血栓性血小板减少性紫癜-(2).ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,病例,患者：李红娟 女 42岁 1月25入院,2月14出院,诊断：血小板减少性紫癜,主管大夫：杨峰,患,者主因阵发性头痛、头晕伴恶心、呕吐7天，加重伴活动后胸闷、气短2天入院。,查体:神清语利,BP,120/6,5,mmHg,全身皮肤粘膜及巩膜黄染。全身皮肤可见散在瘀斑。双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏.颈无抵抗,双肺呼吸音清,未闻及明显干湿性啰音。心率105次/分,律齐,无杂音。腹平软，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。,在院治疗20天。予抗感染，糖皮质激素使用，血浆置换，降颅压，预防感染等治疗。,血浆置换10次。,白细胞（3.5-9.5）,红细胞,（3.8-5.1）,血红蛋白(115-150),血小板(125-350),网织红细胞(0.024-0.084),乳酸脱氢酶（0-247）,护理问题,组织完整性受损内脏出血,神经精神症状 烦躁,潜在并发症 脑出血,焦虑,有感染的风险,血浆置换的护理,1 病情观察 皮肤黏膜观察出血部位,范围，内脏出血观察出血是否停止 观察溶血性贫血的相关症状，黄疸，尿色。,2 症状护理 烦躁患者，镇静药物的使用。剪短指甲，避免搔抓皮肤。口腔护理。,3 身心休息 卧床休息，避免外伤，保持心情平静，减少探视，避免情绪波动和感染。心理护理。,4 药物护理 遵医嘱用药，了解药物作用与副作用。,5 预防脑出血,血栓性血小板减少性紫癜,（,TTP）,血栓性血小板减少性紫癜,(,thrombotic thrombocytopenic,purpura,，,TTP),是一组较少见的微血管血栓,-,出血综合,征，临床常表现为,“,三联征,”,或,“,五联征,”等（其他如腹痛、,视网膜玻璃等）,。,微血管病,溶血性贫血,血小板减少,神经精神,异常,TTP,+发热,+肾脏损害,三 联 征,五 联 征,发病概况,根据病因和发病机制的不同，分型：,遗传性、,获得性。,特发性,多数病例属此型,继发性,感染、肿瘤、妊娠、药物、骨髓,移植,结缔组织病等。,血小板血栓形成本病发病的中心环节,一、,ADAMTSl3,（,vWF,裂解蛋白酶,）,缺乏或活性缺陷,染色体异常,产生了针对,ADAMTSl3,的自身抗体,二、,vWF,（,von Willbrand,因子,血管性血友病因子,）,异常,ADAMTsl3主要由肝脏和血管内皮细胞合成，存在于正常血浆中，通,过将具有高凝血活性的uL,vwF多聚体裂解为循环中的正常分子量大小,的vwF多聚体来达到阻止血小板发生自发性聚集和血小板血栓的形成,（,凝血止血维修破损的血管）,三、,血管内皮损伤,四、,血小板聚集因子增多及抗血小板聚集因子缺乏,发病机制,终末小动脉与毛细血管形成广泛的血栓,（,血小板,、,vWF,、纤维蛋白原、纤维蛋白）,血小板消耗性减少,微血管狭窄，纤 维蛋白网,RBC,损伤、破碎,组织器官损害与功能障碍,继发出血,微血管,病溶血,CNS,异常、肾脏功能损害,发热,？,诊断,一 目前,TTP,主要为临床诊断（,5,联征）,微血管病性溶血（100）,血管内溶血依据血片中的碎裂红细胞,1,血小板减少（100）,明显减少伴出血倾向，骨髓巨核细胞数正常,或增多，成熟障碍,神经精神症状（63）,头痛、性格改变、精神错乱、癫痫、,TIA、,病理征,特点：一过性、反复性、多样性、多变性,CT,常阴性，,MRI,可能显示小灶脑梗塞,肾脏损害（67）,蛋白尿 血尿 肾功能不全,发热（24）,低中度,早期诊断,当患者如出现不明原因的微血管性溶血性贫血和血小板减少，即使暂时缺乏,TTP,诊断性试验时，应先拟诊,TTP,并开始治疗。,血小板减少症,裂红细胞症,乳酸脱氢酶,也应初步诊断诊断,TTP；,疾病鉴别,特发性血小板减少性紫癜（,ITP）,系统性红斑狼疮,DIC,、,溶血尿毒综合征、先兆子痫、,HELLP,综合症,治疗,多数患者起病急骤,病情凶险,既往早期死亡率高（9,5%100,）。血浆疗法后病死率为10%,20%,。,1,血浆置换,(,PE),为首选与主要治疗,PE,应在就诊,24,h,内安排。,如果肾功能、意识障碍或昏迷应立即启用,PE,治疗。,如,24,h,内患者不能得到血浆置换治疗,应先采取血,浆输注（,PI,）,同时准备进行血浆置换。,血浆置换疗效迅速，快者可在交换后几分钟内见效，一般一周内均可见效，,3,周内可完全缓解。,死亡病例的一半发生在发病的头一周内。,推荐具体治疗方案,血浆置换量:新鲜冷冻血浆（,FFP）,4060ml/,（,kgd,）,1,次,/,天,直至血小板恢复,血红蛋白稳定,血清乳酸脱氢酶水平正常,然后逐渐减少置换量直至停止。,若无条件马上进行血浆置换,可以进行输血浆疗法,推荐用量为,2040ml/(kgd),。,对于遗传性,TTP,的治疗主要以定期,(3,4,周,),预防性输注新鲜冰冻血浆为主。,疗程：取得完全缓解后再持续,2,天。,PE,有效作用的可能机制,清除了血浆中的致病物质，如,ULvWF,、ADAMTSl3,抗体及抑制物、血小板聚集因子等。,补充血浆中缺乏的物质：如小分子量,vWF,、ADAMTSl3、,PGI2,等。,本疗法所用的血浆量远比单纯输注血浆大，也可能为疗效优越的原因。,2 辅助治疗,糖皮质激素,:,糖皮质激素对,TTP,疗效不明确。推荐剂量为,甲泼尼龙（,2,00 mg/d,）,或地塞米松（,1015mg/d,）,静脉注射,35,天,后过渡至泼尼松,1,mg/kg/d,口服，,病情缓解后停药。,特发性,TTP,：,VCR,每隔,3,4,天给予,1,mg,长春新碱，总数为,4,次；或,环孢素、,CTX,等其他免疫抑制剂。,抗凝及抗血小板聚集药-临床应用中存在争议。,输红细胞，叶酸，抗感染。,复发的问题,80%,以上缓解。随访,TTP,患者,10,年以上，,36%,的患者复发。,所有的患者应警惕复发的可能性，一旦出现复发的症状应及时就诊进行治疗。,ULvWF,与病情间歇性有关，目前还不可能确定患者复发的风险性。,可选择抗血小板药物预防。阿司匹林和,/,或双嘧达莫。,特发性、药物性、妊娠合并,TTP,患者,ADAMTS13,重度减低伴抑制物，对,PE,有效，预后良好。,恶性肿瘤相关性,TTP,和骨髓移植后相关性,TTP,的治疗,血浆置换无效，,预后不佳，,可以考虑使用蛋白质,A,柱状免疫吸附,。,重组,ADAMTS13,可作为先天性或无抑制物的获得性,TTP,患者的选择治疗。,对于存在高滴度抑制物的,TTP,患者则需加强免疫抑制治疗。,血浆置换的护理,置换之前？,深脉静,血浆置换的过程中？,血浆置换血浆后,血液制品核对,（三查八对）,无菌操作,输血反应,血容量出入平衡,导管妥善固定,（如何封管）,过敏反应,溶血反应,发热反应,心脏负荷过重,出血倾向,低钙血症,再见,