蛋白质的分解代谢.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,第 八 章,蛋白质的分解代谢,本章主要内容,一 蛋白质的营养作用,二 蛋白质的消化、吸收与腐败,三 氨基酸的一般代谢,四 氨的代谢,五 个别氨基酸的代谢,第一节 蛋白质的营养作用,一 蛋白质的生理功能,组织细胞的构件物质，维持细胞组织,的生长、更新和修补,*参与多种重要的生理活动,(,如酶、激素,),*氧化供能（,17.9KJ/g Pr,）,*,可转化为糖和脂肪等,*氨基酸是各种含氮化合物的原料,二、蛋白质的需要量和营养价值,*,总氮平衡,：摄入氮,=,排出氮,（蛋白质分解与合成处于平衡）如,成人,*,正氮平衡,：摄入氮,排出氮,（蛋白质合成量多于分解量）如,儿童、孕妇,*,负氮平衡,：摄入氮,排出氮,（蛋白质分解量多于合成量）,如,饥饿、消耗,性疾病,（一）氮平衡,尿与粪中的含氮量,(,排出氮,),及摄入食物的含氮量,(,摄入氮,),可反映体内蛋白质的代谢概况，称为氮平衡。,（二）生理需要量,2,、最低生理需要量,成人每日最低需要量,:,3050g/d,我国营养学会推荐的,成人每日需要量,:,80g/d,1,、每天最低分解量,成人每日最低分解量约为,20g/d,蛋白质。,（三）蛋白质的营养价值,蛋白质的营养价值：,取决于其含,必需氨基酸数量,及,种类,的多少,*,婴儿期,组氨酸,也是必需的。,缬、异亮、亮、苯丙、蛋、色、苏、赖氨酸共,8,种,（口诀：借一两本淡色书来）,*必需氨基酸：,体内,需要,而又,不能自身合成,，必须由食物,供应的氨基酸，称为,必需氨基酸。,*半必需氨基酸：,酪氨酸和半胱氨酸,（可由苯丙和蛋氨酸在体内合成）,*非必需氨基酸：,（特点：体内可合成）,*蛋白质的互补作用：,指营养价值较低的蛋白质混合食用，必需,氨基酸互相补充从而提高营养价值。,谷类蛋白质含,赖氨酸较少,而含,色氨酸较多,，,豆类蛋白质含,赖氨酸较多,而含,色氨酸较少,，,两者混合食用可提高营养价值,第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败,一、蛋白质的消化,内肽酶,：,胃蛋白酶、胰蛋白酶、弹性蛋白,酶,（水解蛋白质内部肽键）,外肽酶,：,氨基肽酶、羧基肽酶,（从肽键两,端开始水解）,1,主要的酶类：,据水解肽键部位的不同分为两类：,（,1,）胃中消化,胃蛋白酶原,胃蛋白酶,H,+,蛋白质,多肽（主）,胃蛋白酶,2,消化的部位：,*酶原的激活,*水解,内肽酶,胰蛋白酶,糜蛋白酶,弹性蛋白酶,（,2,）小肠内消化（,主要部位,）,主要的酶类：,外肽酶,羧基肽酶,A,羧基肽酶,B,蛋白水解酶作用示意图,氨基肽酶,内肽酶,羧基肽酶,氨基酸,+,氨基酸,二肽酶,二、氨基酸的吸收,1,主要部位：,小肠,（,1,）氨基酸吸收载体,*碱性氨基酸运载蛋白,*酸性氨基酸运载蛋白,*亚氨基酸运载蛋白,（,2,）,-,谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用,2,吸收机制,*中性氨基酸运载蛋白,（主）,（,3,）肽的吸收,氨基酸进入组织细胞的需钠主动转运机制,ADP+Pi,ATP,K,+,K,+,Na,+,Na,+,Na,+,氨基酸,Na,+,氨基酸,外,膜,内,K,+,-ATP,酶,载体蛋白质,谷胱,甘肽,半胱氨酰甘氨酸,-,谷氨酸,环化酶,5-,氧脯,氨酸,谷胱甘肽,合成酶,-,谷氨酰,半胱氨酸,合成酶,5-,氧脯,氨酸酶,细胞膜,细胞内,-,谷,氨酰,基转,移酶,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,细,胞,外,-,谷氨酰基循环,甘氨酸,半胱氨酸,肽酶,氨,基,酸,-,谷氨酰,氨基酸,ATP,ATP,ATP,ADP+Pi,谷氨酸,ADP+Pi,-,谷氨酰,半胱氨酸,ADP+Pi,定义：,肠道细菌对未被消化的蛋白质及,未被吸收的消化产物进行的代谢过程,1,、胺的生成（,组胺、尸胺、酪胺等,）,CO,2,胺,氨基酸,三、蛋白质的腐败作用,2,肠道,氨,的生成,（肠道氨的两种主要来源）,血氨,扩散入血,肠菌,+,NH,3,*氨基酸脱,氨,氨基酸,*尿素水解,肠菌尿素酶,CO,2,+,2NH,3,扩散入血,血氨,血中尿素,尿素,扩散入肠腔,氨的吸收主要在结肠，,其受肠腔,pH,的影响，,降低结肠的,pH,，可减,少肠道氨的吸收,2,肠道,氨,的生成,3,其它有害物质的生成,(,如苯酚、吲哚、硫化氢等,）,食物蛋白,消化吸收,体内合成,（非必需氨基酸）,蛋白质（,主,）,合成,酮体,氧化供能,糖,脱羧,胺类,转变,其它含氮化合物,经肾排出,(,1g/d),第三节 氨基酸的一般代谢,氨,基,酸,代,谢,库,氨基酸代谢概况,分解,脱氨,-,酮酸,（生成尿素）,组织蛋白质,分解,一、氨基酸的脱氨基作用,氨基酸氧化酶,2H,-,酮酸,+,H,2,O,+,NH,3,氨基酸,1,氧化脱氨基作用,（特点：有氨生成）,亚氨基酸,氨基酸氧化脱氨的主要酶：,*,L-,氨基酸氧化酶,（活性低，分布于肝及,肾脏，辅基为,FMN,）,*,D-,氨基酸氧化酶,（活性强，但体内,D-,氨基,酸少，辅基为,FAD,）,*,L-,谷氨酸脱氢酶,活性强，分布于肝、肾及脑组织,为变构酶，受,ATP,、,ADP,等调节，,辅酶为,NAD,+,或,NADP,+,专一性强，只作用于谷氨酸，催化,的反应可逆,+,H,2,O,_,H,2,O,+,NH,3,-,酮戊二酸,L-,谷氨酸脱氢酶,L-,谷氨酸,L-,谷氨酸脱氢酶,NAD,+,NADH+H,+,转氨酶,+,2.,转氨基作用,+,（,1,）转氨酶,（其辅酶为磷酸吡哆醛）,*,丙氨酸氨基转移酶,（,ALT,）,又称谷丙转氨酶（,GPT,）,临床意义：急性肝炎患者血清,ALT,升高,*,天冬氨酸氨基转移酶,（,AST,）又称谷草转氨酶,(,GOT,),临床意义：心肌梗患者血清,AST,升高,ALT,谷氨酸,+,丙酮酸,-,酮戊二酸,+,丙氨酸,AST,谷氨酸,+,草酰乙酸,-,酮戊二酸,+,天冬氨酸,（,2,）转氨基作用机制,+,磷酸吡哆醛,H,2,O,+H,2,O,Schiffs,碱,氨基酸,磷酸吡哆胺,H,2,O,+H,2,O,分子重排,Schiffs,碱异构体,-,酮酸,+,特点：,生理意义：,接受氨基的主要酮酸有：,转氨基作用,*只有氨基的转移，没有氨的生成,*催化的反应可逆,*,其辅酶都是磷酸吡哆醛,是体内合成非必氨基酸的重要途径,*,丙酮酸,*,-,酮戊二酸,*草酰乙酸,转氨酶,3.,联合脱氨基作用,转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用的联合,-,酮戊二酸,+NAD,+,谷氨酸脱氢酶,+,NADH+H,+,氨基酸,-,酮酸,谷氨酸,特点：,有氨生成，反应过程可逆,骨骼肌和心肌组织主要由该途径脱氨,4.,嘌呤核苷酸循环脱氨反应,生理意义,：,*体内合成非必需氨基酸的主要途径,*肝、肾等组织,主要脱氨,途径,3.,联合脱氨基作用,-,酮酸,草酰乙酸,嘌呤核苷酸循环（,1,）,氨基酸,-,酮戊二酸,谷氨酸,天冬氨酸,AST,嘌呤核苷酸循环,(2),延胡索酸,苹果酸,草酰乙酸,天冬氨酸,|,-5-p,腺苷酸代,琥珀酸,H,2,O,NH,3,腺苷酸,脱氨酶,-5-p,IMP,腺苷酸代,琥珀酸合,成酶,AMP,-5-p,转氨基作用,二、,-,酮酸的代谢,2.,经三羧酸循环氧化供能,1.,经氨基化生成非必需氨基酸,3.,转变为糖及脂类,生糖氨基酸：,甘、丝、丙,等多种氨基酸,生酮氨基酸：,亮氨酸、赖氨酸,生酮兼生糖氨基酸：,异亮、苯丙、酪、苏、色,氨基酸、糖及脂肪代谢的联系,草酰乙酸,三羧酸循环,琥珀酰,CoA,-,酮戊二酸,延胡索酸,苯丙、酪,蛋、苏、丝、,缬,、,异亮,天冬,亮、色,、异亮,丙、甘、,丝、半胱,、苏、,色,糖,丙酮酸,乙酰,CoA,磷酸丙糖,脂肪酸,脂肪,甘油,亮、赖,、苯丙、酪、色,谷,精、组、脯,乙酰乙酰,CoA,酮体,第四节 氨的代谢,一、体内氨的来源,*来源：,氨基酸脱氨（主）,从肠道吸收的氨,肾脏产生的氨,（,主要来自谷氨酰胺分解的氨,）,该部分氨分泌到肾小管腔中主要与尿中的,H,+,结合,成铵盐由尿排出，当尿,pH,升高时，分泌受阻，,被吸收入血。,肝功能严重障碍的病人，不宜使用碱性利尿药，,以免血氨升高。,氨的去路：,合成尿素排出（主）,与谷氨酸合成谷氨酰胺,合成非必需氨基酸及含氮物,经肾脏以铵盐形式排出,二、氨的转运,1.,丙氨酸,-,葡萄糖循环,肌肉蛋白质,谷氨酸,-,酮戊二酸,丙酮酸,糖分解,丙氨酸,丙氨酸,丙氨酸,尿素,NH,3,-,酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,葡萄糖,葡萄糖,葡萄糖,氨基酸,NH,3,肌肉,血液,肝,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,|,2.,谷氨酰胺的运氨作用,L-,谷氨酸,谷氨酰胺,NH,3,+ATP,ADP+Pi,谷氨酰胺,合成酶,(,脑、肌肉,),H,2,O,NH,3,谷氨酰酶,(,肝、肾,),尿素、铵盐等,临床上用谷氨酸盐,降低血氨,谷氨酰胺,谷氨酸,Asp,Asn,H,2,O,NH,3,天冬酰胺酶,白血病细胞不能,临床上用此酶分解血,的,Asn,治疗白血病,三、,尿素的生成,（一）尿素合成的主要器官：,肝脏,瓜氨酸,精氨酸酶,尿素,鸟氨酸,NH,3,+CO,2,精氨酸,NH,3,2,分子氨与,1,分子,CO,2,结合生成,1,分,子尿素及,1,分子水,（二）尿素合成的鸟氨酸循环,（三）鸟氨酸循环的详细步骤,CO,2,+,NH,3,+,H,2,O,氨基甲酰磷酸合成酶,I,（,CPS-,）,N-,乙酰谷氨酸,Mg,2+,2ATP,2ADP+Pi,1.,氨基甲酰磷酸的合成,（,反应部位：线粒体,）,氨基甲酰磷酸,PO,3,2-,N-,乙酰谷氨酸是,CPS-,的变构激活剂,2.,瓜氨酸的合成,鸟氨酸,鸟氨酸氨基甲酰转移酶,+,H,3,PO,4,瓜氨酸,反应部位：,线粒体,+,氨基甲酰磷酸,PO,3,2-,3.,精氨酸的合成,-1,（,反应部位：胞液,）,瓜氨酸,+,可由转氨基,作用提供,*天冬氨酸,精氨酸代琥珀酸合成酶,Mg,2+,ATP,AMP+,PPi,精氨酸代琥珀酸,3.,精氨酸的合成,-2,精氨酸代琥珀酸裂解酶,精氨酸,+,延胡索酸,4.,精氨酸水解为尿素,精氨酸酶,鸟氨酸,+,尿素,+,H,2,O,精氨酸,NH,3,+,CO,2,+H,2,O,氨基甲酰磷酸,精氨酸代琥珀酸,2ATP,2ADP+Pi,N-,乙酰谷氨酸,鸟氨酸,Pi,瓜氨酸,瓜氨酸,尿素,鸟氨酸,H,2,O,ATP,AMP+PPi,天冬氨酸,精氨酸,延胡索酸,苹果酸,草酰 乙酸,谷氨酸,-,酮戊二酸,aa,-,酮酸,线粒体,胞液,鸟氨酸循的全过程,（四）尿素合成的调节,1.,食物蛋白的影响,高蛋白膳食时尿素合成速度,加快，且排出的含氮物中尿素占,90%,3.,精氨酸代琥珀酸合成酶,是尿素合成的,限速酶,，,可调节尿素的合成。,2.CPS-,的调节,精氨酸激活,AGA,合成酶，促进,AGA,的合成，,AGA,激活,CPS-,，,尿素合成加快,尿素合成小结,主要器官：肝脏,CO,2,2NH,3,（其中,1,分子来自于天冬氨酸,*,）,4ATP,生理意义：,是体内氨的主要去路,解氨毒,的重要途径。,总反应方程式：,尿素,+2ADP+AMP+2Pi+PPi,原料：合成,1,分子尿素需：,2NH,3,+CO,2,+,3ATP+H,2,O,限速酶：,精氨酸代琥珀酸合成酶,(,四,),高血氨症与肝昏迷,*血氨正常参考值：,5.5465,mol/L,*引起高血氨症主要原因：,肝功能严重损伤，尿素合成障碍,*机制：,脑中氨升高，消耗,-,酮戊二酸（转变为谷氨酸），,使三羧酸循环减弱，,ATP,合成减少，引起大脑功能障,碍，严重时昏迷。,*降低血氨的措施,：,限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物，,给谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺,一、氨基酸的脱羧基作用,1.,-,氨基丁酸（,GABA,）,L-,谷氨酸脱羧酶,CO,2,功能：,为一种抑制性神经递质，对,中枢神经系统有抑制作用。,GABA,L-,谷氨酸,第五节 个别氨基酸的代谢,氨基酸脱羧酶其辅,酶为,磷酸吡哆 醛,2.,牛磺酸,磺酸丙氨酸脱羧酶,CO,2,功能：,结合胆汁酸的重要组成成分,L-,半胱氨酸,牛磺酸,磺酸丙氨酸,3,（,O,）,CO,2,组氨酸脱羧酶,功能：,*扩张血管、降低血压,*刺激胃酸分泌,组胺,L-,组氨酸,3.,组胺,4.5-,羟色胺（,5-HT,）,功能：,*脑中的,5-HT,是一种抑制性神经递质,*外周组织的,5-HT,有收缩血管的作用,色氨酸,CO,2,5-HT,羟化、,脱羧酶,5-HT,5.,多胺,*腐胺,*精脒（亚精胺）,*精胺,定义：,分子中含有,2,个以上氨,基的胺类物质,功能,：*调节细胞增长，促进细胞增殖。,*血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的,辅助诊断及观察病情变化的指标,5.,多胺,鸟氨酸,腐胺,鸟氨酸脱羧酶,精脒,精胺,腺苷,-S-CH,3,精脒,蛋氨酸,ATP,S-,腺苷蛋氨酸,PPi+Pi,S-,腺苷,3-,甲硫基丙胺,CO,2,第五节 个别氨基酸的代谢,二、一碳单位的代谢,种类：,*甲基（,-CH,3,）,*亚甲基（,-CH,2,-,甲烯基）,*次甲基（,=CH-,甲炔基）,*甲酰基（,-CHO,）,*亚氨甲基（,-CH=NH,）,定义,：,氨基酸在分解过程中产生,的含一个碳原子的基团。,1.,一碳单位,特点：,不能游离存在，以四氢叶,酸为载体参与反应。,一碳单位的载体（四氢叶酸,FH,4,）,叶酸,二氢叶酸还原酶,NADPH,（,H,+,）,二氢叶酸,NADP,+,二氢叶酸还原酶,NADPH,（,H,+,）,四氢叶酸,NADP,+,2.,一碳单位与四氢叶酸,一碳单位与四氢叶酸的结合形式：,N,5,N,10,-,亚甲基四氢叶酸,（,N,5,，,N,10,-CH,2,-FH,4,）,5,10,N,5,-,甲基四氢叶酸,（,N,5,-CH,3,-FH,4,）,（,R,）,N,5,N,10,-,次甲基四氢叶酸,（,N,5,，,N,10,=CH-FH,4,）,N,10,-,甲酰四氢叶酸,（,N,10,-CHO-FH,4,）,一碳单位与四氢叶酸的结合形式：,N,5,-,亚氨基甲基四氢叶酸,（,N,5,-CH=NH-FH,4,）,一碳单位与四氢叶酸的结合形式：,（,R,）,3.,一碳单位与氨基酸代谢,N,5,，,N,10,-CH,2,-FH,4,N,5,N,10,-,亚甲基四氢叶酸,H,2,O,+,甘氨酸,+FH,4,丝氨酸,3.,一碳单位的产生,+,CO,2,+,NH,3,N,5,，,N,10,-CH,2,-FH,4,N,5,N,10,-,亚甲基四氢叶酸,NAD,+,NADH+H,+,HCOOH+FH,4,甲酸,ATP,ADP+Pi,N,10,-CHO-FH,4,N,10,-,甲酰四氢叶酸,+,FH,4,甘氨酸,3.,一碳单位的产生,+FH,4,组氨酸,N,5,-CH=NH-FH,4,N,5,-,亚氨基甲基,四氢叶酸,谷氨酸,+,色氨酸,HCOOH,N,10,-CHOFH,4,+FH,4,N,10,-,甲酰四氢叶酸,甲酸,4,、一碳单位的相互转变,N,5,-CH,3,-FH,4,（,N,5,-,甲基四氢叶酸）,N,5,，,N,10,-CH,2,-FH,4,（,N,5,N,10,-,亚甲基四氢叶酸）,NAD,+,NADH+H,+,N,5,，,N,10,=CH-FH,4,（,N,5,N,10,-,次甲基四氢叶酸）,NADP,+,NADPH,（,H,+,）,N,5,-CH=NH-FH,4,（,N,5,-,亚氨基甲,基四氢叶酸）,+NH,3,NH,3,N,10,-CHOFH,4,（,N,10,-,甲酰四氢叶酸）,H,+,H,2,O,5.,一碳单位的生理功用,*参与嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的合成。,将氨基酸与核苷酸代谢密切相连。,*一碳单位代谢障碍会影响,DNA,、蛋白,质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。,*磺胺类药及氨甲喋呤等是通过影响一碳,单位代谢及核苷酸合成而发挥药理作用,。,*参与许多物质的甲基化过程。,三、含硫氨基酸的代谢,1.,甲硫氨酸的代谢,（,1,）甲硫氨酸与转甲基作用,+,ATP,R(,腺嘌呤）,蛋氨酸,腺苷转移酶,PPi+Pi,S-,腺苷蛋氨酸,(SAM),重要的转甲基作用的受体及产物,甲基受体,甲基化产物,甲基受体,甲基化产物,去甲肾上腺素,肾上腺素,RNA,甲基化的,RNA,胍乙酸,肌酸,DNA,甲基化的,DNA,磷脂酰乙醇胺,磷脂酰胆碱,蛋白质,甲基化的蛋白质,(2),蛋氨酸循环,N,5,-CH,3,-FH,4,FH,4,N,5,-CH,3,-FH,4,转甲基酶,蛋氨酸,ATP,SAM,PPi+Pi,H,2,O,腺苷,同型半胱氨酸,RH,S-,腺苷同型,半胱氨酸,R-CH,3,*使,N,5,-CH,2,FH,4,释出,-CH,3,重新变成游,离的,FH,4,，继续运载一碳单位。,蛋氨酸循环的生理意义,：,N,5,-CH,3,-FH,4,转甲基酶的辅酶为维生素,B,12,，当,维生素,B,12,缺乏,时，影响四氢叶酸的再生，一碳单位转运受,阻，导致核酸合成障碍，,可产生巨幼红细胞性贫血,。,*减少蛋氨酸的净消耗，重复利用以,满足机体对甲基化的供体的需要。,小 结,同型半胱氨酸 甲硫氨酸是体内利用,N,5,-CH,3,-FH,4,的唯一反应,（,3,）肌酸的合成,甘氨酸,精氨酸,肌酸,转甲基酶,SAM,SAH,胍乙酸,鸟氨酸,转脒基酶,（,3,）肌酸的合成,肌酸,肌酸激酶,(CK),ATP,ADP,磷酸肌酸,PO,3,H,2,H,2,O+Pi,H,2,O,肌酸酐,2.,半胱氨酸与胱氨酸的代谢,（,1,）半胱氨酸与胱氨酸的互变,+2H,2,半胱氨酸,2H,SS,胱氨酸,ATP+SO,4,-,PPi,AMP-SO,3,-,腺苷,-5-,磷酸硫酸,+ATP,3-PO,3,H,2,-AMP-SO,3,-,+ADP,3-,磷酸腺苷,-5-,磷酸硫酸（,PAPS,）,2.,半胱氨与胱氨酸的代谢,（,2,）硫酸根的代谢,PAPS,是活性硫酸根，参与转硫酸基反应,（,3,）谷胱甘肽的生成和生理功用,2.,半胱氨酸与胱氨酸的代谢,2GSH,还原型,氧化型,GSSG,+2H,2H,谷氨酸,+,半胱氨酸,-,谷氨酰半胱氨酸,谷胱甘肽（,GSH,）,-,谷氨酰半胱,氨酸合成酶,ATP,ADP+Pi,甘氨酸,+ATP,谷胱甘肽合成酶,ADP+Pi,生成：,谷胱甘肽的生理功用：,2.,半胱氨酸与胱氨酸的代谢,*,2GSH+2Hb-Fe,3+,GSSG,+,2Hb-Fe,2+,+2H,2,O,2GSH,+H,2,O,2,GSSG,+2H,2,O,*作为抗氧化剂，维持酶,-SH,的还原性和膜的完整性,*参与生物转化,*参与氨基酸转运,四、芳香族氨基酸的代谢,苯丙氨酸羟化酶,1,、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢,苯丙氨酸,+H,2,O,酪氨酸,+O,2,四氢生物蝶呤,二氢生物蝶呤,NADPH+H,+,NADP,+,酪氨酸羟化酶,CO,2,（,1,）儿茶酚胺与黑色素的合成,酪氨酸,多巴,多巴胺,（,1,）儿茶酚胺与黑色素的合成,多巴胺,去甲肾上腺素,CH,3,肾上腺素,SAM,腺苷同型半胱氨酸,儿茶酚胺,酪氨酸合成黑色素,（,2,）酪氨酸的分解代谢,酪氨酸,皮肤、毛发等的黑色素由酪氨酸通过酪氨酸酶催化生,成。人体缺乏此酶，则黑色素合成障碍，导致白化病。,尿黑酸,尿黑酸氧化酶,延胡索酸,+,乙酰乙酸,（生糖兼生酮）,（,3,）苯丙酮酸尿症,苯丙氨酸,苯丙酮酸,(,主,),苯乳酸,NADH+H,+,NAD,+,苯乙酸,NAD,+,NADH+H,+,CO,2,苯乙酰谷氨酰胺,先天性缺少苯,丙氨酸羟化酶,酪氨酸,苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，导致患儿智力发育障碍,五、支链氨基酸的代谢,缬氨酸,亮氨酸,异亮氨酸,转氨基作用,相应的,-,酮酸,氧化脱羧基作用,相应的脂肪酰,CoA,缬氨酸,琥珀酸单酰,CoA,亮氨酸,乙酰辅酶,A,及乙酰乙酰辅酶,A,异亮氨酸,乙酰辅酶,A,及琥珀酸单酰辅酶,A,生糖氨基酸,生糖兼生酮氨基酸,生酮氨基酸,