临床常见血液病骨髓象医学课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,临床常见血液病骨髓象,广东药学院附属第一医院,李铭杰,1,适应症,血细胞减少或增多。,各种急慢性白血病。,各种类型的贫血,不明原因的骨痛、骨质破坏、肾功,能异常、黄疸、紫癜；,不明原因的长期发热，肝、脾、,淋巴结肿大；,出血；,恶性血液病化疗的疗效观察；,2.,禁忌症：血友病、晚期妊娠,3.,主要作用：,辅助诊断,（肯定性、支持性、可疑性、排除性诊断）,疗效的观察,（完全缓解、部分缓解、未缓解）,疾病分类：,1.,红细胞疾病,2.,白细胞疾病,3.,血小板疾病,一,.,红细胞疾病：根据骨髓象分类,类型,常见疾病,增生性贫血,溶贫，失血性贫血，缺铁性贫血,增生不良贫血,再障，纯红再障,红系成熟障碍,巨幼细胞贫血，,MDS,，慢性疾病性贫血,缺铁性贫血（,IDA,）,概念：体内铁储存耗尽而缺乏引起的贫血,临床表现：贫血；上皮组织的变化，如口角炎、舌炎、皮肤干燥、毛发无光泽，儿童可见精神行为异常,病因：铁摄入不足，铁丢失过多,血象：小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，以小细胞为主，中心浅染区扩大；白细胞、血小板一般正常。,骨髓象：增生活跃或明显活跃，以红系中、晚幼增生为主，粒红比值降低，幼红细胞体积小，胞浆蓝而少，边缘不整，呈锯齿状或如破布，“核老浆幼”,其他检查：血清铁蛋白减低,血清铁减少,骨髓铁染色阴性,巨幼细胞性贫血（,MA,）,病因：叶酸缺乏、,VB12,缺乏导致,DNA,合成障碍，细胞分裂受阻，细胞巨幼样变,临床表现：贫血的一般表现；食欲不振、腹胀、腹泻或便秘，“牛肉舌”；周围神经病变,如四肢远端麻木,血象：大细胞正色素性贫血，红细胞大小不等，可见巨红细胞、点彩红细胞、,Howeel,Jolly,小体、有核红细胞、中性粒细胞核右移、可见巨大血小板。,骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，以红系、粒系、巨核系三系细胞出现巨幼变改变为特征，红系“核幼质老”,再生障碍性贫血（,AA,）,病因：因物理、化学、生物及某些不明原因使骨髓造血组织减少引起造血功能衰竭,临床表现：进行性贫血，出血和感染（伴发热）,血象：正常细胞性贫血；全血细胞减少，网织红细胞绝对值明显减少；白细胞以中性粒细胞减少为主，淋巴比例相对增高；血小板数量减少，功能减低；,骨髓象：骨髓增生低下或极度减低，造血细胞明显减少，且不见早期阶段细胞，巨核细胞常缺如；非造血细胞易见，淋巴比例增高，小粒空网。,诊断依靠骨髓病理活检。,二,.,白细胞疾病,急性白血病,慢性白血病,浆细胞疾病,急性白血病（,AL,）,病因：确切病因尚未完全清楚，认为与电力辐射，病毒感染，化学毒物，药物及遗传因素相关，是多能干细胞或已经轻度分化的前体细胞发生突变所形成的一类造血系统的克隆性恶性疾病,临床表现：,出血：皮肤瘀点、瘀斑；鼻妞，牙 龈出血,贫血：苍白、疲乏,感染：发热,胸骨压痛,肝脾、淋巴结肿大,血象：白细胞计数可正常、增高或减少，涂片分类可见数量不等的原始和幼稚细胞，贫血多为正细胞正色素性，血小板不同程度减少,骨髓象：骨髓增生多为明显活跃或极度活跃，以原始及幼稚细胞为主，红系及巨核细胞常受抑制,诊断及分型,FAB,（法、美、英）协助组与,1976,年提出,1985,年完善规定原始细胞,30%,为急性白血病的诊断标准，并进行分型。,2001,年,WHO,提出新的诊断标准及分型，规定原始细胞,20%,为急性白血病的诊断标准。,FAB,分型,急性髓细胞白血病（,AML,）,急性淋巴细胞白血病（,ALL,）,急性髓细胞白血病（,AML,）,M0,微小分化型急性髓细胞白血病,M1,急性粒细胞白血病未分化型,M2,急性粒细胞白血病部分分化型,M3,急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病,M4,急性粒,-,单核细胞白血病,M5,急性单核细胞白血病,M6,急性红白血病,M7,急性巨核细胞白血病,急性淋巴细胞白血病（,ALL,）,FAB,根据细胞大小及形态将急性淋巴细胞白血病分为,L1,，,L2,，,L3,慢性白血病,慢性粒细胞白血病（,CML),慢性淋巴细胞白血病（,CLL,）,慢性粒细胞白血病（,CML),在各年龄组均可发病，以中年多见，大多数患者处于慢性期，症状不明显，在健康体检或其他疾病就医时检查发现血象异常及脾大而确诊。肝可轻中度肿大，淋巴结肿大少见，疾病后期可有贫血及血小板减少。大多数患者最终转为急性白血病而死亡。,血象：白细胞数显著增高，以粒系为主，常,90%,，出现大量未成熟粒细胞，以中、晚幼粒增多尤为突出，,嗜碱性粒细胞增多,是慢粒的特征之一；正细胞性贫血；血小板慢性期可正常或增多，加速及急性期减少。,骨髓象：骨髓增生明显活跃或极度活跃，以粒系增生明显，主要以中性中、晚幼及杆状核粒细胞明显增多（,原始细胞,20%,。,慢粒特征性细胞遗传学改变及分子生物学检查,90%-95%CML,患者,9,号和,22,号染色体长臂互换使血细胞出现,Ph,染色体，称为,费城染色体，,可通过检查,BCR/ABL,融合基因,慢性淋巴细胞白血病（,CLL,）,CLL,主要发病于,60,岁以上男性，临床起病缓慢，早期无症状，以后可有乏力、疲倦、消瘦。较为突出的体征是全身淋巴结进行性肿大，肝、脾肿大；晚期可有贫血及出血表现；感染常见。病程长短悬殊，短至,1-2,年，长至,5-10,年，甚至,20,年，本病很少发生急变。,血象：白细胞数增多，淋巴细胞,50%,，以成熟小淋巴细胞为主，形态无明显异常，偶见原幼淋巴细胞。,骨髓象：骨髓增生明显活跃或极度活跃，淋巴细胞明显增多，常,40%,，偶见原幼淋；粒、红系减少，晚期巨核可减少。,浆细胞疾病,:,多发性骨髓瘤（,MM),MM,是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链，即,M,蛋白，单克隆浆细胞侵犯骨髓引起骨质破坏、骨痛或骨折、贫血、感染、出血、高钙血症、高黏滞血症、肾功能不全。,血象：正细胞正色素贫血，红细胞常呈“缗钱”状改变，白细胞数正常或偏低，血小板正常或偏低,骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，浆细胞异常增生，当浆细胞,10%,，并伴形态异常可考虑,MM,，红细胞常呈“缗钱”状改变,其他检查,血清及尿蛋白电泳,X,线检查,三,.,血小板疾病,特发性血小板减少性紫癜（,ITP),是一种因免疫因素使血小板破坏增多的临床综合征，皮肤出血出现瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血，严重可出现血泡，少数内脏出血；肝脾一般不肿大；可反复发作,血象：血小板减少，白细胞及红细胞一般正常，严重出血或慢性反复出血可引起贫血,骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，巨核细胞增多，有成熟障碍；粒、红两系一般正常,