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Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,Click to edit Master title style,慢性淋巴细胞性白血病,教学目的,1.,掌握临床表现、血象及骨髓象改变。,2.,熟悉化疗方法。,3.,了解临床分期。,概述,是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。,细胞形态类似成熟淋巴细胞,但是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源于,B,细胞。,慢淋临床表现,老年多见,男略多于女,我国少见,早期乏力疲倦,食欲降低、消瘦、低热、盗汗、贫血等表现,淋巴结肿大突出,,无压痛,质地中等,可移动,轻至中度脾肿大,轻度肝大,胸骨痛不明显,晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜,易并发感染,可合并自身免疫性溶血性贫血,淋巴结肿大,肝脾肿大,颈部淋巴结,实验室检查,血象,:,淋巴细胞绝对值,510,9,/L,骨髓象,:,增生活跃,以成熟淋巴细胞为主,免疫分型:,B,细胞,CD5,、,CD19,、,CD20,阳性,,CD10,、,CD22,阴性,T,细胞,CD2,、,CD3,、,CD8,阳性,,CD5,阴性,染色体:,B,细胞,+12,,,14q+,阳性,,T,细胞,基因突变,涂片:慢性淋巴细胞性白血病,诊断,临床表现乏力,消瘦,或有贫血,出血,+,外周血持续性单克隆性淋巴细胞,骨髓中淋巴细胞大于等于,40%,结合免疫学标记,排除继发性淋巴细胞增多,鉴别诊断,病毒感染引起的淋巴细胞增多,淋巴瘤细胞白血病,幼淋巴细胞白血病,毛细胞白血病,伴循环绒毛淋巴细胞的白血病,慢淋,Binet,分期,A,血和骨髓中淋巴细胞增多,,3,个区域的淋巴组织肿大,中位存活期,10,年,B,血和骨髓中淋巴细胞增多,,3,个区域的淋巴组织肿大,中位存活期,7,年,C,除与,B,期相同外,有贫血,(男,Hb,120g/L,,,女,110g/L,)或,Plt,100,l0,9,L,,,中位存活期,2,年,CLL,治疗,化学治疗,放射治疗,感染并发症治疗,CLL,治疗,A,期患者不需治疗,定期复查即可,B,期,如有足够的正常外周血细胞且无症状,也多不治疗,C,期应予化疗,治疗指征:,体重减少,10%,、极度疲劳、发热、盗汗,进行性脾大,淋巴结肿大,进行性淋巴细胞增生,自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性较差,骨髓进行性衰竭,化疗,最常用,苯丁酸氮芥,(,CLB,),,610mg/d,,,口服,氟达拉滨(,fludarabine,),,2530mg/m,2,.d,,,5d,,每,4,周,重复一次,放疗,用于淋巴结肿大伴压迫或化疗后淋巴结缩小不明显,并发症治疗,感染:抗感染,静脉丙种球蛋白,合并,AIHA,或血小板减少,用糖皮质激素,免疫治疗,阿来组单抗,:CD52,利妥昔单抗,;CD20,造血干细胞移植,慢性:慢性期缓解后尽早进行,预后,CLL,:病程不一,平均,34,年,可长达,10,余年,Thank You!,
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