过敏性紫癜的诊断与治疗.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,泌尿系统疾病,苏州大学儿科学系 肾内科,Acute,glomerulonephritis(AGN,),急性肾小球肾炎,Acute,glomerulonephritis(AGN,),概述,病因,发病机制 病理生理,病理,临床表现,实验室检查,诊断 鉴别诊断,治疗 预后,急性肾小球肾炎,目的要求,了解急性肾炎的病因及发病机理。,掌握一般病例与严重病例的临床表现及治疗原则。,掌握急性肾炎的实验室检查。,了解急性肾炎与病毒性肾炎、膜增生性肾炎、,IgA,肾病、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断。,重点和难点,重点：本病的一般病例及严重病例的临床表现及其产生机理。,该病的尿液及血生化检查。,小儿单纯性血尿的诊断要点和处理原则。,难点：本症重症病例的治疗，高血压脑病急性肾功能不全，严重循环充血治疗及处理原则。,Acute,poststreptococcal,glomerulonephritis,急性链球菌感染后肾炎,Hemataria,血,尿,Oliguria,尿,少,Edema,浮肿,关键词：,Key words,概 述,定义：双侧性，弥漫性，非化脓性炎症,临床上以血尿为主，可有水肿、少尿、高血压，或肾功能不全等特点,病 因,细菌：,A,组,溶血性链球菌的某些致肾炎菌株,病毒：巨细胞、乙肝病毒等,其他：支原体等,发病机制 病理生理,链球菌致肾炎菌株的抗原成分,循环免疫复合物 原位免疫复合物 自身免疫,激活补体系统（更替途径）,释放生物活性因子 肾素,血管紧张素,醛固酮,肾小球基底膜断裂,GRF,水钠储留,血尿、蛋白尿、管型尿 水肿、少尿、高血压,肾衰,病 理,毛细血管内增生性肾小球肾炎,光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜基质增多，中性粒细胞浸润，严重时可有“新月体”形成,电镜：上皮细胞下“驼峰样”电子致密物沉积,免疫荧光：,IgG,、,C,3,沉积,AA,：,入球小动脉,EA,：,出球小动脉,EGM,：,肾小球外系膜,PE,：,壁层上皮细胞,PO,：,足突细胞,GBM,：,肾小球基底膜,F,：,足突,US,：,尿液腔,M,：,系膜,PT,：,近曲小管,MD,：,致密斑,G,：,颗粒细胞,N,：,交感神经,E,：,内皮细胞,PO,：,足突细胞,podocyte,GBM,：,肾小球基底膜,glomerular,basement membrane,M,：,系膜,mesangial,cell,MM,：,系膜,基质,mesangial,matrix,E,：,内皮细胞,fenestrated endothelium,临床表现,（一）,前驱感染,(,Prodromic,infection),秋冬季呼吸道感染为主,夏秋季皮肤感染多见,临床表现,（二）,典型表现,(,typical manifestation,),水肿,(,部位,性质,时间,),尿少（少尿，无尿）,血尿（肾小球性）,高血压,(,头晕,头痛,),肾小球肾炎尿液颜色的大体改变,电镜扫描 尿红细胞形态,临床表现,（三）,严重表现,(Serious manifestation),循环充血,“心衰”征象,高血压脑病,剧烈头痛 恶心呕吐 惊厥昏迷,急性肾功能不全,少尿 氮质血症 电解质紊乱,呼吸困难,肺底湿罗音,心脏扩大,心率增快,肝肿大,临床表现,（四）,不典型表现,(Atypical manifestation),无症状病例,无临床症状,有尿改变,补体,C3,下降,肾外症状型,水肿,高血压等表现明显,尿改变轻微,肾病综合征型,大量蛋白尿,肾活检病理改变类似典型病例,实 验 室 检 查,尿常规,血常规,肾功能,血沉,ASO,血补体（,C,3,下降）,诊 断,前驱链球菌感染史,临床症状：血尿,、,水肿、高血压等,实验室检查：尿检,、,ASO,、,C,3,等,鉴 别 诊 断,非典型病例（大量蛋白尿型）,非链球菌感染肾炎（病毒性）,原发性肾炎,全身性疾病（,SLE,，,APN,，,乙肝肾）,慢肾急发,急进性肾炎,尿路感染,治 疗,（一）,一般治疗,休息（约,2,周）,：,水肿退，血压降，血尿消,饮食：低盐,抗感染：,青霉素,对症治疗,利尿（速尿，双氢克尿噻）,降压（心痛定，利血平，,SQ,14225,）,治 疗,（二）,严重病例,高血压脑病：,止惊，降压，脱水,（硝普钠，二氮嗪）,严重循环充血：,利尿为主（速尿）,急性肾衰：,过三关（液体关，高钾关，,感染关）,肾病综合征,（,nephrotic,syndrome),【,目的要求,】,了解该病发病机理及病理生理。,掌握原发性肾病综合征的分型（临床，激素治疗效应，病理分型）。,掌握该病临床表现，并发症，诊断及治疗。,【,重点和难点,】,重点：本病的病理生理，临床表现，诊断治疗，并发症。,难点：该病的临床与病理分型。,nephrotic,syndrome,肾病综合征,proteinuria,蛋白尿,Hypoalbuminemia,低,蛋白血症,关键词：,Key words,（一）,定义,是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症侯群。,（二）,病因和发病机制,病因不明,发病机制：,与,T,细胞功能紊乱有关,细胞因子（,IL-2,，,6,，,8,）,有遗传基础与,HLA,相关,裂隙膜分子的变化,肾小球滤过膜通透性与分子,大小的关 系,不同的电荷其通透性不同,阳电荷,阴电荷,中性电荷,正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢,（四）,病 理,肾病综合征常见病理改变,（五）,临床表现,病前常有感染,水肿为主要表现,（六）,并 发 症,感染：,呼吸道感染，皮肤感染，腹膜炎，尿路感染,低血容量休克：,烦躁，四肢湿冷，皮肤花纹，心,音低，血压下降,电解质紊乱：,低钠，低钾，低钙,血栓形成：,肾静脉血栓（腰痛，肉眼血尿）,肾功能衰竭：,休克所致的肾前性衰竭多见,（七）实验室检查,尿常规：,蛋白定性,+,24H,尿蛋白定量：,大于,0.05 0.1g/kg,肝肾功能,：,血清白蛋白,5.7mmol/L,免疫学检测：,ANA,，抗,-,dsDNA,抗体,肾活检,（八）,诊 断,四大特征,：三高一低（一高一低为主）,大量蛋白尿,：,定性,+,定量,24H,尿蛋白大于,0.1g/kg,或大于,0.05g/kg,低蛋白血症,：,血浆白蛋白小于,30,g/L(,儿童,),小于,25,g/L(,婴幼儿,),高脂血症,：,胆固醇大于,5.7mmol/L(,儿童,),大于,5.2mmol/L(,婴幼儿,),不同程度的水肿,（九）,分 型,临床分型,病理分型,激素分型,临 床 分 型,原发性,90%,单纯性肾病：,三高一低,肾炎性肾病：,三高一低外，还有至少以下之一,血尿：,RBC,大于,10/HP,高血压,氮质血症：,BUN,大于,10.7mmol/L,血补体,CH,50,，,C,3,反复下降,继发性：,SLE,，,APN,，,乙肝肾,先天性：较少见,病 理 分 型,微小病变（,MCD,）,局灶性节段性肾小球硬化（,FsGs,）,膜增殖性肾炎（,MPGN,）,系膜增生性肾炎（,MsPGN,）,膜性肾病（,MGN,）,激 素 分 型,激素敏感：,8,周内尿蛋白转阴,激素部分敏感：,8,周内水肿退，尿蛋白,+,激素耐药：,8,周尿蛋白,+,（激素依赖，反复与复发，频复发）,（十）,治 疗,一般治疗：休息和饮食,利尿：当水肿严重时，尤其有腹水时,双克，速尿，氨苯喋啶,低分子右旋糖酐,激素治疗,抗凝治疗,免疫调节治疗,中药,激素治疗,(,一,),激素使用阶段,诱导缓解：强的松,1.5-2mg/kg/d 4-8w,巩固阶段：间歇用药或清晨顿服,激素使用方法,短程：强的松,2mg/kg/d 4w,强的松,1.5mg/kg/d,qod,4w,共,8,周,激素治疗,(,二,),激素使用方法,中长程：强的松,1.5-2mg/kg/d 4w,4w,后蛋白转阴，改强的松,2mg/kg,隔日早餐后顿服，继用,4,周，以后每,2-4,周减量一次，直致停药，总疗程,6-9,个月,激素治疗,(,三,),复发和反复的治疗,延长强的松使用时间,加用免疫抑制剂：,CTX,，,VCR,激素耐药的治疗,延长强的松诱导期,甲基强的松龙冲击,加用免疫抑制剂：,CTX,，,环孢霉素,A,，,酶芬酸酯,免 疫 抑 制 剂,非特异性免疫抑制治疗,化学制剂,烷化剂、抗代谢药,真菌代谢产物,环孢素,A,、,FK-506,中药及其有效成分,雷公藤,其 它,抗凝,：,低分子肝素，潘生丁,溶栓,：,尿激酶,免疫调节,：,左旋咪唑,谢谢,