错构瘤-全身表现.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾血管平滑肌脂肪瘤,全身性疾病在肾脏的表现,前 言,肾血管平滑肌脂肪瘤是临床常见的肾良性肿瘤之一,以往我们只是把它当作一种局限于肾脏的肿瘤来看待,但实际上肾血管平滑肌脂肪瘤可以是一些全身疾病在肾脏的表现。在这里我们将肾血管平滑肌脂肪瘤分成三类,:,一类,:,散发的偶发的局限于肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,二类,:,淋巴管肌瘤病累及肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,三类,:,伴有结节硬化症的肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,一类,:,散发的偶发的局限于肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,二类,:,淋巴管肌瘤病累及肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,一般介绍,:,淋巴管平滑肌瘤,(LAM),属全身性疾病，因淋巴管内的平,滑肌细胞异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞。,发病人群,:,育龄期妇女,累及器官,:,病变可累及全身多个器官,以肺部最易受累。国外有报道,LAM,可同时累及肺和腹膜后淋巴结、肾脏、子宫等器官。,发病机理,:,不明,可能与激素分泌有关,病理特征,:,胸部的基本病理过程是淋巴管、小血管、小气道及其周,围平滑肌细胞呈进行性增生,造成管腔结构狭窄或阻塞而,致空气潴留,远端肺泡扩大融合,呈囊状腔。纵隔和腹膜后,淋巴管平滑肌增生,造成淋巴回流受阻,淋巴管扩张形成淋,巴管肌 瘤。,发病率：,15,淋巴管肌瘤病伴有肾脏血管肌脂瘤,淋巴管肌瘤病,LAM,的胸部,CT,表现,:,主要为要为双肺从肺尖至肺底呈弥漫分布的囊状改变,分布均匀或不均匀,薄壁,大部分囊的直径,5 cm,且常并发气胸和乳糜胸,.,LAM,的腹部,CT,表现,:,肾血管平滑肌脂肪瘤,淋巴腺病,淋巴管肌瘤,乳糜腹,三类,:,伴有结节硬化症肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,一般介绍,:,结节性硬化症,(tuberous sclerosis complex,TSC),又称,Bournerille,病,是以错构瘤为主要表现的累及多个系统和器,官的常染色体显性遗传性,神经皮肤综合征,。,临床表现,:,色素减退斑、面部血管纤维瘤、鲨革样斑、癫痫、智力障,碍、肾血管肌脂肪瘤、肾囊肿，肾细胞癌，嗜酸细胞瘤。,累及器官,:,最常累及的是皮肤、神经系统和肾脏。,发病人群,:,青少年，无性别差异。,发病特点,:,双肾多发,发 病 率：,45,80%,的,TSC,伴有血管肌脂瘤,结节性硬化症,Figure 1 Axial CT(a)before and(b)after contrast enhancement.,On the right is a simple renal cyst(arrow),and a semi-solid cyst,(large arrow)thought to be an atypical angiomyolipoma as there,was no growth over 2 years.On the left is a solid renal mass(arrowhead)which had not increased in size and might represent,a minimal fat or atypical angiomyolipoma.,TSC,（结节硬化症）,LAM,（淋巴管肌瘤病）,相同点,1,、都可累及多个器官,2,、都可伴发伴发肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,不同点,1,、,多发于青少年,双侧多发,2,、,常染色体显性遗传,3,、,最常累及皮肤及神经系统,4,、除了伴发肾脏的血管平滑肌,脂肪瘤外，还可伴发肾脏的,嗜酸细胞瘤,肾囊肿，甚至是,肾癌,.,5,、,极少侵犯肺主要累及血管平,滑肌而极少侵犯淋巴管和淋,巴结,同时乳糜胸罕见。,1,、多发生于育龄期妇女,2,、最常累及肺，其次是,肾，预后不好,总结,1,、同一疾病过程的不同阶段,（,a spectrum of a similar disease process.,）,2,、,LAM may occur sporadically or as part of TSC,病例一,基本资料：,40,岁，女性，右上腹痛为主诉入院,术前诊断：右肾癌，肾门淋巴结转移,手术方式：根治性右肾切除，肾门淋巴结切除,显微所见：肾血管平滑肌脂肪瘤，肾门淋巴结内同样可见错构瘤，,包括平滑肌及脂肪细胞,临床分析：肾血管平滑肌脂肪瘤，多中心发生，不为转移。,预 后：随访,8,年未见复发及转移,Lymph nodal involvement by renal angiomyolipoma,International Journal of Urology,(2000),7,386,389,病例二,基本资料：女性，,44,岁，右侧腰背部间歇性酸痛,1,个月为主诉入院,术前诊断：右肾癌，伴腹膜后淋巴结转移,手术方式：根治性右肾切除，腹膜后淋巴结清扫术,显微所见：右肾上极肿块为血管平滑肌脂肪瘤，淋巴结被未成熟的,平滑肌细胞侵润而引起淋巴结肿大，造成淋巴回流受阻,临床诊断：淋巴管肌瘤病预 后：术后随访,25,个月，未有复发及转移,肾淋巴肌瘤病一例报告,中华泌尿外科杂志,2007,年,7,月,7,期,基本资料,:,女性,30-40,岁之间,左肾占位,术前诊断,:,肾错构瘤,手术方式,:,左肾切除术,术中因肿瘤巨大跨过中线且包绕腹主动脉,肿,瘤有残余,.,目前诊断,:,肺淋巴管肌瘤病,预 后,:,术后三个月复查肾,CT,左肾仍存在巨大肿瘤,并出现乳糜胸,.,病例三,From CMU 2nd affiliated hospital,基本资料,:,女,49,岁,体检左肾占位,手术方式,:,根治性左肾切除术肾门淋巴结切除术,病 理,:,左肾血管平滑肌脂肪瘤,淋巴结内可见血管平滑肌成分,.,目前诊断,:,淋巴管肌瘤病,尚未累及肺脏？,病例四,From home hospital,Although a benign status is well accepted for AML,extrarenal occurrences have been reported in the hilar lymph nodes,retro-peritoneum,and liver,and direct extension into the venous sys-,tem has been reported.A uniformly benign clinical course in such cases has argued in favor of multicentric origin rather than metastasis.,Campbell-Walsh Urology,9th edition.,