NCCN胃肠间质瘤指南.ppt

,*,.,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,.,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,.,*,胃肠间质瘤的诊治,苏贺,1,.,明确诊断后推荐相关专家进行,MDT,进行影像学检查（腹部或,/,和盆腔增强,CT,、,MRI,）,考虑进行胸部影像学检查,2,厘米病灶（见第,4,页）,强烈建议行,KIT,及,PDGFRA,基因突变检测（见,3,页）,在设计治疗时，应该完成基因分型,局限可切除病灶,不可切除病灶,无术前应用伊马替尼的指证（见,3,页）,有术前应用伊马替尼的指证,手术切除,术后病理分析及危险因素评价,术后治疗,见,5,页,2,.,关于,KIT,及,PDGFRA,基因突变检测,如果无突变，建议做,SDHB,（琥珀酸脱氢酶,B,）免疫组化，如为,SDHB,缺乏型胃肠间质瘤，不考虑伊马替尼治疗,关于术前应用伊马替尼,术前用伊马替尼，可影响对于术后复发的分析，只有手术伴高危并发症，而伊马替尼可以降低手术风险时才应用。,3,.,2,厘米病灶,细针穿刺取病理,腹部或,/,和盆腔增强,CT,、,MRI,高危特征,完全切除,无高危特征,充分评估患者风险、获益后，可以内镜定期复查,4,.,潜在可切除病灶，考虑术前应用伊马替尼,不可切除病灶,病理学检查,分析病理结果,可达到切缘阴性，没有高危并发症,可达到切缘阴性，有高危并发症,不可切除的病灶,手术治疗,术后治疗,初始治疗（见,6,页）,初始治疗（见,8,页）,5,.,可达到切缘阴性，有高危并发症,基础影像学检查,伊马替尼（见,7,页）,评效疗效（见,7,页）和患者耐受性,临床获益,继续此剂量口服,如可以，考虑手术治疗,疾病进展,如可以，考虑手术治疗,见术后治疗,不能手术见进展期疾病的治疗,可切除病灶的初始治疗,6,.,应用伊马替尼的注意事项,发生最佳支持治疗难以控制副作用，考虑换用舒尼替尼；如有出血、症状加重时考虑手术；,Kit,第,11,外显子突变，有效率,90%,，第,9,外显子突变，有效率,50%,，且伊马替尼,400800,毫克可提效，,PDGFRA,大多数突变对伊马替尼有效，,D842V,除外，无,Kit,、,PDGFRA,突变，有效率在,0-45%,，继发性耐药的常见原因为,Kit,、,PDGFRA,发生耐药突变，,SDHB,缺乏型可能对舒尼替尼反应率更高。,关于疗效评价,8-12,周,1,次，,PET-CT,可在,2-4,周快速评效，不常规推荐，治疗反应佳，可降低检查频率，有时评效需参考,CT,密度联合病灶大小。,7,.,病灶明确不可手术，复发、转移病灶,影像学检查,伊马替尼（原则同上）,评效疗效和患者耐受性（原则同上）,临床获益,继续原剂量口服，如果可以进行手术治疗,如手术，见术后治疗,否则，继续伊马替尼治疗,进展,见进展期疾病的治疗,不可切除病灶的治疗,8,.,术后治疗,手术后,完全切除，术前未行伊马替尼治疗,中高危患者口服伊马替尼（见,10,页）,低危患者，观察,完全切除，术前行伊马替尼治疗,考虑继续口服伊马替尼（见,10,页）,3-6,月进行复查至,5,年，以后每年,1,次（,2cm,肿瘤，可降低频率）,肿瘤复发，见不可切除病灶的治疗,肉眼残留病灶,术前行伊马替尼治疗,未口服伊马替尼,继续伊马替尼，考虑手术,评价疗效及患者反应、耐受性,病灶消失（见,10,页）,病灶存在,开始口服伊马替尼,转移疾病,伊马替尼治疗,3-6,月进行复查。如,PD,，见进展期疾病的治疗,9,.,高危因素的内容及相关治疗,高危风险包括肿瘤,3,厘米，有丝分裂率,5/50HPF,，肿瘤破裂，复发风险,50%,。此类患者应用伊马替尼的时限为,36,个月。（,1,类证据）术前行伊马替尼治疗，,病灶全切后或术后有残留，伊马替尼治疗后消失,目前推荐继续口服伊马替尼,24,个月。,10,.,胃原发的间质瘤的复发风险,肿瘤大小（厘米）,有丝分裂率,生物学行为预测,2,5,核分裂,50HPFs,复发率：,0%,5,核分裂,50HPFs,复发率：,0%,2,，,5,5,核分裂,50HPFs,复发率：,1.9%,5,核分裂,50HPFs,复发率：,16%,5,，,10,5,核分裂,50HPFs,复发率：,3.6%,5,核分裂,50HPFs,复发率：,55%,10,5,核分裂,50HPFs,复发率：,12%,5,核分裂,50HPFs,复发率：,86%,11,.,小肠原发的间质瘤的复发风险,肿瘤大小（厘米）,有丝分裂率,生物学行为预测,2,5,核分裂,50HPFs,复发率：,0%,5,核分裂,50HPFs,复发率：,50%,2,，,5,5,核分裂,50HPFs,复发率：,4.3%-8.3%,5,核分裂,50HPFs,复发率：,50%-73%,5,，,10,5,核分裂,50HPFs,复发率：,24%,5,核分裂,50HPFs,复发率：,85%,10,5,核分裂,50HPFs,复发率：,34%-52%,5,核分裂,50HPFs,复发率：,86%-90%,12,.,疾病进展,局限进展,1.,继续应用原剂量伊马替尼,考虑如下选择：,如果可以，手术治疗,射频消融，栓塞，化疗栓塞（,2B,类证据）,对于少见的骨转移患者，进行姑息放疗（,2B,）,2.,如果可以耐受，提高伊马替尼剂量,或改用舒尼替尼（,1,类，见,14,页）,3.,重新进行影像学评价,广泛进展,体力评分,0-2,分,逐步提高伊马替尼的剂量或改用舒尼替尼（,1,类）,影像学评价治疗的反应,应用伊马替尼、舒尼替尼后进展，考虑如下选择：,瑞戈非尼（,1,类）临床实验,索拉非尼,尼罗替尼,达沙替尼（用于,D842V,突变的患者）,帕唑帕尼,最佳支持治疗（考虑使用之前可耐受的,TKI,，缓解症状）,进展期疾病的治疗,13,.,临床,有证据显示，即使,TKI,在治疗进展期疾病时，如果停用，也会加速疾病进展，加重症状。,14,.,胃肠间质瘤的分期,T1,原发肿瘤最大直径,2cmT2,原发肿瘤最大直径,2cm,，,5cmT3,原发肿瘤最大直径,5cm,，,10cmT4,原发肿瘤最大直径,10cmN0,无区域淋巴结转移,N1,区域淋巴结转移,M0,无远处转移,M1,远处转移组织学分级,G1,低级别 有丝分裂率,5/50HPFG2,高级别 有丝分裂率,5/50HPF,15,.,胃部（网膜）间质瘤的分期,分期,T,N,M,有丝分裂率,A,T1,或,T2,N0,M0,低,B,T3,N0,M0,低,T1,或,T2,N0,M0,高,T4,N0,M0,低,A,T3,N0,M0,高,B,T4,N0,M0,高,如何,T,N1,M0,任何,如何,N,M1,任何,16,.,小肠（食管、结直肠、肠系膜、腹膜）,分期,T,N,M,有丝分裂率,T1,或,T2,N0,M0,低,T3,N0,M0,低,A,T1,N0,M0,高,T4,N0,M0,低,B,T2-T4,N0,M0,高,如何,T,N1,M0,任何,如何,N,M1,任何,17,.,谢谢！,18,.,