2铁粒幼细胞贫血.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,铁粒幼细胞贫血,1,一、概 念,铁粒幼细胞贫血,（,Sideroblastic Anemia,，,SA,）是由于多种原因所致,血红素,合成障碍，,铁,利用不良而引起,血红蛋白,合成不足和,无效造血,的一组贫血综合征。,2,二、分 类,遗传性：较少见,获得性,原发性,MDS,继发性,药物、毒物,继发于其他疾病,3,（一）遗传性铁粒幼细胞贫血,多数为性联遗传，其临床特点为男性发病，女性为携带者。自儿童或青少年期起病，有轻度贫血表现。成年期大多有铁负荷过多，表现如肝肿大，皮肤色素沉着等。,4,(,二）原发性铁粒幼细胞贫血,即,MDS,中的,RAS,型，三系病态造血。,（三）继发性铁粒幼细胞贫血,见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素及乙醇等之后，也可继发于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。,5,三、发 病 机 制,6,胞 液,线粒体,甘氨酸（,ALA,合成酶）,ALA,7,四、临 床 表 现,贫血的一般表现,进行性贫血,肝脾肿大,黄疸,8,五、实验室检查,血象,骨髓象,其他实验室检查,9,六、诊断,铁粒幼细胞性贫血的诊断依据有：小细胞低色素或呈双相性贫血，骨髓红系明显增生，细胞内、外铁明显增多，并伴有大量环形铁粒幼细胞出现；血清铁蛋白、血清铁、转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力下降。,诊断为铁粒幼细胞贫血后，还须结合患者的病史和临床表现区分期临床类型。,10,七、鉴 别 诊 断,缺铁性贫血,红细胞双形性,铁粒幼细胞,其他铁指标异常（,P109,）,11,八、治 疗,吡 哆 醇,12,谢 谢,13,血 象,Hb,、,RBC,值不同程度地减低，成熟红细胞大小不等，以小细胞低色素为突出，呈双形性。即正色素性与低色素性红细胞同时存在，为本病的特征之一。易见靶形红细胞和嗜碱性点彩红细胞，偶见幼红细胞。,网织红细胞百分率正常或轻度增高。,14,15,（二）白细胞数一般正常，获得性者可见中性粒细胞颗粒减少，,Pelger,Huet,样核形异常和少量幼粒细胞。,（三）血小板数一般正常。,16,骨 髓 象,骨髓有核细胞增生明显活跃或活跃。,幼红细胞明显增生，以中、晚幼红细胞特别是中幼红细胞为主有的呈巨幼样变，有具双核或核固缩，细浆中缺少,Hb,或有空泡。,17,粒系细胞相对减少，原发性患者可见粒系的病态造血。,M,：,E,比值减低。,巨核系细胞大致正常。,成熟红细胞形态同外周血。,18,19,20,21,22,其他实验室检查,骨髓铁染色：,骨髓细胞外铁明显增加铁粒幼细胞增多，占幼红细胞的,15,以上，成熟红细胞中也常含有铁颗粒。,23,24,25,26,铁代谢的其他检查：,血清铁及铁蛋白含量增高。血清总铁结合力减低。运铁蛋白饱和度明显增高，甚至达到饱和。,27,