第九章 第八节 川崎病.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,川崎病,（,Kawasaki Disease,，,KD,）,第九章第八节,1,了解川崎病的病因和发病机理,Understand the etiology and pathology of Kawasaki Disease(K D),掌握临床表现和诊断标准,Master the clinical manifestations and diagnostic criterion of KD.,掌握川崎病的治疗,Master the treatment of KD.,目的,Purpose,要求,Requiremen,t,2,川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（,m,ucocutaneous,lymphnode,syndrome,，,MCLS,），是一种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。,80%,在,5,岁以下，,m:f,为,2,：,1,；,15,-20%,未经治疗发生冠状动脉损害（,coronary artery abnormalities,），包括动脉瘤（,aneurysms,）,.,概述,Conception,3,感染因素,infectious factors,免疫反应,immune reaction,免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是,KD,的,显著特征；,T,细胞介导的免疫应答和细胞因子的效应是,KD,血管炎性损伤的基础。,病因,Etiology,发病机理,Pathogenesis,4,超抗原（热休克蛋白,HSP65,）,抗内皮细胞自身抗体,免疫球蛋白,T,细胞抗原受体（,TCR,），,激活部分,T,细胞,细胞因子（,IL-1,IL-2,IL-6,TNF,）,损伤血管内皮细胞刁亡和坏死,B,淋巴细胞多克隆活化,5,主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。,期,1-9d,病程早期为全身微血管炎，,期：,10-25d,全层动脉和周围炎，形成动脉瘤,(,内膜弹性板断裂所致,);,期：,28-31d,动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、闭塞。,期：数月,-,数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可再通。,病理,PATHOLOGY,6,临床表现,CLINICAL MANIFESTATION,（,1,）主要症状和体征,（,2,）心血管症状和体征,（,3,）其他伴随症状,7,一、主要表现,发热，,1,2w,，稽留热或驰张热,结膜充血，,3-4d,唇和口腔变化：,手足表现：,皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂,淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓,8,主要表现,发热，,1,2w,，稽留热或驰张热,结膜充血，,3-4d,唇和口腔变化：,手足表现：,皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂,淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓,9,结膜充,血,10,结膜充,血,11,主要表现,发热，,1,2w,，稽留热或驰张热,结膜充血，,3-4d,唇和口腔变化：,手足表现：,皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂,淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓,12,口唇皲裂,13,杨梅,舌,14,主要表现,发热，,1,2w,，稽留热或驰张热,结膜充血，,3-4d,唇和口腔变化：,手足表现：,皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂,淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓,15,手硬性水肿,16,手硬性水肿,17,手指脱皮,18,手指脱皮,19,20,主要表现,发热，,1,2w,，稽留热或驰张热,结膜充血，,3-4d,唇和口腔变化：,手足表现：,皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂,淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓,21,Rash of various forms,22,Rash of various forms,23,主要表现,发热，,1,2w,，稽留热或驰张热,结膜充血，,3-4d,唇和口腔变化：,手足表现：,皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂,淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓,24,淋巴结肿大,25,二、心脏表现,1-6w,心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎,2-4w,冠状动脉损害；,心梗；冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死,26,三、其他表现,无菌性脑膜炎,消化系统症状,关节炎、关节痛,27,血液：,WBC,N,Pt n-,，,ESR,CRP,IgA,IgM,C3 normal-,ECG:,早期,ST-T,；心包炎,ST,抬高和低电压；心梗,ST,抬高、,T,波倒置和异常,Q,波,Laboratory examination,28,胸片：,UCG:,冠状动脉扩张，,5,岁以下儿童冠状动脉主干内径,mm,5,岁以上儿童,mm,，或内径大于近端连接血管直径的,1.5,倍以上。,冠状动脉造影,Laboratory examination,29,冠状动脉瘤的类型,弥漫型 球囊状型 梭状型 小瘤或扩张型,30,必备条件,：原因不明的发热至少持续,5,天以上,其他：应具备下列,5,项体征中的,4,项,四肢末端变化,多形性皮疹,非渗出性球结膜充血,口腔咽部改变,颈部非化脓性颈淋巴结肿大（,1.5cm,）,如果临床体征少于上述,4,项，但明确有,冠状动脉病变，仍可确诊为川崎病,诊断标准,31,BCG,接种处再现红斑,血小板数明显增多,CRP,、,ESR,明显增加,UCG,：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强,心脏杂音（,SM,或心包摩擦音）,低蛋白血症、低钠血症,诊断标准,参考项目：,32,BCG,接种处再现红斑,33,鉴别诊断,渗出性多形红斑,败血症,猩红热,Still,病,34,治疗目的：控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性闭塞。,Treatment,35,Aspirin,IVIG,Corticosteroids,：,Other:,潘生丁；对证处理；,心脏手术,Treatment,36,阿司匹林,(ASA),：为治疗本病首选药物，它具有抗炎、抗血小板作用。,机制：抑制环氧化酶，减少前列腺素的合成。,剂量：口服剂量为,3050mg/(kg.d),，热退后数日,35(kg.d),，一般持续用药达,6,8w,，有冠状动脉病变时延长。,Treatment,37,宜早期（,10,天内）应用，可迅速退热、预防和减轻冠状动脉病变发生，同时应用,ASP,用法：用量,400mg/(kg.d),，连续注射,5,日；,用量,1g/kg,，每日,1,次，共,12,日。,国际上多推荐使用单次剂量为,2g/kg,，,812h,9,月不易进行麻疹、风疹、腮腺炎接种；,(,二,)IVIG,Treatment,38,（三）,Corticosteroids,：,一般不用,促进血栓形成，发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉恢复，不易单独用；,合并全心炎、无,IVIG,及,IVIG,无效，可与,ASP,Treatment,39,（四）其他治疗,抗血小板聚集：潘生丁；,对证处理；,心脏手术,Treatment,40,自限性疾病，多数良好；,无冠状动脉病变，,1m,，,3m,，,6m,1-2y,未有效治疗，,15,25,发生冠状动脉瘤，,6m-12m,一次，长期随访；,预后,41,自限性疾病，多数良好；,无冠状动脉病变，,1m,，,3m,，,6m,1-2y,未有效治疗，,15,25,发生冠状动脉瘤，,6m-12m,一次，长期随访；,预后,42,Thanks,43,