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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,先心病相关肺动脉高压围 术 期 处 理,刘 健,概 念,先心病相关肺动脉高压(,CHD-PAH,)被定义为:海平面状态下,静息时,有心导管测定肺动脉平均压(,mPAP,)为,25mmHg,肺毛细血管楔压(,PCWP)15mmHg,,且肺循环阻力(,PVR,)大于,3WOOD,单位。,临床分类,艾森曼格综合征:,即大缺损所致的体肺分流,使,PVR,明显增高。进而导致双向或逆向分流,可出现发绀、红细胞增多或多器官损害。,临床分类,体肺分流相关性肺动脉高压:,即中大缺损导致的,PVR,轻至中度增高。体肺分流仍然存在,休息时无发绀。,临床分类,肺动脉高压合并小缺损:,超声检查,VSD,直径小于,1mcm,,,ASD,直径小于,2cm,。,临床分类,心脏修补术后的肺动脉高压:,心脏畸形矫治术后仍持续存在,PAH,,术后明显好转,但术后数月甚至数年后再次明显加重且没有明显残余分流。,临床分期,左向右分流期:,Qp,/Qs,比值大于,1.5,,压力和阻力可正常或增高,但肺总阻力小于,10WOOD,单位。此期适合手术或介入治疗,。,临床分期,双向分流期:,此期,Qp,/Qs,比值在,1.0-1.5,,肺动脉压力和阻力均明显增高,肺总阻力超过,10WOOD,单位。此期能否手术尚存争议。,临床分期,右向左分流期:,此期,Qp,/Qs,比值小于,1,,右向左分流量超过左向右分流,肺总阻力显著增高,肺血管呈不可逆改变。此期为手术禁忌。,肺动脉高压危象,概念:肺动脉压急剧增高伴支气管痉挛,心输出量和血氧饱和度急剧下降,其结果可能是不可逆的,是肺动脉高压患者术后突然死亡的常见原因。术后,18,小时发生率最高,直至术后,72,小时均为高危期。,肺动脉高压危象,危险因素:术前肺动脉高压、低氧血症、儿茶酚胺应用、内环境改变、用药突然变化、吸痰刺激等。,预后与对策:预后大都不良,故重在预防:镇静、镇痛、肌松、过度通气、内环境纠正、高危期后拔管、降肺动脉压药物使用。,肺动脉高压危象,肺动脉高压的治疗:,WHO,肺动脉高压治疗指南(,2003,),所有,PH,患者均应进行急性血管反应试验,阳性者且心功能,1-2,级,用钙通道阻滞剂疗。,阴性者或虽阳性,但心功能在,3,级以上,应该采用前列环素、内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶抑制剂治疗。,急性血管反应试验阳性定义为,:,吸入,NO,或静脉注射前列环素或肌苷后,吸入伊洛前列环素,平均肺动脉压至少降低,10mmHg,,且绝对值低于,40mmHg,,心排量无改变或增加。仅有,10-15%,的患者能达到此标准。,肺动脉扩张剂,NO,钙离子拮抗剂,前列腺素,内皮素受体拮抗剂,5-,磷酸二酯酶抑制剂,肺动脉扩张剂,NO,钙离子拮抗剂,前列腺素,内皮素受体拮抗剂,5-,磷酸二酯酶抑制剂,一氧化氮(,NO,),NO,是体内血管内皮扩张因子,,NO,吸入,可选择性地降低肺动脉压,改善肺动脉血氧合,但目前我国所有,NO,都属工业用气,除来源受限外,还存在法律问题。,肺动脉扩张剂,NO,钙离子拮抗剂,前列腺素,内皮素受体拮抗剂,5-,磷酸二酯酶抑制剂,钙离子拮抗剂(,CCB),只有急性血管扩张试验敏感者才能服用钙离子拮抗剂,否则使用,CCB,可能无效甚至有害。,对不合并右心功能衰竭且急性血管扩张试验敏感的肺动脉高压患者,首选,CCB,治疗。最常用的,CCB,是硝苯地平和地尔硫卓(合心爽)。,钙离子拮抗剂(,CCB),原则上心率较快患者选择地尔硫卓,首先从小剂量,60 mg,tid,开始,数周内增加到最大耐受剂量,一般有效剂量约为,240,720 mg/d,。心率较慢患者选择硝苯地平,先从小剂量,10 mg,tid,开始,数周内增加到最大耐受剂量,一般有效剂量约为,120,240 mg/d,。剂量应该遵循个体化原则。,肺动脉高压的治疗:,WHO,肺动脉高压治疗指南(,2003,),所有,PH,患者均应进行急性血管反应试验,阳性者且心功能,1-2,级,用钙通道阻滞剂疗。,阴性者或虽阳性,但心功能在,3,级以上,应该采用前列环素、内皮素受体拮抗剂或磷酸二酯酶抑制剂治疗。,肺动脉扩张剂,NO,钙离子拮抗剂,前列腺素,内皮素受体拮抗剂,5-,磷酸二酯酶抑制剂,前列腺素,前列腺素,E1,前列环素及其结构类似物,前列腺素,E,1,脂质体包裹,-,凯时,环糊精包裹,-,保达新,前列环素及其结构类似物,A.,依前列醇,B.,区前列环素,C.,伊洛前列素(万他维),可雾化或静注;优点是起效快,直接作用于肺血管而对体循环无影响,多用于肺动脉高压急症的抢救,但费用高(,500,元,/,支),使用次数太多;,3,个月疗程,30kg,以上者费用约,120,万元。,D.,贝前列环素钠片(口服缓释剂)凯那,肺动脉扩张剂,NO,钙离子拮抗剂,前列腺素,内皮素受体拮抗剂,5-,磷酸二酯酶抑制剂,内皮素受体拮抗剂,A.,波生坦:为非选择性内皮受体拮抗剂,作用明确,目前是治疗心功能,3,级肺动脉高压首选(欧美);口服制剂,患者依从性好。缺点是起效慢(服药,2,周后起效),不适合急症救治;肝酶增高;价格较高(,3,个月疗程,30kg,以上者费用约为,16.5,万元)。,B.C.,选择性内皮受体拮抗剂,临床研究中,.,肺动脉扩张剂,NO,钙离子拮抗剂,前列腺素,内皮素受体拮抗剂,5-,磷酸二酯酶抑制剂,5-,磷酸二酯酶抑制剂,该酶主要存在于肺动脉及海绵体内。,米力农是,2-,磷酸二酯酶抑制剂,故一般不作为降肺动脉高压用。,5-,磷酸二酯酶抑制剂,A.,西地那非(万艾可),强力选择性肺血管扩张,抗血小板聚集,防止血栓形成。半衰期:,6-8h,。剂量:,20mg,tid,-bid,;可管饲;空腹,15-20,起效。广人医多用,50mg,tid,或,q6h,;小儿单次剂量按,0.5mg/kg,计,B.,他达拉非(希爱力)半衰期,37h 20mg,qd,.,
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