先天性幽门狭窄.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,先天性肥厚性幽门狭窄,中国医大附属盛京医院,黄 英,概 述,该病是由于幽门环肌肥厚增生使幽门管狭窄而引起的机械性梗阻,发病率为,1/3000,（国内）,男：女,=4,：,1,白人,黄人,黑人,占消化道畸形的第三位,1627,年,Hildanus,首次报导该病,1888,年,Hirschsprung,首次描述病理及临床特征,1898,年,Lobker,行胃肠吻合术成功治愈,1907,年,Fredet,幽门肌切开术成功,1912,年,Ramstedt,行幽门肌切开术,先天性,神经发育异常,内分泌素,遗传因素,病 因,病 理,IHPS,肌肉增厚以环肌为主，肌厚可达,4-7mm,镜下,环肌增厚为主，纵肌轻度增生,粘膜 水肿、溃疡、充血,神经节细胞减少、缺如或发育不良,临床表现,足月头胎男孩多见，生后正常,呕吐：,时间大部分为生后,2,4,周,呕吐呈,进行性加重,非胆汁性，喷射性，吐后,强烈求食,严重者吐含血性物质,消瘦或体重不增,二便减少,脱水离子紊乱：,多伴低氯低钾性碱中毒,腹部体征,望,诊：,上腹膨隆，可见胃型，逆行 蠕动波,触诊：,可触特征性包块,注意事项,诊 断,典型病史,右上腹包块,辅助检查,超声诊断,幽门长,15mm,宽,11mm,肌肉厚,3mm,鉴别诊断,幽门痉挛,胃食管返流,胃扭转,贲门失馳缓症,幽门瓣膜,喂养不当,治 疗,术前准备：,纠正脱水，离子紊乱、贫血等,术式：,幽门肌纵形切开术,预 后,术后生长发育正常,预后良好,