moyamoya烟雾病.pptx

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,7/9/2018,#,2018,年,7,月,9,日,神经内科,科室学习,烟雾病,1,2,烟雾病，又称为,Moyamoya,病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种病因不明,的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭,塞为特征，并激发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。扩张的血管在血管造,影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。,烟雾病在东南亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，,女性多发，以儿童、青壮年,2,个高峰发病年龄段为特征，脑缺血和颅内出血为,2,种,主要危害。,儿童患者以缺血型居多，成年患者则以颅内出血表现为主。,定义与流行病学,：,二,个来源,:,一对颈内动脉，一对椎动脉,二,类分支,:,大脑前、中、后动脉发出皮质支和中央支,皮质支大脑皮质及髓质浅部,中央支基底核、内囊及间脑,一,个 环,:,大脑动脉环,颈内动脉,椎动脉,基底动脉,大脑动脉环,4,Karasawa,等报道了,104,例儿童烟雾病，最常见的临床表现是偏瘫，其中短暂的缺,血发作,(transient ischemic attack,，,TIA),占,57,例，持续性偏瘫,44,例，皮质功能障碍最,常见是失语占,21,例。值得注意,TIA,高频发生是在首次发病后的头,4,年，以后则少见。,部分患儿或头痛起病，头痛可发生在偏瘫前几个月或一年之久。也曾见到个别患,儿首发症状是蛛网膜下腔出血，表现为剧烈头痛，明显的颈抵抗及脑膜刺激征等。,轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野,改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。,脑缺血,1.,短暂性脑缺血发作,(TIA),最多见，约见于全部特发性烟雾病的,70%,。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，,多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕,见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。,2.,可逆性缺血性神经功能障碍,3.,脑梗死,临床表现,：,脑出血,自发性颅内出血多见于成年患者，是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以,脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网,膜下腔出血较少见。,临床表现,：,7,8,应做什么检查？,如何诊断？,1.,数字减影脑血管造影（,DSA,）,：,（,1,）颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和（或）大脑中动脉起始段狭窄或闭塞,（,2,）动脉相出血颅底异常血管网,（,3,）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。,I,期：颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧；,II,期：脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管）；,III,期：颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及大脑中动脉及大脑前动脉；,IV,期：整个,Willis,环甚至大脑后动脉闭塞，颅外侧支循环开始出现，烟雾状血管开始减少；,V,期：,IV,期的进一步发展,VI,期：颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失，脑的血供完全依赖于颈外动脉和,椎,-,基底动脉系统的侧支循环。,10,2.MRI,和,MRA,的表现：,（,1,）颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和（或）大脑中动脉起始段狭窄或闭塞,（,2,）基底节区出现异常血管网,（,3,）上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。,MRA,作为一种新的血管成像技术，能较好地反映颅内血管病变部位和范围，并且因,其无创性、快捷、不需造影剂、便于重复等特点，在临床应用广。,3.CTA,11,A,：,MR T2,B,：,MR T1,CD MRA,12,A,：,MR T2,B,：,MR T1,CD,：,DSA,13,儿童烟雾病诊断标准,Diagnose,：,单侧,或双侧脑血管病变,+MRI/MRA,（,DSA,）,+,排除合并疾病（自身免疫性疾病、脑膜炎等）,无脑血管造影的尸检病例，病理学表现（,1,）在颈内动脉末端及其附近发现,内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞；（,2,）构成,Willis,动脉的主要分支血管可见内膜,增厚所致的管腔狭窄或闭塞；（,3,）,Willis,动脉环可发现大量的小血管；（,4,）软脑,膜处可发现小血管网状聚集。,14,治疗,Treatments,：,（一）药物治疗,对烟雾病目前尚无确切有效的药物，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物,治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药物等。,但需警惕以上药物的副作用,！,（二）外科治疗,颅内外血管重建手术,是烟雾病的主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。,目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期。,直接血管重建最常用的手术方式：颞浅动脉,-MCA,分支吻合术。,间接血管重建手术：脑,-,硬脑膜,-,动脉血管融合术,联合手术：直接,+,间接组合。,存在较大争议。,15,16,治疗,Treatments,：,手术指征：,分期,II,期,有与疾病血管的脑缺血临床表现（如,TIA,、认知功能障碍等），或陈旧性脑,梗死、微小出血灶、脑白质变性及脑萎缩等缺血相关的脑实质损害。,与疾病相关的颅内出血，排出其他原因。,存在脑血流动力学损害的证据。,排除其他手术禁忌症,17,18,19,住院号,396189,患儿男，,3,岁,8,月，因“发热,5,天，左侧肢体无力两天”入院。,当时外院头颅,CT,提示右额顶叶病变，脑梗塞可能,后完善颅脑,MRI+MRA,提示双侧大脑半球多发脑梗塞，右侧额顶部为著，烟雾病可能。,入院查体：双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，哭闹时可见口角右歪，,左下肢肌张力稍高，右侧肢体肌力、肌张力正常，左侧巴氏征,阳性，右侧巴氏征阴性。,入院后予脱水、扩血管、神经营养治疗,全麻下行全脑血管造影术,DSA,，提示烟雾病,后行右颞浅动脉,+,脑膜中动脉贴敷术。,术后好转出院。,20,Thank you for your,Listening!,1,、字体安装与设置,如果您对,PPT,模板中,的,字体风格不满,意,，可,进,行批量替,换,，,一,次性,更,改各页面字体,。,在,“,开始”,选,项卡,中,，点击“,替,换”按,钮右,侧箭,头,，,选,择“,替,换,字,体,”。（如下,图）,在图“替换”下拉列表中选择要更改字体。（如下图）,在“替换为”下拉列表中选择替换字体。,点击“替换”按钮，完成。,21,2,、替换模板中的图片,模板中的图片展示页面，您可以根据需要替换这些图片，下面介绍两种替换方法。,方法一：更改图片,选中模版中的图,片,（,有些图片与其他,对象,进行了组合，,选,择,时,一定要选中图,片 本身，而不是组合）。,单击鼠标右键，选择“更改图片”，选择要替换的图片。（如下图）,注意：,为防止替换图片发生变形，请使用与原图长宽比例相同的图片。,21,赠送精美图标,