婴儿肝炎综合征.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二层,第三层,第四层,第五层,婴儿肝炎综合征,Infantile hepatitis syndrome,儿科二,定义：,是指,1,岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群。,病因及发病机理,E,tiology and Pathogenesis,病因复杂，其发病机理随病因而异。,一感染,:,（一）,病毒感染,(viral infection),：,1,巨细胞病毒,(Cytomegalovirus,CMV,),占本病,40-80%,2,肝炎病毒,(HAV,、,HBV,、,HCV),3,EBV(Epstein-Bar virus,EBV),4,风疹病毒,(Rubella virus,，,RV),5,单纯疱疹病毒,(Herps symplex virus,HSV),6,肠道病毒,(Enterovirus),机理：,是病毒直接侵犯的结果,或机体免疫反应的结果。,（二）细菌感染：,1.,病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等,2.,机 理,：败血症引起的中毒性肝炎,3.,常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌,尿道,TORCH,感染,：,T,T,oxoplasma R,R,ubella virus,C,C,ytomegalovirus H,H,erps simplex virus,O,O,thers,（三）其它感染：,弓形体,、梅毒螺旋体、真菌、,HIV,机理：,二、非感染,（一）,先天性代谢缺陷病,1,、碳水化合物代谢障碍,如：,半乳糖血症,、果糖不耐受症,糖原累积症,2,、氨基酸代谢障碍,如：酪氨酸血症,3,、脂类代谢障碍,如：尼曼,-,匹克病、高雪病,4,、其它代谢障碍,如：,1,-,抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性,机理：,乳糖,半乳糖,+,葡萄糖,半乳糖磷酸激酶,1-,磷酸半乳糖,半乳糖,-1-,磷酸尿苷酰转移酶,半乳糖血症,1-,磷酸葡萄糖,（二）,先天性胆管畸形,机理：,胆管,发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响,肝细胞的营养代谢产生病变,1.,先天性胆道闭锁,分 类,：,肝内、肝外胆管闭锁,病 因：先天性感染（,80%,）,先天性,胆管,发育停顿（,20%,）,2.,先天性胆管扩张,分 类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的,囊性扩张（先天性胆总管囊肿）,病 因：先天性感染、先天性胆管发育异常,（三）,基因缺陷,进行性家族性肝内胆汁淤积症,(,PFIC,),三,.,部分患儿病因不明,临床表现,(Manifestation),一、,婴肝的共同表现,：,1,）,婴儿期起病,：不同病因发病年龄有差异,半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天；,先天性,TORCH,感染：生后,2,周内；,先天性胆管闭锁：生后,2-3,周。,后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚；,2,）,黄疸,：,程度、类型,肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）,图,1,淤胆型,:,（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）,图,3,）,肝或肝脾肿大,：,图,伴脾肿大常见于：,TORCH,感染、糖原累积症,、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化。,4,）,肝功能异常,：,二、,其它伴随症状体征,：,有助于病因诊断,1.,先天性畸形：,（,先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等,）,先天性,TORCH,感染,2.,神经系统损害：（智力低下、肌张力降低、惊厥）,先天性,TORCH,感染、半乳糖血症等,3.,白内障：,先天性风疹综合征、半乳糖血症,4.,支气管炎或支气管肺炎：,CMV,感染、败血症等,5.,生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血 症、代谢性酸中毒 先天性代谢缺陷病,6.,营养障碍：,脂溶性维生素缺乏（,VitA,、,D,、,E,、,K,）,营养不良,贫血,亚临床败血症,临床表现：婴儿时期的败血症临床表现往往不典型，为亚临床败血症，可以没有发热，患儿精神食欲好，只表现为黄疸、肝脾肿大、肝功能异常、体重不增。,诊断主要靠血培养,抗生素治疗有效。,半乳糖血症,临床表现,:,开奶后数天不久出现呕吐、拒食、低血糖发作；黄疸、肝脾肿大、肝硬化；白内障、智力低下等；如果继续乳类喂养，病情进一步恶化，,2-5,周内出现肝功能衰竭。,生化检查,:,血糖,、血半乳糖,、尿还原糖试验阳性,确 诊,:,酶测定,先天性胆道闭锁,临床表现：,1,）生后,2-3,周出现黄疸、进行性加深；,2,）大便颜色变浅，甚至为白陶土色,；,3,）胆汁性肝硬化（,3,月内）；,4,）总胆升高，直胆升高为主。,先天性胆总管囊肿,临床表现：,1,）发病年龄多为,1-3,岁，少数生后几月,内发病；,2,）三联症状：黄疸、腹痛、腹部肿块。,巨细胞病毒感染,病原,传染源,传播途径,先天性感染,母婴传播,围产期感染,生后感染,水平传播,医源性传播,临床表现,：,（,1,）先天性感染：,定义,A,感染发生在妊娠早期：死胎、死产、流产。,B,感染发生在妊娠中、晚期：,各种先天性畸形,多系统受累表现：,肝脏、肺部、神经系统、眼部,淤胆型肝炎多见，且黄疸重、肝脾肿大明显。,图,4,后遗症多、预后差,:,神经性耳聋、小头畸形、智力,低下、运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等。,:,(2),围产期感染、生后感染,:,肝炎型或淤胆型表现,间质性肺炎,后遗症较少,辅助检查,一、,肝功能检查,1,血清胆红素,：,TB,、,DB,2,血清转氨酶,：,ALT,、,AST,增高,-GT,、,AKP,增高,3,血清蛋白,：,4,PT,（,凝血酶原时间,）,二、,病原学检测,1,病毒学检查：,1,）,CMV,：,CMV,活动性感染的指标：,(1),血清,CMV-IgM,阳性；,(2),血清,CMV-IgG,由阴转阳或,4,倍以上升高；,(3),受检组织,CMVmRNA,阳性,；,(4),各种体液或组织分离出病毒；,(5),组织细胞中找到巨细胞包涵体,。,图5,2,）,HBV,：,(1)HBV,血清学标志物；,(2)HBV-DNA,。,3,）其它病毒：抗,HAV-IgM;,抗,HCV-IgM,或,HCV-DNA,；抗,EBV-IgM;,抗风疹,-IgM;,抗,HSV-IgM.,2,细菌学检查：血培养、尿培养。,3.,其它病原学检查：,抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原,/,抗体检测,三、影像学检查,：,1,胸片,2,肝胆,B,超,3,CT,、核磁共振,四、核素扫描：,99,锝扫描,五、代谢病筛查：,初筛实验：空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定,血清铜兰蛋白、血清蛋白电泳,。,六、肝穿刺,诊断,(Diagnosis),一、婴儿肝炎综合征：,二、明确病因：,根据病史、临床表现和各种实验室检查,尽快作出病因诊断。,诊断思路,婴儿肝炎综合征,胆道系统无异常,肝功、,TORCH,、血培养、肝胆,B,超,胆道系统异常,病毒,细菌,其它,先天性胆道畸形？,代谢性病病筛查,腹部,CT,、核磁共振、核素扫描,感染,先天性代谢缺陷？,确诊,外科,随访或探查,不确定,肝穿,治疗,(Treatment),一、病因治疗,：,1,积极控制细菌感染：使用广谱抗生素,2,抗病毒治疗：,更昔洛韦,3,遗传代谢性疾病：,4.,先天性胆道畸形：及早手术治疗。,二、对症治疗,：,1,退黄，护肝：,肌苷、,VitC,、阿,拓莫兰,、齐墩果酸片,思美泰、激素,白蛋白、血浆等,2,补充,VitA,、,D,、,E,、,K,三、,中医中药治疗,：,采用清利湿热、健脾化湿、活血化瘀等治疗方法。目前临床中已使用并经研究证实较有效的中药有大黄、茵栀黄注射液、金钱草、五味子等。,四、肝移植,：,在婴儿肝炎综合征中，约,15,的患儿出现肝硬化，最后发展至肝功能衰竭，这部分患儿对内科治疗效果不好，可以根据肝功能的程度，选择肝移植手术。,概述,病因及发病机理,(,难点、了解,),临床表现,（重点、掌握）,巨细胞病毒感染,实验室检查,（了解）,诊断,（重点、掌握）,治疗,（了解）,