-frequency hearing loss),d,、牙釉质发育不良,三、诊断：,产前诊断,产后诊断,血常规,血型,抗人球蛋白试验,coombs test,直接法,RBC,被致敏,释放试验,实验室检查,1,、母、婴血型：,ABO,、,Rh,2,、溶血检查：血常规、网织红细胞、胆红素,3,、致敏红细胞特异性血型抗体检测：,改良,Coombs,试验,血清游离抗体,抗体释放试验,抗人球蛋白试验,直接法,病人血球抗人体球蛋白血清凝,(+),不凝,(-),间接法,病人血清标准,RBC,抗人体球蛋白血清,凝集,(+),不凝,(-),产前孕妇治疗,：,1,、血浆置换术：孕妇血中,Rh,抗体,1,：,64,时应考虑给予母亲血浆置换。,2,、宫内输血：,胎儿水肿或胎儿血,Hb2,考虑提前分,治疗,新生儿治疗,目的与,治疗原则,：,1,、降低血清胆红素,2,、防止胆红素脑病的发生,3,、纠正贫血,4,、阻止溶血,新生儿黄疸以及溶血病的治疗,光疗,药物,换血,光疗,新生儿治疗,光 疗,原理：,设备：,指征：,a.,总胆红素,205mol/L,b.,已明确为新生儿溶血病，尤其是,Rh,溶血病，一旦出现黄疸，即可光疗。,c.,换血准备期间及换血前后均应进行光疗。,方法：间断；,8h/d,、持续：,24h/d,副作用：发热,、皮疹、腹泻、青铜症、核黄素缺乏,光疗原理,改变间接胆红素的结构，变成两种异构体。,一种为稳定的，量少，产生慢。,另一种为不稳定的：量多，产生快，如不能及时从尿液中排除，将可能恢复原结构，导致黄疸反弹。,光、氧,4Z,，,15Z-,胆红素,4Z,，,15E+,光红素,胆汁、尿液排出,返回,各种光疗设备,新生儿治疗,-,光疗,新的光疗,指征：,根据胎龄,是否存在高危因素,生后日龄,对照日龄胆红素与光疗干预列线图,高胆红素光疗标准列线图表,光疗方法,方法：,单面或双面光疗,光源：,波长,425475nm,的蓝光,510530nm,的绿光效果较好,白光也有一定的疗效,副作用：,发热，腹泻，皮疹，核黄素缺乏，青铜症。,累积光疗时间：,4872,小时，不超过,4,天为宜,。,光疗的注意事项,DB,68mol/L,不宜光疗,监测体温,液量增加,20,遮盖双眼及会阴部,定期监测血清胆红素,补充核黄素,(,光疗时每天,23,次，,5mg/,次,),光疗失败：光疗,46h,后，血清胆红素仍上升,8.6mol/,（,L.h,）,新生儿治疗,药物治疗,1,促进间接胆红素转变成直接胆红素,苯巴比妥,5mg/kg.d,分,23,次口服,尼可刹米,100mg/kg.d,分,23,次口服,2,减少间接胆红素的游离,白蛋白,1.0g/kg.d,加入,10,葡萄糖液滴注,5%,碳酸氢钠,35ml/kg,新生儿治疗,-,药物治疗,3,阻止抗原抗体反应，减少溶血,肾上腺皮质激素,0.5mg/kg,4,封闭,FC,受体，阻断溶血,丙种球蛋白,500-1000mg/kg.d,，连用,3,天,5,减少肠肝循环：益生菌,6,中药：茵栀黄口服液,1ml/kg tid,新生儿治疗,-,换血疗法,换血疗法的作用：,换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血,换出血中大量胆红素,防止发生胆红素脑病,纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭,新生儿治疗,-,换血疗法,换血疗法的指征：,脐血,Hb,68,mol/L,Bilirubin level increase 12mol/L/H within 12h after birth,光疗失败：经光疗,46h,后血清总胆红素仍上升,8.5,mol/L/H,出现胆红素脑病早期临床表现,血液的选择：,Rh,血型不合时：应采用和母亲相同的,Rh,血型，,ABO,血型与新生儿同型或,O,型血,ABO,血型不合时：,AB,型血浆和,O,型红细胞,或,O,型血其抗,A,抗,B,效价,1,：,32,不明原因的高胆红素血症：同型血或,O,型血,确定换血量：,双倍量换血：用于溶血病，所需血量为,280mlkg,体重,单倍量换血：用于凝血缺陷病、败血症等。所需血量为,80mlkg,体重,换血途径：,脐静脉、脐动脉,桡动脉、股静脉等同步换血,疗效：,换出,85%,的致敏红细胞,换出,60%,的胆红素及抗体,换血前准备：,环境准备,人员安排,用物准备,药物准备,与血库联系好换血用血液,操作步骤：,患儿术前禁食一次，下胃管。术前,30,分钟鼻饲,10,水合氯醛镇静。术前,1,小时用白蛋白,1g/kg,。,将患儿转入换血室，经皮测定胆红素，将患儿置于辐射台上并固定体位。,连接好负压吸引、氧气及心电监护装置。,术者戴好口罩、帽子，穿手术衣、戴手套。,动、静脉置管并妥善固定。,操作步骤：,速度,24ml/kg.min,每输入,100ml,血液，须静推,10,葡萄糖酸钙,1ml,换血完毕，拔除动脉置管，无菌纱布压迫包扎。测定,TCB,并记录，留取末次血做,Hb,及胆红素测定,送患儿回病房继续蓝光照射并心电监护，术后禁食一次,整理用物，送标本,注意事项：,换血前向家长详细交代病情及可能的并发症，必须签署换血同意书,第一管血，须留取足够标本，以便完成其它需要项目的检查。,记录员按表格记录好换血开始时间，每次换血量、输入量及累计血量，掌控换血速度。,换血过程中，密切观察患儿面色、反应及生命体征变化，每,10,分钟记录一次心率、呼吸、血压及血氧饱和度；每小时测血糖一次。,注意事项：,换血用库血时间不宜超过,3,天，以防血钾过高引起心率失常,库血需复温至,3435,，否则可至低体温及心血管功能异常。但不宜超过,37,，以免溶血,谨慎操作，切勿有空气、血凝块进入,肝素用量不宜过大，以免引起出血，换血后可查凝血功能,换血并发症：,血制品所致并发症,心血管系统并发症,电解质失衡,与操作技术及插管有关并发症,换血所致血液药物浓度改变,新生儿治疗,其他治疗：,1,、护理,2,、对症处理,3,、纠正缺氧、低血糖、贫血、水肿、心衰等。,4,、治疗并存疾病,新生儿黄疸的预防,加强围产期保健,预防早产、窒息,对高危儿进行胆红素监测,及早诊断和防治高胆红素血症,Lets have a rest!,第,7,章第,12,节,新生儿寒冷损伤综合征,（,Neonatal cold injury syndrom,),（新生儿硬肿症,Sclerema neonatorum),Department of pediatrics,张海鸿,主要内容,1,、新生儿皮肤和皮下脂肪解剖生理特点,2,、新生儿 寒冷损伤综合征的病因和病理生理,3,、新生儿 寒冷损伤综合征的临床表现、诊断和处理,新生儿寒冷损伤综合征,概念：,新生儿寒冷损伤综合征（,neonatal cold injury syndrome,）既新生儿硬肿症或新生儿冷伤，是由于寒冷和,/,或疾病所致，临床特征为皮肤硬肿、低体温和多器官损伤。多见于早产儿。,新生儿寒冷损伤综合征的病因与病理生理,1,、皮下脂肪的特点,:,饱和脂肪酸含量高、寒冷时棕色脂肪（,brown fat,）的化学产热,2,、体温的调节：体温中枢不成熟,体表面积大、能量储备不足、散热,产热,3,、疾病：,4,、寒冷损伤发生后的多脏器损伤：,临床表现,1,、一般表现：“四不现象”,不吃、不哭、不动、体温不升,2,、低体温：,T,35,、重症,30,。腋,-,肛温差,3,、皮肤硬肿：硬肿顺序：小腿大腿外侧下肢（,26%,）臀部（,8%,）面颊（头颈,20%,）上肢（,1,%,）全身（前胸,+,腹部,14%,，背部,+,腰骶部,14%,）。,4,、多器官功能损伤：休克、,DIC,、肺出 血等。,病情分度,新生儿寒冷损伤综合征的病情分度表,分度 体温（）硬肿范围（,%,）器官功能改变,肛温 腋温肛温差,轻,35,负值 ,20,无明显改变轻,中,35 0,或正值,2550,不吃、不哭、,反应差及心率慢等,重,35,或,30,负值 ,50,休克、,DIC,、,肺出血及急性肾衰竭等,诊断,1,、诊断条件,2,、分度：,轻度：体温,35,c,，硬肿,20%,中度：,35,c,；硬肿,20%50%,重度：,50%,，,常伴有器官功能障碍。,鉴别诊断,1,、新生儿水肿,2,、新生儿皮下坏疽,治疗,一、复温,快速复温,：轻度，肛温,30,O,C,，置于中性温度暖箱中，,612,小时复温。,缓慢复温,：中、重度，肛温,30,O,C,，置于箱温高于肛温,12,O,C,暖箱中，每小时升高,0.51,c,，,1224,小时,复温。,远红外辐射台,闭式暖箱,微电脑伺服式暖箱,鸟巢式保温毯,常用保暖复温设,备,治疗,二、热量和液体补充：,由,50kcal/Kg,开始，逐步增加到,100120kcal/Kg(1kcal4.19kJ),1ml/kal(0.24ml/KJ,，,50ml/kg/d),供给液体量,三、控制感染,四、纠正脏器功能紊乱,预防,1,、保暖,2,、喂养及摄取足够热量,3,、防治疾病 早产,思考题,1,名词解释 中性温度 生理性黄疸 围生期 正常足月新生儿 小于胎龄儿,2,简述新生儿缺氧缺血性脑病的支持疗法？,3,何为病理性黄疸？,4,试述新生儿寒冷损伤综合征皮肤硬肿发生的 顺序？,5,正常足月儿与早产儿外貌特点有何不同？,谢谢,