第九章血液系统疾病.ppt

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第九章血液系统疾病,第一节 小儿造血和血液特点,造血特点,胚胎期造血,:,胚胎发育早期卵黄囊,胚胎,2,月起肝、脾造血期,胚胎,5,月以后骨髓,出生后造血,:,骨髓造血：红髓黄髓,骨髓外造血：严重感染、溶血性贫血,骨髓造血,婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。儿童期时脂肪组织,(,黄髓,),逐渐代替长骨中的造血组织；因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩肿骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当需要增加造血时，它可转变为红髓而恢复造血功能。小儿在出生后头几年缺少黄髓，故造血的代偿潜力甚少，如果需要增加造血，就会出现髓外造血。,骨髓外造血,在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝肿大，同时可出现脾和淋巴结的肿大，外周血中可出现有核红细胞或,(,和,),幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血矫正后即恢复正常。,血液特点,1.,红细胞与血红蛋白,生理性贫血,2.,白细胞数与分类,中粒和淋巴的两次交叉,3.,血小板数,4.,血红蛋白,5.,血容量,生后,4,6,天时两者比例约相等,至,4,6,岁时两者又相等,轻度贫血,第二节,小 儿 贫 血,概述,贫血,:,末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白低于正常。,诊断标准,新生儿期：,Hb145 g/L,1,月,4,月：,Hb90 g/L,4,月,6,月：,Hb100 g/L,6,月,6,岁：,Hb110 g/L,6,14,岁 ：,Hb120 g/L,重点,概述,贫血的分度,轻度：,Hb:90,120g/L,中度：,Hb:60,90g/L,重度：,Hb:30,60g/L,极重度：,Hb:30g/L,重点,合并感染时，常伴持续高热。,其他：反甲、毛发枯黄等,4使用化疗药物时应注意 （1）掌握化疗方案、给药途径、密切观察化疗药物的毒性反应。,病程中可有不规则发热。,4月6月：Hb100 g/L,骨髓外造血：严重感染、溶血性贫血,4营养失调，低于机体需要量 与疾病及化疗致食欲下降、营养消耗过多有关。,维生素C、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促进铁吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食；,3潜在并发症（1）出血：与血小板减少有关。,（3）观察感染的早期表现：每天检查口腔及咽喉部，有无牙龈肿胀，咽红、吞咽疼痛感，皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等，发现感染先兆时，及时处理。,胚胎发育早期卵黄囊,中枢神经系统受累者，有头痛、呕吐、嗜睡、惊厥甚至昏迷等颅内压增高的表现，脑膜刺激征阳性，脑脊液中可发现原始细胞。,4月6月：Hb100 g/L,维持及加强治疗，一般在达完全缓解12月后进行。,白血病患儿免疫功能减低，化疗药物对骨髓抑制常致成熟中性粒细胞减少或缺乏，使免疫功能进一步下降。,概述贫血的分类,病因学分类,红细胞及血红蛋白生成不足,溶血性贫血,失血性贫血,因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩肿骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当需要增加造血时，它可转变为红髓而恢复造血功能。,骨髓外造血：严重感染、溶血性贫血,光照可因起某些药物分解。,保持大便通畅，便后用温水或盐水清洁肛门，以防止肛周脓肿形成。,骨髓外造血：严重感染、溶血性贫血,疗程：血红蛋白正常后2个月左右,停药后须继续追踪观察数年。,母孕史、出生史，喂养史，生长发育史,5）观察疗效：34天网织红细胞，2周Hb升高，全身症状好转,输血治疗：严重贫血伴感染,药物渗漏会引起局部疼痛、红肿及组织坏死。,这两大类中又各有多种型别。,5输血的护理 骨髓暂时再生低下是有效化疗的必然结果。,保持大便通畅，便后用温水或盐水清洁肛门，以防止肛周脓肿形成。,4月6月：Hb100 g/L,概述贫血的分类,形态学分类,大细胞性,正细胞性,单纯小细胞性,小细胞低色素性,二、营养性缺铁性贫血,定义（,IDA,）：由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素性贫血。,为小儿贫血中最常见者，,6,月,2,岁易发,二、营养性缺铁性贫血,病因,先天储铁不足：早产、双胎、孕母严重缺铁性贫血,铁摄入不足：辅食、偏食挑食,生长发育快：婴儿期、早产儿,铁丢失过多或吸收减少：鲜牛奶、慢性腹泻、钩虫病,重点,二、营养性缺铁性贫血,发病机制,对造血的影响,对非造血系统的影响,贫血,精神行为、消化吸收、免疫,口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、反甲,临床表现,一般表现,:,皮肤黏膜（口唇、甲床苍白）,疲劳无力、不爱活动,体重不增,髓外造血表现,肝脾淋巴结肿大,临床表现,非造血系统：,消化系统,食欲减退、恶心呕吐，异食癖,口腔炎,神经系统,注意力不集中，成绩下降，智力低下,心血管系统,心率加快，心脏扩大,其他：反甲、毛发枯黄等,反甲,实验室检查,血象：,Hb,降低较,RBC,明显：小细胞低色素贫血,2.,骨髓象：,骨髓幼红细胞增生活跃,有关铁代谢的检查,血清铁总铁结合力,转铁蛋白饱和度,15,血清铁蛋白,12ug/L,治疗要点,去除病因,铁剂治疗：,口服元素铁、不良者注射铁剂,疗程：血红蛋白正常后,2,个月左右,3.,输血治疗：严重贫血伴感染,重点,1.,既往史：,母孕史、出生史，喂养史，生长发育史,2.,身体状况：,症状，体征，实验室检查,3.,心里社会状况,护理评估,活动无耐力：与贫血致缺氧有关,营养失调,知识缺乏,有感染的危险,护理诊断,1、注意休息，适量活动,轻中度贫血：避免剧烈活动,重度贫血：卧床休息,护理措施,重点,（,1,）年长儿,纠正不良饮食,（,2,）合理搭配膳食,含铁丰富食物,促铁吸收食物，抑制铁吸收食物,（,3,）婴儿：提倡母乳喂养，按时添加辅食,（,4,）早产儿及低体重儿：早补铁,护理措施,2,、合理安排饮食,重点,1,）正确剂量和疗程,2,）口服铁剂：,小剂量开始，两餐之间服用,液体铁剂染黑牙齿，用吸管,3,）与促铁食物同服，忌与抑铁食物同服,4,）注射铁剂：深部肌注，分次换部位,5,）观察疗效：3,4,天网织红细胞，2周,Hb,升高，全身症状好转,护理措施,3、指导正确使用铁剂,维生素,C,、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促进铁吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食；茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、植酸盐等抑制铁吸收，应避免与含铁多的食品同时进食。,重点,护理措施,5.,输血的护理,一般病例毋需输血。,重症贫血并发心功能不全或明显感染者可输给浓缩红细胞，以尽快改善贫血状态。,贫血愈重。一次输血量应愈小、速度应愈慢，以免加重心功能不全，,血红蛋白,30g/L,者每次输血,5,10ml/kg,，可同时用快速利尿剂。,极重患者可用浓缩红细胞换血。,4,、健康教育,主要预防措施包括：,做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食品，如肝、瘦肉、鱼等，并注意合理搭配膳食，婴儿如以牛乳喂养，必须经加热处理，以减少因过敏引起肠道失血；,婴幼儿食品,(,牛奶制品、谷类制品等,),可加入适量铁剂进行强化；,对早产儿、低体重儿宜自,2,个月左右即给予铁剂预防。,护理措施,重点,第三节 急性白血病,白血病（,leukemia,）是造血系统的恶性疾病。特点为造血组织中血细胞的某一系统过度增生，进入血液并浸润到各组织和器官，而引起一系列临床表现。,在我国，小儿各种恶性肿瘤中，白血病的发病率最高，是,5,岁以上儿童死亡的主要原因之一。病因尚不清楚，可能与病毒、物理、化学、遗传因素有关。临床上，根据白血病细胞的形态及组织化学染色表现，将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类。小儿以急性淋巴细胞白血病发病最多。这两大类中又各有多种型别。目前国内外主张根据增生细胞的形态（包括组织化学染色）、增生细胞染色体改变和增生细胞的免疫表型综合分析进行分类，即,MIC,分类方法，将急性白血病的类型及型别严格区分。严格的分类、分型对指导治疗，判断预后有密切关系。,【,临床表现,】,急性白血病不论何种细胞类型，其主要临床表现大致相似。任何年龄均可发病。主要表现为,:,贫血、发热、出血和白血病细胞浸润所致肝脾、淋巴结肿大、骨关节疼痛。早期症状有精神不振、疲乏、面色苍白、鼻咽和（或）牙龈出血、皮肤瘀点及瘀斑。随着病情发展，贫血、出血程度逐渐加重，肝、脾、淋巴结进行性肿大，骨关节疼痛明显，眶骨、颅骨、皮肤等组织出现白血病细胞浸润肿块（绿色瘤）。病程中可有不规则发热。合并感染时，常伴持续高热。小儿急性白血病较成人更易发生中枢神经系统受累。中枢神经系统受累者，有头痛、呕吐、嗜睡、惊厥甚至昏迷等颅内压增高的表现，脑膜刺激征阳性，脑脊液中可发现原始细胞。,实验室检查,外周血中血红蛋白减少，血小板减少，白细胞计数正常、减低或增高，成熟中性粒细胞减少，可见原始和（或）幼稚白细胞。骨髓涂片及活检可见大量原始细胞增生，其比例,30%,骨髓检查是确诊白血病及判断疗效的根据。,婴幼儿食品(牛奶制品、谷类制品等)可加入适量铁剂进行强化；,一般先慢速滴注观察15分钟，若无不良反应，再按患儿年龄、心肺功能、急慢性贫血及贫血程度调整滴速。,2预防感染 感染是导致白血病患儿死亡的重要原因之一。,（3）观察感染的早期表现：每天检查口腔及咽喉部，有无牙龈肿胀，咽红、吞咽疼痛感，皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等，发现感染先兆时，及时处理。,合并感染时，常伴持续高热。,（1）保护性隔离：白血病病人应与其它病种病人分室居住。,因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩肿骨，但黄髓仍有潜在的造血功能，当需要增加造血时，它可转变为红髓而恢复造血功能。,病因尚不清楚，可能与病毒、物理、化学、遗传因素有关。,目前国内外主张根据增生细胞的形态（包括组织化学染色）、增生细胞染色体改变和增生细胞的免疫表型综合分析进行分类，即MIC分类方法，将急性白血病的类型及型别严格区分。,3潜在并发症（1）出血：与血小板减少有关。,输注时应严格输血制度。,粒细胞减少或缺乏和免疫功能下降是发生感染的危险因素。,轻中度贫血：避免剧烈活动,对合并感染者可针对病原选用23种有效 抗生素口服。,5输血的护理 骨髓暂时再生低下是有效化疗的必然结果。,【,治疗原则及化疗程序,】,急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合治疗。治疗原则为早诊、早治，严格分型，按型选方案，尽可能采用强烈诱导方案，争取尽快达完全缓解；采取多药（,3,5,种）联合、足量、间歇、交替用药，坚持长期治疗的方针；重视支持疗法；早期预防髓外白血病复发。化疗程序：依次进行诱导缓解，使白血病达完全缓解；巩固、早期强化，在白血病达完全缓解后进行，以最大限度杀灭白血病细胞；维持及加强治疗，一般在达完全缓解,1,2,月后进行。急性淋巴细胞白血病保持完全缓解,3,4,年后停药，急性非淋巴细胞白血病保持完全缓解后,2,2,年停药。停药后须继续追踪观察数年。,【常见护理诊断】,1,活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。,2,有感染的危险 与中性粒细胞减少、免疫功能下降有关。,3,潜在并发症（,1,）出血：与血小板减少有关。（,2,）抗肿瘤治疗的副作用 与化疗药物及放疗的毒性作用有关。,4,营养失调，低于机体需要量 与疾病及化疗致食欲下降、营养消耗过多有关。,5,有执行治疗方案无效的危险（,risk for ineffective management of therapeuticregimen,）与治疗方案复杂、治疗时间长、病人难以接受、以及家长缺乏白血病的知识有关。,护理措施,1,休息 白血病患儿常有活动无耐力现象，需卧床休息，但一般不需绝对卧床。长期卧床者。应常更换体位、预防褥疮。,2,预防感染 感染是导致白血病患儿死亡的重要原因之一。白血病患儿免疫功能减低，化疗药物对骨髓抑制常致成熟中性粒细胞减少或缺乏，使免疫功能进一步下降。粒细胞减少或缺乏和免疫功能下降是发生感染的危险因素。粒细胞减少持续时间越久，感染的威胁愈大。预防感染可采取以下措施。,（,1,）保护性隔离,：白血病病人应与其它病种病人分室居住。以免交叉感染。粒细胞及免疫功能明显低下者，应置单人病室，有条件者置于超净单人病室、空气层流室或单人无菌层流床。普通病室或单人病室需定期进行紫外光照射、戊二醛熏蒸。限制探视者的人数及次数，工作人员及探视者在接触患儿之前要认真洗手。,（,2,）注意个人卫生,：保持口腔清洁，进食前后用温开水或口泰液漱口。宜用软毛牙刷，以免损伤口腔粘膜引起出血和继发感染。如有粘膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑涂擦患处。勤换衣裤，每日沐浴有利于汗液排泄，减少发生毛囊炎和皮肤疖肿。保持大便通畅，便后用温水或盐水清洁肛门，以防止肛周脓肿形成。,（,3,）观察感染的早期表现：每天检查口腔及咽喉部，有无牙龈肿胀，咽红、吞咽疼痛感，皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等，发现感染先兆时，及时处理。对合并感染者可针对病原选用,2,3,种有效 抗生素口服。肌内注射或静脉滴注。（,4,）严格执行无菌操作技术 进行任何穿刺前，必须严格消毒。各种管道或伤口敷料应定时更换，以免细菌生长。,3,出血护理 出血是白血病患儿死亡的又一主要原因。出血护理参阅本章,原发性血小板减少性紫癜,的护理措施。,4,使用化疗药物时应注意 （,1,）掌握化疗方案、给药途径、密切观察化疗药物的毒性反应。鞘内注射时，药物浓度不宜过大，药液量不宜过多，应缓慢推入，术后需平卧,4,6,小时以减少不良反应。（,2,）熟练穿刺技术。化疗药物多为静脉途径给药。且有较强的刺激性。药物渗漏会引起局部疼痛、红肿及组织坏死。注射时需确认静脉通畅后方能注入。光照可因起某些药物分解。如甲氨蝶呤静脉滴注时需用黑纸包裹避光，以免药物分解。操作时最好戴一次性手套保护，以免药液污染操作者。,(,输液泵,),5,输血的护理 骨髓暂时再生低下是有效化疗的必然结果。白血病在治疗过程中往往需输血液成分或输血进行支持治疗。输注时应严格输血制度。一般先慢速滴注观察,15,分钟，若无不良反应，再按患儿年龄、心肺功能、急慢性贫血及贫血程度调整滴速。输血过程中应密切观察输血引起的不良反应。,6,增加营养，注意饮食卫生 给予高蛋白、高维生素、高热量饮食。鼓励患儿进食。食品食具应消毒，水果应洗净、去皮。,7,消除心理障碍 （,1,）热情帮助、关心患儿。让年长患儿认识珍惜生命的重要意义，建立起战胜疾病的信心。（,2,）向家长及年长患儿介绍白血病有关知识。宣传儿童白血病的预后已有很大改善。如急性淋巴细胞白血病完全缓解率达,95,以上，,5,年以上存活者达,70,左右，部分患儿已获治愈。急性非淋巴细胞白血病的初治完全缓解率已达,75,左右。目前已公认白血病不再被认为是致死性疾病。,