妊娠合并急性脂肪肝--医学课件.ppt

,妊娠合并急性脂肪肝,主讲人：王丽君 时间：,201,6,.,9,.,22,命名,1934,年,Stande,及,Gadden,首次报道,1940,年,Sheehan,明确了病理组织学特征，命名为妊娠期急性黄色肝萎缩,1956,年,Moore,又命名为妊娠期急性脂肪肝（,acute fatty liver of,presnancy,AFLP,）,目前国内外均采用,Moore,的命名为,AFLP,病因,1,、,AFLPP,好发于营养不良的妇女，可能是急性营养障碍，导致脂肪氧化物缺乏或脂肪转化有关的酶系统功能受损，引起脂肪代谢障碍。,2,、,AFLP,发生于妊娠晚期，终止妊娠后才有治愈希望，推测妊娠引起激素变化，使脂肪代谢发生障碍，游离脂肪贮存于肝细胞和肾、胰、脑组织中。,病因,3,、雌激素使甘油三酯在肝脏中合成增加，引起高脂血症，并随妊娠后期而加重，对病死者游离脂肪酸测定，比正常人高,8-10,倍。,4,、先天性遗传；,5,、病毒感染、中毒、药物（四环素）、妊高症等因素致线粒体脂肪酸氧化的损害作用有关。,临床表现,1,、多见初孕妇，好发于,28-40,周，平均,36,周，妊高症、多胎、男性胎儿易发，比例为,3,：,1,；,2,、起病急，,80%,聚发持续性恶心、呕吐伴上腹疼痛、厌油腻等消化道症状；,3,、一周后出现黄疸，巩膜、皮肤黄染，尿色深黄。,临床表现,4,、,AFLP,导致死胎、死产、早产，胎死宫内后病情急剧恶化；,5,、全身出血倾向；,6,、肝肾综合征，肾功能衰竭，表现为少尿、无尿、急性氮质血症。,临床表现,7,、不同程度的意识障碍，主要急性肝衰表现，黄疸加深后精神错乱，嗜睡、昏迷。,8,、肝浊音界缩小，肝区叩痛（,+,），腹水症（,+,）。,实验室检查,1,、白细胞计数升高，,15.0*109/L,最高达,50-60*109/L,；血小板减少,100*109/L,。可见,幼红细胞,，来源于肝内骨髓外造血灶，这一特征是诊断,AFLP,的敏感指标。,2,、血清胆红素增高，多在,171Umol/L,左右，中毒黄疸者,342Umol/L,，以直接胆红素为主；,3,、尿胆红素多为（,-,）；,4,、血清肝酶中度升高,实验室检查,5,、血清白蛋白减少,6,、低血糖，甚至可低于,2.8MMOI/L,7,、肌酐、尿素氮升高,8,、血尿酸升高，早期诊断有帮助,9,、凝血功能障碍，,DIC,，血小板减少，纤维蛋白原减少，凝血酶原时间延长，,FDP,增多。,10,、血氨增高，肝昏迷。,肝穿病例,AFLP,的确诊有赖于肝穿病理结果。,病理特点是：肝脏呈弥漫性的脂肪变性，肝细胞肿胀，胞质内充满脂肪滴，肝小叶结构较完整，无明显的肝细胞坏死及炎症反应。,影像学检查,B,超 肝内弥漫性高密度区，回声强弱不均，呈现雪花状，呈脂肪肝波型。,亮肝征,CT MRI,显示多余的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。,鉴别诊断,1,、,AFLP,与重症肝炎,2,、先兆子痫,3,、,HELLP,综合症,4,、妊娠肝内胆汁淤积症,AFLP,诊断要点,1,、发病时间：多发生于初孕妇，妊娠,30-38,周常见。,2,、症状：严重恶心、呕吐乏力、上腹胀痛。,3,、随即黄疸、症状加重，无瘙痒，可出现昏迷。,4,、实验室检查：总胆红素升高，以直接胆红素为主，低血糖，肝酶轻中度升高，凝血功能障碍，淀粉酶可升高，血氨升高。,5,、肝穿病理：肝小叶弥漫性脂肪变性，但无肝细胞广泛坏死。,AFLP,的治疗,产科的处理：,一旦临床诊断,AFLP,应迅速终止妊娠,AFLP,的治疗,对症处理,严密监测低血糖、凝血功能及肝性脑病,出现凝血功能障碍时，输大量新鲜冰冻血浆，血小板，凝血酶原复合物,AFLP,的治疗,对症处理,肾功能衰竭无尿者行血透或血浆置换。,肾上腺皮质激素短期使用可保护肾小管上皮（氢考,200-300mg,静滴）,预防感染,AFLP,的预后,1970,年前认为,AFLP,罕见、发病率低、孕产妇死亡率高达,92%,；,1980,年前发病率约为,1/1000000,，母儿死亡率高达,85%,；,近,10,年为,1/6000-10000,孕产妇死亡率降至,10-18%,，围产儿死亡率为,15-23%,；,近,8,年我院治疗,13,例，孕产妇死亡,3,例，达,23%,，新生儿死亡,4,例,31%,、,AFLP,的预后,AFLP,为自限性疾病，如果能早期诊断及时终止妊娠，合理治疗严防并发症，可以获得治愈不留后遗症。,