耳部疾病.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,急性化脓性中耳炎,化脓性细菌侵入鼓室引起中耳黏膜的急性化脓性炎症,第七节 急性化脓性中耳炎,概念,多数为呼吸道感染通过咽鼓管途径进入中耳,常见致病菌为肺炎链球菌和流感嗜血杆菌,婴幼儿多见：咽鼓管短、平、宽,抵抗力差、易患上感,病因,第七节 急性化脓性中耳炎,咽鼓管吹胀，如遗留穿孔可行鼓膜修补术,3%,双氧水清洗脓液后,0.3%,氧氟沙星滴耳,如全身症状较重鼓膜膨出明显可鼓膜切开,2%,酚甘油滴耳,减充血剂喷鼻,局部治疗,无,抗生素,抗生素,抗生素,全身治疗,穿孔残留,或愈合,鼓膜穿孔,闪烁搏动,显著充血、外凸,鼓膜充血,检查,消失,减轻,体温高,不明显,全身症状,痛消失,痛减轻,剧耳痛,轻耳痛、闷,局部症状,炎症消退,穿孔愈合,黏膜坏死,鼓膜穿孔,脓性渗出,充血、水肿,浆液性渗出,病理,恢复期,穿孔期,化脓期,卡他期,临床表现与治疗,第七节 急性化脓性中耳炎,充血期鼓膜像,临床表现与治疗,第七节 急性化脓性中耳炎,急性乳突炎：,全身症状加重、流脓增加,乳突区红肿、压痛,外耳道后上壁红肿塌陷,如感染未得到控制或可疑出现并发症可行单纯乳突凿开术,并发症,第七节 急性化脓性中耳炎,第八节 慢性化脓性中耳炎,耳科常见病,慢性化脓性病变侵及中耳黏膜、骨膜和深达骨质，常合并存在慢性乳突炎,特点：流脓、听力下降和鼓膜穿孔,可引起颅内外并发症,第八节 慢性化脓性中耳炎,概念,急性中耳炎迁延,6,8,周,鼻、咽部慢性炎症,细菌多为：变形杆菌、绿脓杆菌、大肠杆菌和金黄色葡萄球菌，混合感染。厌氧菌感染。,第八节 慢性化脓性中耳炎,病因,单纯型 非危险型中耳炎,骨疡型（肉芽型）危险型中耳炎,第八节 慢性化脓性中耳炎,分型,各型鼓膜穿孔示意图,第八节 慢性化脓性中耳炎,分型,鼓膜紧张部穿孔彩图,第八节 慢性化脓性中耳炎,分型,最多见,局限在鼓室黏膜，一般无肉芽和息肉形成，乳突累及者少,病理：鲜明充血、增厚，圆形细胞侵润，杯状细胞和腺体分泌活跃,临床：间歇性流脓,(,脓的量和性质,),紧张部鼓膜穿孔,轻度传导性耳聋,第八节 慢性化脓性中耳炎,单纯型,有骨质破坏，除了黏膜破坏外，听骨、鼓环、鼓窦及乳突气房坏死，有肉芽和息肉形成，累及乳突（常为硬化型），可伴发并发症,临床特点：持续流有臭味的脓或脓血。边缘性穿孔，鼓室内可见息肉或肉芽。较重的传导性耳聋。,CT,示上鼓室、鼓窦和乳突内可见密度增高影,第八节 慢性化脓性中耳炎,骨疡型,治疗原则：去除病因,控制感染,通畅引流,恢复听力,预防颅内外并发症,第八节 慢性化脓性中耳炎,治疗,彻底清除病灶，预防颅内外并发症,重建听力，可能时重建解剖结构,干耳,第八节 慢性化脓性中耳炎,手术目的,以保守治疗为主,穿孔不愈可行鼓室成型术,第八节 慢性化脓性中耳炎,单纯型（治疗）,以手术彻底清除病变组织为主,可行鼓膜修补或听骨链重建,第八节 慢性化脓性中耳炎,肉芽型（治疗）,第九节 中耳胆脂瘤,非真性肿瘤,复层鳞状上皮在中耳腔生长堆积成团块。由胆脂瘤母组织（纤维组织）和胆脂瘤皮（脱落坏死上皮、角化物、胆固醇结晶）构成。对周围的骨质进行破坏（直接压迫和炎性物质），引起颅内外的并发症,第九节 中耳胆脂瘤,概念,先天性,后天性（中耳胆脂瘤）,后天性原发性胆脂瘤,后天性继发性胆脂瘤,第九节 中耳胆脂瘤,胆脂瘤的分型,中耳胆脂瘤,发病机制,鼓膜内陷,基底细胞增生,通过鼓膜穿孔移行,鳞状上皮化生,第九节 中耳胆脂瘤,胆脂瘤的分型,脓有特殊的臭味,较重的传导性耳聋或混合性耳聋,鼓膜松弛部或紧张部后上方穿孔，可见胆脂瘤皮（灰白色鳞屑状或豆渣样），上鼓室外侧壁破坏，外耳道后壁塌陷,影像学：,CT,示上鼓室、鼓窦或乳突骨质破坏，边缘整齐,第九节 中耳胆脂瘤,中耳胆脂瘤的临床特点,袋状内陷学说,囊袋的内壁鼓膜的表皮层上皮及角化物质不断脱落，并在囊内堆积，囊袋则逐渐扩大，形成胆脂瘤,第九节 中耳胆脂瘤,原发性胆脂瘤,移行理论,经穿孔的鼓膜,当穿孔的鼓膜边缘试图愈合时，鳞状上皮移行进入中耳,第九节 中耳胆脂瘤,继发性胆脂瘤,第九节 中耳胆脂瘤,中耳胆脂瘤,CT,常有,可有,一般无,并发症,骨质破坏，边缘浓密，整齐,鼓室鼓窦和乳突内有软组织影,正常,颞骨,CT,松弛部穿孔或紧张部后上边缘性穿孔，鼓室内有灰白色鳞片状或无定形物质,紧张部大穿孔或边缘性穿孔，鼓室内有肉芽或息肉,紧张部中央性穿孔,鼓膜及鼓室,听力损失可轻可重，为传导性，或为混合性,听力损失较重，为传导性或为混合性,一般为轻度传导性听力损失,听力,脓性或黏液脓性，可含“豆腐渣”样物，奇臭,脓性或黏液脓性，间混血丝或出血，臭,黏液脓，不臭,分泌物性质,持续性，如穿孔被痂皮所堵则为间歇性,持续性,多为间歇性,耳溢液,中耳炎胆脂瘤,伴骨疡的,慢性化脓性中耳炎,单纯型,慢性化脓性中耳炎,第九节 中耳胆脂瘤,鉴别要点,一旦确诊，手术治疗：,乳突根治术,鼓室成型术,第九节 中耳胆脂瘤,治疗,乳突根治术,乳突根治鼓室成型术,改良的乳突根治术,第九节 中耳胆脂瘤,手术类型,完壁式乳突根治术,开放式乳突根治术,乳突根治术,改良乳突根治术,胆脂瘤,第九节 中耳胆脂瘤,乳突根治术,第九节 中耳胆脂瘤,鼓室成型术（,Wullstein,分型法）,第九节 中耳胆脂瘤,鼓膜修补示意图,第九节 中耳胆脂瘤,鼓膜修补示意图,内置法修补鼓膜示意图,第九节 中耳胆脂瘤,听骨链重建示意图,第九节 中耳胆脂瘤,第十节 耳源性颅内外并发症,由于中耳乳突的急慢性化脓性炎症向周围扩散而引起的各种并发症,耳鼻喉科的急重症之一,常由骨疡型中耳炎和中耳胆脂瘤引起,第十节 耳源性颅内外并发症,概念,脓液引流不畅,骨质破坏严重,身体抵抗力下降,致病菌毒力强,抗生素应用不当或细菌产生耐药性,第十节 耳源性颅内外并发症,病因,直接经骨质破坏处最常见,经解剖通道或未闭骨缝岩鳞裂、两窗、耳蜗导水管和前庭导水管，经脑可逆行至迷路,血行感染乳突导血管及骨小管中的小静脉均可与脑膜、脑组织中的血管沟通,第十节 耳源性颅内外并发症,感染扩散的途径,传播途径示意图,第十节 耳源性颅内外并发症,传播途径示意图,急性乳突炎,耳后骨膜下脓肿,迷路炎,面瘫,脑膜炎,硬膜外、硬膜下脓肿,脑脓肿,乙状窦血栓性静脉炎,耳源性脑积水,第十节 耳源性颅内外并发症,颅外：耳后骨膜下脓肿、,Bezold,脓肿、迷路炎和周围性面瘫,颅内：硬膜外脓肿、硬膜下脓肿、化脓性脑膜炎、脑脓肿和乙状窦血栓性静脉炎,第十节 耳源性颅内外并发症,分类,中耳炎长期流臭脓，脓液突然减少或增多，头痛及耳痛，全身症状加重,耳鼻咽喉专科检查,全身检查,眼底检查,腰穿,影像学检查,第十节 耳源性颅内外并发症,诊断,乳突根治术,及时足量的抗生素，联合静脉给药,脓肿穿刺和引流,支持和对症治疗，脱水疗法和激素,第十节 耳源性颅内外并发症,治疗原则,中耳炎，脓液流入骨膜下,中耳炎症状耳后红肿波动感，诊断性穿刺,治疗：抗生素手术引流,并发于急性乳突炎者，行单纯乳,突切除术，,并发于慢性者，根治或改良根治术,第十节 耳源性颅内外并发症,耳后骨膜下脓肿,耳后骨膜下脓肿彩图,第十节 耳源性颅内外并发症,乳突脓液破入颈侧的胸锁乳突肌深面形成脓肿,颈痛和活动受限，穿刺,治疗：手术脓肿切开引流,第十节 耳源性颅内外并发症,颈部,Bezolds,脓肿,较常见的并发症,局限性迷路炎（迷路瘘管）,浆液性迷路炎,化脓性迷路炎,第十节 耳源性颅内外并发症,迷路炎,局限性迷路炎,眩晕，听力减退，瘘管试验（）,抗生素乳突手术处理瘘管,第十节 耳源性颅内外并发症,迷路炎,迷路的非化脓性炎症,内耳外淋巴间隙有浆液或浆液纤维素渗出，终器无损害，病变痊愈后内耳功能可恢复,眩晕，较重的,SNHL,，但未全聋,抗生素为主单纯乳突切开（必要时）,第十节 耳源性颅内外并发症,迷路炎,浆液性迷路炎,细菌侵入内耳引起内外淋巴液的弥漫性化脓性炎症,重度眩晕恶心、呕吐,发病初期听力就完全丧失,感染可以侵入颅内引起颅内并发症,大量抗生素控制下立即乳突手术,第十节 耳源性颅内外并发症,迷路炎,化脓性迷路炎,颅骨骨板与硬脑膜之间的化脓性炎症和脓液蓄积。最常见的颅内并发症。中颅窝、后颅窝,（,乙状窦周围脓肿和小脑硬膜外脓肿）。,病理：局部炎性改变，脓、肉芽,第十节 耳源性颅内外并发症,硬膜外脓肿,临床表现：,小：无症状,大：头痛，发热，脑膜刺激征，岩尖综合,症和面瘫等。,治疗：,立即行乳突根治术,探查脓肿并引流,第十节 耳源性颅内外并发症,硬膜外脓肿,由化脓性中耳乳突炎所并发的蛛网膜、软脑膜的急性化脓性炎症。弥漫性改变,硬膜下脓肿：蛛网膜和软脑膜之间的局灶性化脓性改变,第十节 耳源性颅内外并发症,耳源性脑膜炎,概念：,全身中毒症状：高热，头痛和喷射状呕吐，,WBC,颅压增高征,脑膜刺激征,脑脊液改变,耳源性脑膜炎,临床表现,第十节 耳源性颅内外并发症,流脑：流行季节，皮肤黏膜瘀血及出血斑。脑脊液细菌培养：流脑为 脑膜炎双球菌，耳源性为其他致病菌,结核性脑膜炎：起病缓慢，结核病灶和结核性中耳炎。脑脊液检查,耳源性脑膜炎,第十节 耳源性颅内外并发症,鉴别诊断,足量抗生素静脉点滴,急行乳突根治以清除病灶和通畅引流,支持疗法，维持水电解质平衡,降颅压,酌情用糖皮质激素,耳源性脑膜炎,第十节 耳源性颅内外并发症,治疗：,化脓性中耳乳突炎并发脑组织白质内局限性积脓,占各种脑脓肿的一半以上,颞叶脓肿（多）小脑脓肿,单发或多房,以杆菌为主，球菌和混合感染,耳源性脑脓肿,第十节 耳源性颅内外并发症,概念：,初期：,OMPC,，突然发生寒战、高热、头痛和恶心、呕吐等，持续数天,潜伏期：无症状或轻度不规则的头痛、乏力、智力迟钝、食欲不振、不规则低热等，持续,10,天至数月不等,耳源性脑脓肿,第十节 耳源性颅内外并发症,临床表现：,显症期：中毒性症状，颅内压增高症状：（头痛为脑脓肿的主要症状。呕吐为喷射状，意识障碍，视乳头水肿）。局灶性症状可因位置不同出现不同的定位症状，颞叶脓肿：左侧者可命名性失语等。小脑脓肿：中枢性眼震，同侧肌张力减弱，共济失调等。,终末期：脑脓肿破裂引起弥漫性脑膜炎和脑室炎,耳源性脑脓肿,第十节 耳源性颅内外并发症,临床症状：,脑脓肿,CT,耳源性脑脓肿,第十节 耳源性颅内外并发症,脑脓肿诊断,化脓性中耳炎患者突然高热、头痛和精神萎靡、表情淡漠,颅脑,CT,或,MRI,眼底,脓肿诊断性穿刺,腰椎穿刺（慎重）,耳源性脑脓肿,第十节 耳源性颅内外并发症,脑脓肿治疗,早期、足量和有效的抗生素，联合用药,手术：乳突根治和脓肿穿刺，先抽脓,支持疗法和维持水电解质平衡,降低颅内压,处理脑疝,耳源性脑脓肿,第十节 耳源性颅内外并发症,乙状窦血栓形成伴有静脉炎症,乙状窦周围炎或血肿，累及窦壁,感染性血栓,闭塞性血栓,血流播散 直接扩散,远隔脏器化脓 脑膜炎脑脓肿,脓毒败血症 硬膜外脓肿,感染控制后血栓机化和窦腔再通,乙状窦血栓性静脉炎,第十节 耳源性颅内外并发症,概念,全身症状：剧烈的头痛、耳痛，寒战和高热呈弛张热,检查：同侧颈部可触及条索状物,WBC,血培养（）,腰椎穿刺，,Tobey-Ayer,（）,眼底：病侧视乳头水肿，视网膜扩张,乙状窦血栓性静脉炎,第十节 耳源性颅内外并发症,临床表现,慢性化脓性中耳炎和急性乳突炎出现畏寒、寒战高热和剧烈头痛,血管造影术,与疟疾和伤寒鉴别,乙状窦血栓性静脉炎,第十节 耳源性颅内外并发症,诊断,手术治疗为主,乳突切开术探查乙状窦,抗生素,支持疗法,乙状窦血栓性静脉炎,第十节 耳源性颅内外并发症,治疗,第十二节 耳硬化症,耳硬化症是原因不明的骨迷路局灶性病变，富含血管的海绵状新骨替代原有骨质，此后新骨再骨化变硬,可分为组织学耳硬化症,临床耳硬化症,耳蜗性耳硬化症,20,40,岁好发；白种人发病率高,概述,第十二节 耳硬化症,内分泌学说,遗传学说,骨迷路成骨不全症,其他（病毒感染、胶原性疾病、酶学说）,病因,第十二节 耳硬化症,耳聋,耳鸣,韦氏错听,眩晕,临床表现,第十二节 耳硬化症,耳部检查 典型的有,Schwartz,征,盖莱试验阴性；鼓室导抗图,As;,镫骨肌反射消失,纯音测听,早期：骨导正常，气导呈上升型，骨气导差,30,45dB,中期：出现卡哈切迹，骨气导差大于,45dB,晚期：骨气导均下降，但仍有骨气导差,检查,第十二节 耳硬化症,影像学检查,骨迷路包囊、两窗区、内耳道骨壁上出现界限分明的局灶行硬化改变,检查,第十二节 耳硬化症,病史、家族史,症状,查体,听力学及影像学检查结果,诊断,第十二节 耳硬化症,听骨链畸形 一般自幼发病，无明显性别差异，无进行性加重，测听无卡哈切迹,分泌性中耳炎 多有感冒史，透过鼓膜可以看到积液或者气泡。测听为传导聋，鼓室抗图,B,型或者,C,型曲线。鼓膜穿刺可以抽出液体,鉴别诊断,第十二节 耳硬化症,保守治疗,药物,佩戴助听器,手术治疗,镫骨手术,镫骨撼动术,镫骨切除术,内耳开窗术,治疗,第十二节 耳硬化症,间接撼动术,直接撼动术,镫骨撼动术,第十二节 耳硬化症,依据镫骨底板处理方式,1.,底板全切术,2.,底板破碎后分块取出,3.,底板部分切除,4.,底板钻孔术,镫骨切除术,第十二节 耳硬化症,前庭窗封闭物选用的不同,1.,静脉瓣,2.,明胶海绵,3.,骨膜软骨膜或筋膜,4.,脂肪团块,镫骨切除术,第十二节 耳硬化症,镫骨足弓替代物不同,1.,聚乙烯小柱,2.,不锈钢丝系脂肪栓,3.,软骨或骨皮质小柱,4.,聚四氟乙烯或惰性轻金属活塞,5.,镫骨足弓再植入,镫骨切除术,第十二节 耳硬化症,足板钻孔活塞术,小窗直径,1mm,左右,活塞一般,3.54mm,镫骨切除术,第十二节 耳硬化症,1938,年,Lampert,首先行外半规管开窗术，耳道皮肤封闭瘘口，取得了良好效果。,此术式存在的问题,切除乳突气房,摒弃中耳传音功能，不能消灭骨气导差,适应证：仅在镫骨及前庭窗区硬化灶清除或镫骨手术失败后才采用；骨导大于,30 dB,时不宜采用。,内耳开窗术,第十二节 耳硬化症,第十三节 梅尼埃病,原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳疾病,主要症状：发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣,多发于青壮年，高峰为,40,60,岁,单耳发病，后可累及双耳,概念,第十三节 梅尼埃病,迄今不明，推测与,内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍,自主神经功能紊乱,内耳小血管痉挛,内耳免疫功能紊乱,.,有关,病因,第十三节 梅尼埃病,膜迷路积水,膜蜗管和球囊膨大,前庭膜反复破裂,前庭膜推向前庭阶,重者贴近骨壁而阻断外淋巴流动,耳蜗终末细胞及神经元退化,内外淋巴液混合,离子平衡破坏,病理,第十三节 梅尼埃病,正常膜迷路,膜迷路积水，前庭膜推向前庭阶,病理,第十三节 梅尼埃病,正常膜迷路,膜迷路积水，阻断外淋巴,正常膜迷路,膜迷路积水,病理,第十三节 梅尼埃病,眩晕：突发旋转性，伴有植物神经症状,神志清醒,多,24,小时内缓解,反复发作,耳聋：初期多无自觉，多次发作后始感明显,发作期加重，间歇期减轻，波动性听,力下降,临床表现,第十三节 梅尼埃病,耳鸣：多出现在眩晕发作之前,发作时加剧，间歇期减轻,一般不消失,耳胀满感：患侧耳内或头部胀满压迫感,临床表现,第十三节 梅尼埃病,鼓膜像：正常,声导抗：正常,前庭功能：发作期及多次复发者前庭功能,检查可能异常,听力损失：为感音性,早期为低频，后累及全频,可有重振现象，音衰试验（,-,）,耳蜗电图：异常，,-SP/AP0.4,甘油试验：（,+,）,检查,第十三节 梅尼埃病,（上海会议，,1996,）,1,反复发作的旋转性眩晕，持续,20,分钟至数小时，至少发作,2,次以上，常伴恶心、呕吐、平衡障碍。无意识丧失。可伴水平或水平旋转型眼震。,2,至少一次纯音测听为感音神经性听力损失。早期低频听力下降，听力波动，随病情进展听力损失逐渐加重。可出现重振现象。,诊断,第十三节 梅尼埃病,3,耳鸣，间歇性或持续性，眩晕发作前后多有,变化。,4,可有耳胀满感。,5,排除其他疾病引起的眩晕，如位置性眩晕、,前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴,眩晕、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病,变等引起的眩晕。,诊断,第十三节 梅尼埃病,良性阵发性位置性眩晕,前庭神经炎,前庭药物中毒,迷路炎,突发性聋,鉴别诊断,第十三节 梅尼埃病,外周性眩晕,Hunt,综合征,Cogan,综合征,外淋巴瘘,听神经瘤,颈椎病,鉴别诊断,第十三节 梅尼埃病,外周性眩晕,原则：,调节自主神经功能,改善内耳微循环,解除迷路积水为主的药物综合治疗或,手术治疗,治疗,第十三节 梅尼埃病,一般治疗,发作期卧床休息,高蛋白、高维生素、低脂肪、低盐饮食,缓解期尽早下床活动,心理治疗,2.,药物治疗,前庭神经抑制剂,抗胆碱能药,血管扩张药及钙离子拮抗剂,利尿脱水药,治疗,第十三节 梅尼埃病,3.,手术治疗（,严重干扰生活，保守治疗无效者）,听力保存手术,1,）前庭功能保存类：,内淋巴囊减压术,内淋巴分流术等,2,）前庭功能破坏类：,物理手段,(,电凝、冷冻、超声,),破坏膜迷路,化学药物前庭破坏术,前庭神经切除术等,非听力保存手术,迷路切除术,治疗,第十三节 梅尼埃病,内淋巴囊手术,第十三节 梅尼埃病,前庭神经切断术,第十三节 梅尼埃病,有时间不等的间歇和自愈倾向,对评价标准有争论,疗效评判要慎重。,第十三节 梅尼埃病,疗效评价,第十四节 突发性聋,单侧发病多见,偶有两耳同时或先后受累,耳聋前常先有高调耳鸣,可伴有眩晕、恶心、呕吐及耳周围沉重、麻木感,有自愈倾向,第十四节 突发性聋,耳聋特点,瞬息间突然发生,病因不明（可能与内耳供血障碍或病毒感染有关）,重度感音神经性聋,第十四节 突发性聋,概念,纯音测听：,听力损害多较严重,高频陡降型或平坦型,自描测听曲线：,多为,II,、,III,型,前庭功能：,正常或减低,第十四节 突发性聋,检查,（经验疗法）,1,改善血液流变学状态、扩管以及纤溶治疗,（,1,）,10%,低分子右旋糖苷静脉滴注,（,2,）活血化瘀中药,（,3,）钙离子通道拮剂,（,4,）组胺衍生物,（,5,）抗血栓形成剂和促血栓降解剂（,需住院用药，动态监测患者凝血功能状态,）,第十四节 突发性聋,治疗,2,抗病毒治疗 （,有病毒感染证据时,）,3,糖皮质激素冲击治疗,4,混合氧或高压氧舱治疗（,有争议,）,5,银杏叶制剂、维生素类以及改善内耳能量,代谢的药物等,第十四节 突发性聋,治疗,第十四节 耳聋及防治,耳聋：听觉系统中传音、感音或综合分析,部分的功能异常，导致听力的不同程,度的减退,第十四节 耳聋及防治,概论,听音下降者,讲话畸变不清,听音不清,耳聋,婴幼儿,（语前聋）,听力丧失者,聋哑,成人,（语后聋）,无清楚的声音反馈,言语功能退化,（提高嗓音，语调平淡）,对声音的定位能力降低,对噪音的耐受性降低,社交困难,心理疾病,第十四节 耳聋及防治,概论,耳,聋,器,质,性,功,能,性,精神性聋,/,癔病性聋,混合性聋,感音神经性聋,传导性聋,先天性聋,感音性聋,(,耳蜗性,),神经性聋,(,蜗后性）,后天性聋,非遗传性聋,遗传性聋,第十四节 耳聋及防治,耳聋的分类,轻度 听低声谈话有困难，,90dBHL,（,WHO,，,1997,年，,500Hz,，,1000Hz,，,2000Hz,，,4000Hz,；分四级,）,轻度（,26,40 dB HL,）、中度（,41,60dB HL,）,重度（,61,80dB HL,）、极重度（,81dB HL,）,（我国：,500Hz,，,1000Hz,，,2000Hz,；分五级）,第十四节 耳聋及防治,耳聋的分级,外耳、中耳的结构与功能障碍所造成的听力下降,传导性聋,第十四节 耳聋及防治,传导性聋,病因,先天性疾病：,如外耳道闭锁，鼓膜、听骨、蜗窗、,前庭窗和鼓室的发育异常等,后天性疾病：,如外耳道异物、盯聍栓塞、炎性肿,胀、疤痕闭锁、鼓膜炎、急慢性分泌,性与化脓性中耳炎及其并发症和后遗,症、耳硬化、中耳肿瘤等,第十四节 耳聋及防治,传导性聋,治疗,根据病因而异,大多数传导性聋，可以经过耳显微外科手术,重建听力,不能手术者，可配戴助听器,第十四节 耳聋及防治,传导性聋,声音的感受与神经冲动传递障碍以及皮层功能缺如者引起的听力下降,感音神经性聋,第十四节 耳聋及防治,感音神经性聋,病因,1.,先天性聋,遗传性聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经性,聋，常伴有其他器官或组织的畸形,非遗传性聋：妊娠早期母亲病毒感染；或梅毒、糖尿病等,全身疾病；或应用耳毒性药物等；分娩时胎,儿缺氧窒息等,2.,老年性聋,机制尚不清楚,3.,传染病源性聋 即感染性聋，如流行性脑脊髓膜炎、,猩红热、白喉、腮腺炎、麻疹等,4.,全身系统性疾病 如高血压与动脉硬化、糖尿病,、,慢性肾,炎、尿毒症等,第十四节 耳聋及防治,感音神经性聋,5.,药物中毒性聋 氨基糖甙类抗生素；水杨酸类止痛药；抗,疟药；抗癌药；袢利尿药；反应停等,6,创伤性聋 闭合性创伤；潜水、爆震与长期噪声等,7,特发性突聋,目前认为与内耳供血障碍或病毒感染有关,8,自身免疫性聋 常合并有其他自身免疫性疾病，环磷酰,胺、强的松等免疫抑制剂有效,9.,其他 如梅尼埃病、耳蜗性耳硬化、小脑脑桥角占位性疾,病、多发性硬化症等。,病因,第十四节 耳聋及防治,感音神经性聋,1.,药物治疗,扩张内耳血管、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素,B,族、能量制剂及激素等,2.,人工助听技术,包括各种气导及骨导助听器以及振动声桥等,3.,人工耳蜗植入,应用于助听器无效，耳内无活动性病变，内耳结构及听神经发育正常，听觉通路完整的患耳；微电极直接刺激听神经末梢,4.,听觉和言语训练,听觉训练通过有计划的声响刺激，培养 其聆听习惯；言语训练是训练聋儿发声、读唇及准确的语言表达能力,治疗,第十四节 耳聋及防治,感音神经性聋,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,好发于男性青壮年,与人乳头状瘤病毒感染有关,耳部良性肿瘤中最常见的一种,外耳道软骨部,皮肤上皮鳞状细胞或基底细胞层瘤性增生,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,外耳道乳头状瘤,临床表现,早期肿瘤较小时可无任何症状,后期可有耳痒、阻塞感、听力下降、挖耳易出血,继发感染时有耳痛及脓血性耳溢,检查：外耳道口或外段见桑椹样广基或带蒂，灰,白色或棕色肿瘤，触之质实，继发感染时局部呈,黑褐色，瘤体偶可自行脱落,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,外耳道乳头状瘤,根据临床表现可诊断；确诊需病理支持,需与耵聍腺肿瘤鉴别,治疗首选手术；术后可予硝酸银、鸦胆子油或干扰素局部涂抹，利于防止复发,激光、,5-,氟尿嘧啶基底部注射,诊断及治疗,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,外耳道乳头状瘤,临床上少见,原发于中耳,/,邻近器官侵犯,/,远处转移到中耳,的恶性肿瘤,鳞状上皮癌多见，腺癌与肉瘤极少,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,中耳癌,（与病变部位、侵蚀范围有关）,脓血水耳漏：,最为常见，晚期可破坏颈静脉球、颈 内动脉造成致死性大出血,耳痛和头痛：,早期为耳内发胀感，晚期可出现剧烈,耳痛，并向颞部枕部放射,听力下降：,传导性或感音神经性,面瘫：,侵犯面神经,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,中耳癌,临床表现,张口困难：,侵犯颞颌关节,脑神经受累症状：,向颞骨周围扩展，侵犯,V,、,、,、,X,、,、,等脑神经，出现相应症状,颈淋巴结转移：,晚期有局部淋巴结转移,检查：,可见外耳道、中耳有肉芽、息肉样或乳头状新生物，,触之易出血,CT,、,MRI,：,明确肿瘤侵犯范围,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,中耳癌,临床表现,临床表现及检查所见,活检病理确诊,需明确侵犯的范围（,颅底，颅内，腮腺，面神经，颈部淋巴结等）,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,中耳癌,诊断,手术,+,放疗,手术：,颞骨部分、次全或全切除术,放疗：术前、后放疗可提高生存率,使用钴,60,或直线加速器等高能射线外照射,晚期予姑息支持治疗,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,中耳癌,治疗,发病高峰为,30,50,岁,多为单侧，双侧者极少见,小脑脑桥角最常见的良性肿瘤,多数来源于前庭神经鞘膜，可称为前庭神经鞘膜瘤,型神经纤维瘤病的患者易患双侧听神经瘤，又称听神经 瘤病,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,听神经瘤,病理及其分类,病理：瘤体呈实质性，有完整包膜，可出血或囊,性变,生长缓慢，恶变少,显微镜下分两类：,Antoni,A,型 （束状型）,Antoni,B,型（退行型,/,网状型）,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,听神经瘤,（按肿瘤大小及临床表现分为,5,个阶段）,1,耳科表现期,（,1,）耳聋与耳鸣：最常见，耳聋为慢性进展性，,10%,为突,发性耳聋，常伴言语分辨力差；耳鸣可与耳聋同时发生,（,2,）平衡失调：前庭功能受累，可被中枢代偿；偶有患者伴,轻度平衡失调或黑暗中不稳感。,（,3,）少数有面神经症状,2.,三叉神经受累期,当肿瘤直径,2cm,，可出现角膜异物感、面部麻木或不典型的三叉神经痛,临床表现,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,听神经瘤,3,脑干和小脑受压期,同侧上、下肢的共济失调,水平、垂直或旋转性眼震,、,X,、,脑神经瘫痪表现,4,颅内压增高期,四脑室受压导致颅内高压，出现视力改,变、头痛、恶心、喷射性呕吐,5,终末期,脑干生命中枢功能障碍,小脑扁桃体疝,死亡,临床表现,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,听神经瘤,耳部常规检查,听力学,纯音测听、音衰试验、言语测试、声导抗、,ABR,前庭功能,神经系统,V,、,、,、,、,、,X,、,脑神经功能；,眼底视乳头,影像学,CT,扫描示内耳道扩大，,MRI,可显示肿瘤大小,检查,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,听神经瘤,手术治疗,颅中窝进路：局限于内耳道内的听神经瘤，要求保留残存听力,迷路进路：听力损失较重，面神经功能正常者起源于内耳道突向小脑脑桥角可最大限度地保存面神经功能，牺牲听力,乙状窦后,/,枕下进路：较大的位于小脑脑桥角处肿瘤术野宽敞，同时可磨除内耳道后壁，切除内耳道内肿瘤。,非手术治疗,伽玛刀、,X,刀等,临床观察,治疗,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,听神经瘤,起源于化学感受器的血管性肿瘤,/,化学感受器瘤,多见于中年女性,生长缓慢,局部侵袭性,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,颈静脉球体瘤,病理,外观与血管性肉芽组织相似，一般无明显 包膜，色深红，血管丰富，质脆，易出血,光镜：由大量薄壁和窦状毛细血管周围绕小 球状或小泡状的瘤细胞巢组成,电镜：其细胞质中有典型的嗜锇小体,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,颈静脉球体瘤,（与肿瘤部位及范围有关）,1,搏动性耳鸣,病变血管搏动冲击中耳传声结构,2,耳闭胀感和听力下降,肿瘤充满鼓室致传导性聋；破坏内耳致,感音神经性聋,3,血性耳漏,剧烈咳嗽、挖耳等可致肿物穿破鼓膜出现血性液体外溢,4,脑神经症状,颈静脉孔受累可引起颈静脉孔综合征（,脑神经,瘫痪）；侵及,V,、,、,脑神经出现吞咽困难、误咽呛咳、发声嘶哑、颜面麻木和眼球不能外展等,5,心血管症状,偶可分泌使血压升高的内分泌物质，出现阵发性不稳,定高血压、头痛、心动过速等,临床表现,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,颈静脉球体瘤,耳镜：,透过鼓膜，可见鼓室下部或后下部樱桃红色肿物；可使鼓膜外凸，,有血管样搏动；若外突至外耳道，触之易出血,纯音测听：,传导性聋,/,感音神经性聋,脑神经功能：,V,、,、,、,、,、,X,、,、,受损表现,CT,、,MRI,：,确定肿瘤范围,血管造影数字减影（,DSA,）：,明确瘤体血供，术前行血管栓,塞可减少术中出血,检查,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,颈静脉球体瘤,诊断：病史，查体，辅助检查（听力学检查、,CT,、,MRI,、,DSA,）,鉴别诊断：其余鼓室占位性病变（颈静脉球高位、特发性血鼓室、面神 经鞘膜瘤、颅底脑膜瘤和中耳癌）,活检应慎重，易致大出血,诊断与鉴别诊断,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,颈静脉球体瘤,（根据病变范围及部位）,手术治疗,放疗,手术,+,放疗,治疗,第十六节 耳及侧颅底肿瘤,颈静脉球体瘤,