川崎病诊治进展.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,川崎病诊治进展,王大为 教授,南京医科大学附属南京儿童医院,.,1,川崎病是儿童时期不明原因的急性、自限性血管炎，主要累及婴幼儿，不治疗，冠脉损伤,15,25,，已成为儿童获得性心脏病的最主要原因。,.,2,一,.,病因及机制,川崎病的病因目前尚未完全明了，临床表现类似感染，有季节发病规律，多数学者认为系一种或多种病原微生物感染引起的机体免疫失调以及由此导致的多系统器官免疫损害。,已经证实的是本病急性期存在以免疫活化细胞激活为主要改变的免疫调节异常。,.,3,二诊断,KD,缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，其诊断主要根据临床表现，并需排除其他疾病的可能性。,日本自上世纪,70,年代第,1,次制定了,KD,诊断标准，到,2002,年已经经过第,5,次修订。,.,4,二诊断,美国儿科学会和心脏病学会在,2004,年制定了标准。,有以下问题需注意：,.,结膜充血,：双侧眼球结膜非渗出性或非化脓性充血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡；在裂隙灯下可观察到轻度急性虹膜睫状体炎或前葡萄膜炎。,.,5,二诊断,.,口唇和口腔改变,：,不伴有口腔溃,疡及咽扁桃体,的渗出性改变。,.,6,二诊断,.,皮疹,：以斑丘疹最多见，也可见到多形性红斑，但无疱状皮疹，会阴部明显，在急性期可出现会阴部脱皮。,.,7,二诊断,.,手掌和足底的硬性水肿,：,在手掌与腕关节或足,底与踝关节之间可见,明显分界线，手掌或,足底呈“手套”或“袜套”样脱皮。,.,8,二诊断,.,颈淋巴结肿大,：,多为单侧无痛性，其直径,1,5 cm,，不伴红肿及波动感。,.,9,三,.,关于不完全川崎病,国内统计占,19.4,（日本占,13.8,），不是轻型川,崎病（有人统计冠脉发生率反升高）。,有两个含义,:,1.,临床标准,3,项或,2,项符合，但,B,超示冠状动脉瘤属重症。,2.,临床,3,项或,2,项符合，,B,超可见冠状动脉辉度增强，除外,其他感染性疾病。,.,10,三,.,关于不完全川崎病,发生频度,：,发热,75%,，口唇,65%,，皮疹,50,，,四肢末端改变,70,，结膜,75,，,颈部淋巴结,35,，,BCG,部位出现变化具有较高诊断价值，日本作为主要症状之一考虑。,.,11,三,.,关于不完全川崎病,要重视炎症指标如,CRP,、,ESR,，以及血小板大于,45010,9,/L,，血浆白蛋白小于,30g/L,，,贫血，,ALT,升高，血常规,WBC1.510,9,/L,，尿白细胞,10/HP,的意义。,具有以上三项以上阳性结合临床要考虑不完全性川崎病。,.,12,四,.,川崎病合并心肌梗塞的诊断,川崎病并发心肌梗塞者约占,1%-2%,，多于病程,1,年内,(,尤其病程,3-4,周内,),发生。川崎病发生,心肌梗塞的高危因素：,1.,冠状动脉瘤的最大径,8mm,以上；,2.,冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；,3.,急性期发热持续,21,天以上；,4.,急性期使用皮质激素；,5.,发病年龄为,2,岁以上。,.,13,四,.,合并心肌梗塞的诊断,川崎病并发心肌梗塞者的表现,有以下特点,:,.,多在休息、安静或睡眠中突然发生；,.,多表现为休克，心力衰竭，烦躁及腹痛、呕吐等消化道症状，主诉胸痛者少,(,可能与年龄有关,),；,.,14,四,.,合并心肌梗塞的诊断,川崎病并发心肌梗塞者的表现,有以下特点,:,.,无症状者占较大比例,(,占,37%),，此为川崎病并发心肌梗塞的特征；,.,心电图的特征性改变；,.,15,四,.,合并心肌梗塞的诊断,川崎病并发心肌梗塞者的表现有以下特点,:,.CK-MB,质量及,CTn,异常,.,心肌梗塞的预后与再梗塞次数及冠状动脉阻塞部位有关。,.,16,五,.,探索新指标,积极探索对川崎病及其合并症具有重要诊断及预测价值的实验室指标是,今后的热点,：,BNP,；,白蛋白：,血清白蛋白小于,30g/L,，可能是冠脉病变的先兆指标。,CRP,，,贫血程度,ESR,升高程度,.,17,五,.,探索新指标,日本的,Harada,标准提出了个预测冠脉病变的高危因素：,1.WBC,大于,1210,9,/L,；,2.HCT,小于,0.35,，,3.,血清白蛋白小于,30g/L,，,4.,半定量,CRP“,”以上，,5.,男性,6.,年龄小于,1,岁。,.,18,五,.,探索新指标,超声心动图应在诊断时,2,周和,6,8,周进行，,8,周后很少再扩张。国内沿用,3,岁大于,2.5mm,；,9,岁大于,3.0mm,，,14,岁大于,3.5mm,，新加坡学者提出冠状动脉内径与体表面积正相关，用体表面积对冠状动脉内径测量校正后评价更可靠。美国提出此法将同一个体体表面积测量值超过正常人群一个标准差,Z,为,1,，,Z 2.5,为扩张。,.,19,六,.,治疗,主要是对症与支持疗法，包括减轻血管炎症和对抗血,小板凝集。,1).,阿司匹林,30-50mg/kg.d,，持续时间，有人认为热退后,48,72,小时改小剂量,3-5mg/kg.d,；另有人认为,14,天后改小剂量,6,8,周，有冠状动脉损伤者持续至消失（对于肝功能异常白细胞下降者应短期使用）。,.,20,六,.,治疗,2).IVIG:,有两个问题需注意：用量和时机,用量,IVIG,：,2g,kg,单次，,1g,kg,单次。美国和日本推荐前者，我国提出,1g,kg,时机：十日内，发病十天后仍可使用。有耐药者,36,小时热不退可再用,1,剂。,11,个月后方可进行预防接种。,.,21,六,.,治疗,3),激素,非常有争议，近年来对,IVIG,不反应者运用糖皮质激素，争议,愈来愈少。,(,美国推荐,2,次,IVIG,无效使用激素。,),用法：,1.,强地松,1,2 mg/kg.d,，热退后减量，炎症指标正常后停药,2.,或甲强龙冲击,20-30mg/kg.d,，连用,1,3,天。,.,22,六,.,治疗,4).,其他治疗,1.,血浆置换，,2.,蛋白酶抑制剂乌司他丁，,3.,免疫抑制剂：环磷酰胺。,4.TNF-a,抗体。,.,23,六,.,治疗,5).,心梗治疗,:,介入治疗经皮穿刺冠状动脉内成形术,(,PTCA),PTCRA(,旋切术,):,日本,57,例，成功率,74,100,，,2,例死亡，,24,发生再狭窄；近年来一些新的机械方法治疗冠状动脉狭窄如激光血管成形术、斑块旋切术,(atherectomy),、斑块旋磨术,(rotablator),及血管支架,(Stent),等亦应用于临床。,.,24,六,.,治疗,冠状动脉旁路移植术,：,适应证,（,1,）,.,左冠状动脉主干高度阻塞；,（,2,）,.,多支,(23,支,),高度阻塞；,（,3,）,.,左前降支高位高度阻塞；,（,4,）,.,侧支循环呈危险状态：或发生再梗塞者，应考虑采用冠状动脉旁路移植手术,(,冠状动脉搭桥术,),。,日本,168,例,85,月随访，,77,再通率。,.,25,六,.,治疗,心脏移植,.,26,川崎病远期随访及慢性期治疗,（美国标准）,风险等级,药物治疗,活动,随访检查,血管造影,级（病程,8,周仍无冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成）,维持小剂量阿司匹,林（,3-5mg/kg.d,）,6,8,周,病程,6,8,周后无限制,每,5,年进行一次心脏风险评估。,（一过性冠状动脉扩张，在起病,6,8,周消退）,维持小剂量阿司匹林,6,8,周停用,病程,6,8,周后无限制,每,1,5,年进行一次心脏风险评估。,（冠状动脉扩张或单个中等以下冠状动脉瘤）,长期小剂量阿司匹林治疗，直到冠状动脉病变消退,11,岁患儿，,6,8,周后活动无限制，,11,12,岁患儿，通过每年运动负荷试验或心肌灌注显像指导活动量。服用阿司匹林期间不鼓励接触或高度碰撞性活动。,每年随访心电图，超声心动图及心脏风险评估。,如果无创性检查提示心肌缺血及心功能异常，做冠脉造影。,（大的冠状动脉瘤、单支多个冠状动脉瘤，多支冠状动脉瘤，冠脉无阻塞,长期小剂量阿司匹林抗血小板治疗，加华法令或低分子肝素。,避免接触性或碰撞性活动，以防止出血。根据负荷试验或心肌灌注显像结果指导活动量。,3,月,6,月随访超声心动图，心电图及心脏风险评估。,病程,6,12,月做首次冠状动脉造影，其后如临床表现，无创性检查提示心肌缺血，应重复冠脉造影。,（冠状动脉闭塞）,小剂量阿司匹林；加华法令或低分子肝素。如巨大冠状动脉瘤持续存在，可加用,-,肾上腺素能阻滞剂减少心肌耗氧。,避免接触性或碰撞性活动，以防止出血。根据负荷试验或心肌灌注显像结果指导活动量。,3,月,6,月随访超声心动图，心电图及心脏风险评估。,根据冠状动脉结果指导选择介入治疗或外科手术，了解侧枝循环情况。当临床表现和无创性检查提示有新的心肌缺血发作或缺血家中重复冠脉造影。,.,27,谢 谢,.,28,