14.本科肾炎-肾病---2课时---2.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肾病综合征急性肾小球肾炎,温州医科大学附属二院、育英儿童医院,余灵芳,2014.11.10,病例,1,患儿，女，,3,岁,无明显上呼吸道感染史,颜面浮肿伴泡沫尿一周,查体：体重：,16 kg,，血压：,BP 100/65 mmHg,颜面双下肢中度浮肿，呈凹陷性,病例,1,肾功能及电解质：,Na 132,mmo/l,K 4.2,mmo/l,Cl 104,mmo/l,Bun 6.2,mmol/L,Cr,：,41,mol/L,血白蛋白,15 g/l,血胆固醇,:7.2,mmol/L,尿常规：尿蛋白,4+,RBC-,24,小时尿蛋白,2.8g,病例,2,患儿，男，,12y,发病前,10,天有“呼吸道感染”病史,因“浮肿,3,天”入院，伴有尿红,查体：颜面及双下肢中度浮肿，非凹陷性,BP,：,145/112mmHg,病例,2,尿常规：尿潜血阳性,(3+),，红细胞（,3+,），蛋白,+,生化：血白蛋白,30.2 g/l,血胆固醇,:4.6 mmol/L,补体,C3 51.6 mg/dl,，补体,C4 13.4mg/dl,，抗,O 610.0IU/ml,肾病综合征,(Nephrotic syndrome,，,NS),由多种病因引起的临床综合征,病理基础：肾小球基底膜通透性增高,临床特征：,“三高一低”,，即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、明显浮肿,定义,治疗原则,诊断,临床表现及并发症,流行病学,病理生理,肾病综合征,学习目标,病因及发病机制,流行病学,发病率,美国：,16/10,万,我国,:1982,年住院病人中占,21%,，,1992,年为,31%,发病年龄：高峰在,3,5,岁，学龄前期多见,性别：男：女为,3.7,：,1,原发性肾病综合征约占儿童时期肾病,90%,基本病变：肾小球通透性增加,病因及发病机制,Why,？,足突,内皮细胞,内皮细胞孔,裂孔隔膜,基膜,滤过屏障超微结构,肾小囊腔侧,毛细血管侧,-,-,-,-,-,-,孔径屏障,电荷屏障,发病机理,研究已证实,肾小球毛细血管壁结构变化,电化学改变,机理目前尚未明确,微小病变型：,细胞功能紊乱引起滤过膜电荷屏障损伤,非微小病变型：,免疫球蛋白、补体沉积损伤滤过膜屏障,遗传基础（,HLA-DR7,、,HLA-DR9,）,孔径屏障：非选择性蛋白尿,电荷屏障：,选择性蛋白尿,病理生理,肾脏,血管腔,肝脏合成蛋白,脂蛋白 等,白蛋白等,肾病综合征,基底膜通透性,血管腔,肝脏合成蛋白,高脂血症,低蛋白血症,大量蛋白尿,浮肿,发病机制及病理生理总结,肾小球滤过屏障改变,孔径屏障,电荷屏障,大量蛋白尿,低蛋白血症,水 肿,高脂血症,肾小管分解,蛋白亢进,胃肠道丢失,少量蛋白质,低渗透压,水钠潴留,肝脏合成增加,临床表现及并发症,白蛋白,免疫球蛋白类,补体,转铁蛋白,金属结合蛋白,小分子凝血因子,脂蛋白,大分子凝血因子,临床表现,水肿,最常见，最早，呈,凹陷性,始自眼睑、颜面，渐及四肢全身,可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿,其他：尿量减少、泡沫尿，口渴喜饮，精神疲乏，胃肠道症状，少数伴血尿或高血压等,并发症,感染（,上呼吸道感染最常见，结核感染应重视,）,免疫球蛋白、补体丢失；,T,细胞功能紊乱；低白蛋白血症；激素及免疫抑制剂的使用,水电解质紊乱：,“四低”,低血容量,低钠血症,低钾血症,低钙血症,并发症,血栓、栓塞性并发症,肾静脉血栓,（最常见）,下肢深静脉血栓、动脉血栓,肺栓塞,脑栓塞、脑静脉窦血栓,急性肾功能衰竭：,5%MCD,发生,ARF,肾小管功能障碍,辅助检查,尿液检查,尿常规：蛋白定性,3+,4+,，部分见红细胞,24,小时尿蛋白定量,50mg/(kgd),随机尿蛋白,/,肌酐（,mg/mg,）,3.0,（正常上限,0.2,）,辅助检查,血液检查,血,白蛋白,30g/L,（或,25g/L,）,血脂：,胆固醇（,5.7mmol/L,），,甘油三脂、,LDL,、,VLDL,肾功能：多正常，可有氮质血症（肾炎型）,凝血功能：抗凝血酶,III,纤维蛋白原，,D-,二聚体,免疫：,补体：正常或降低（肾炎型）,IgG,，,IgE,、,IgM,有时,乙肝免疫、,ANA,系列、,ASO,等,辅助检查,影像学检查,胸片、,PPD,、,B,超等,肾活检指征,激素耐药或频复发,肾炎性肾病,继发性肾病,诊断,大量蛋白尿,24,小时尿蛋白,50mg/kg.d,，随机尿蛋白,/,肌酐,3.0,低白蛋白血症 小于,30g/L,（,25g/L,）,高胆固醇血症 大于,5.7mmol/L,水肿,低白蛋白血症,必备条件,大量蛋白尿,+,诊断,-,病因诊断,原发性：占,90%,以上,继发性：,感染性疾病（急性链感后肾炎、乙肝相关性肾炎）,系统性疾病（过敏性紫癜、,SLE),药物、毒物、肿瘤等,先天性：如芬兰型肾病综合征等,诊断,-,病理分类,(PNS),微小病变（,MCD,）,：最常见，,76.4%,非微小病变,局灶节段性肾小球硬化,系膜增生性肾炎,膜性增生性肾小球肾炎,膜性肾病,诊断,原发性肾病分型,临床分型,病理分型,激素效应分型,单纯性肾病,三高一低,微小病变,激素敏感,肾炎性肾病,三高一低,+,以下一项：,血尿、氮质血症,高血压、低补体血症,非微小病变,FSGS,、,MsPGN,、,MN,MPGN,激素耐药,治疗,一般治疗,休息：高度水肿、感染、严重高血压者,饮食：限盐、限水、适量蛋白饮食、补充钙剂、,维生素,D,对症处理：利尿消肿,（先补充血容量）,防治感染,对家属的教育,治疗,糖皮质激素,制剂：强的松、强的松龙,开始剂量：,2.0mg/kgd,，最大剂量为,60mg/d,，,分次口服,疗程：短程：,2,月,中程：,6,月,长程：,9,月,治疗,激素副作用,脂肪代谢,蛋白代谢,糖类代谢,水代谢,钙代谢,消化系统,精神症状,免疫功能、生长发育,白内障、高眼压,治疗,激素疗效判断,激素敏感：,8,周,内尿蛋白阴转,激素耐药：,8,周时尿蛋白仍阳性,激素依赖：敏感但停药或减量,2,周内复发，重复,2,次以上,复发：尿蛋白阴大量蛋白尿，连续,3,天,频复发：,半年内复发,2,次，,1,年内,3,次,治疗,免疫抑制剂,适应症,激素耐药、频复发、激素依赖、激素不耐受,常用药物,环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯、苯丁酸氮芥、雷公藤等,环磷酰胺,口服,2,2.5mg/(kgd),疗程,8,12,周,静脉,10,12mg/(kg,次,),2,天,/,次,半月,1,次,总剂量,150,200mg/kg,副作用：胃肠道反应、肝功能损害、脱发、骨髓抑制、出血性膀胱炎、性腺损害、诱发肿瘤,治疗,其它治疗,抗凝溶栓治疗：潘生丁、肝素、低分子肝素,尿激酶等,ACEI,：降蛋白尿、保护肾功能,调节免疫：左旋咪唑,中医药治疗,预后,取决于病理类型及激素疗效,MCD 90%,95,以上对激素敏感，预后良好,85%,复发,FSGS,预后较差,小结,是儿科常见的肾脏疾病,临床特点：三高一低,病理类型以,MCD,为主,糖皮质激素是主要的治疗药物,预后取决于激素效应及病理类型,每年,3,月份的,第,2,个星期四,急性肾小球肾炎,（,Acute glomerulonephritis AGN,）,定义,病因不一的一组,肾小球,疾病,临床表现：急性起病，前驱感染，表现为,浮肿、血尿、高血压、,肾功能不全等,分为,急性链球菌感染后肾小球肾炎,非链球菌感染后肾小球肾炎,流行病学,发病率：,1982,年全国,105,所医院，占泌尿系统疾病的,53.7%,现在发病率明显减少,年龄,儿童及青少年，,5-14,岁，,2,岁少见,性别,男：女,2,：,1,A,组,型溶血性链球菌,感染,发病率,0-20%,部位,呼吸道感染,51%,皮肤感染：,25.8%,其他,其他病原体：其他细菌、病毒、真菌、寄生虫等,病因,发病机理,免疫复合物型肾炎,A,组,型溶血性链球菌（致肾炎菌株致病）,循环免疫复合物,原位免疫复合物,自身抗体和免疫复合物,抗肾抗体型肾炎,病理生理,球管失衡,激活补体,免疫炎症反应,基膜损伤,毛细血管内增生性肾炎,毛细血管腔变窄、闭塞,GFR,下降,钠水潴留,水肿,高血压,循环充血,少尿,氮质血症,血尿,蛋白尿,致肾炎菌株致病,诱发自身免疫,原位免疫复合物,抗原,抗原,+,抗体,病理,光镜：肾小球,毛细血管内增生性肾炎,免疫荧光：毛细血管袢和系膜区,IgG,、,C3,呈,颗粒样,沉积,电镜：基膜,上皮侧,有,驼峰样,的致密物沉积,临床表现,前驱感染：,90%,有前驱感染,呼吸道：,6-12,天，平均,10,天,皮肤：,14-28,天，平均,20,天,临床表现,症状程度轻重不一，从无症状血尿到急性肾功能衰竭,典型表现,严重表现,非典型表现,典型表现,水肿,(edema),：,70%,水肿呈,非凹陷性,（紧张性），始于眼睑，渐及下肢及全身，可伴体腔积液,高血压,(hypertension),：,30-80%,一般为轻或中度增高,典型表现,血尿,(hematuria),：,几乎所有病人均有，,50-70%,为肉眼血尿,肉眼血尿,1,2,周后转为镜下血尿,蛋白尿：程度不等,少尿,严重表现,严重循环充血,水钠潴留、血容量增加,临床表现：气促、呼吸困难、肺部啰音，肝脏肿大,高血压脑病,机理：脑血管痉挛引起脑水肿、脑血管扩张,发生于早期，血压急剧上升,视力障碍、惊厥、昏迷，常伴剧烈头痛、呕吐,急性肾功能不全,少尿或无尿、电解质紊乱、代酸、氮质血症等,一般持续,3-5,天，不超过,10,天,发生于病初,严重循环充血和高血压脑病发,生于,明显少尿和浮肿,的基础上,及时发现、及时处理,非典型表现,无症状性：仅表现尿异常或,C,3,下降,肾外症状性：尿改变轻或正常，水肿高血压明显,肾病性：有肾病综合征的“三高一低”表现,辅助检查,尿：红细胞、白细胞、管型、蛋白尿（程度不等）,血常规：轻度贫血（稀释性）,血生化：蛋白轻度下降（稀释性），,Cr,、,BUN,正常或增高,血沉：增快,链球菌感染依据：,抗链球菌溶血素“,O”,抗体等,补体：,CH,50,、,C,3,下降，,8,周恢复正常,肾活检：急进性肾炎、不典型病例、病程迁延,诊断及鉴别诊断,典型病例,诊断不困难，根据,急性起病、前驱感染、典型症状,，结合,C3,下降、,ASO,增高,即可诊断,鉴别诊断,其他病原体感染后的肾小球肾炎,IgA,肾病、膜增生性肾小球肾炎、原发性肾病综合征,继发性肾小球肾炎（,HSPN,，,LN),慢性肾炎急性发作,治疗,原则：,无特异性治疗,重点是卧床休息、加强护理、对症治疗,，防治急性期并发症，保护肾功能，以利其自然恢复,治疗,一般治疗,休息：卧床,2-3,周,饮食控制（盐、水、蛋白）,清除感染灶（青霉素，,10,14,天）,对症治疗,利尿：噻嗪类、袢利尿剂,降血压：,钙通道阻滞剂,ACEI,治疗,严重病例的处理,高血压脑病：止痉、迅速降血压（首选硝普纳）、利尿,严重循环充血：利尿、扩血管，必要时透析治疗,急性肾衰：维持水电解质平衡，减轻氮质血症等，必要时透析治疗,预后及预防,自限性，,典型转归：急性期症状,2,周内消失，镜下血尿持续数周或数月，,补体,8,周正常,预后良好：近期（早期死亡率,1,）和远期预后（完全痊愈达,95,，少数有持续尿异常）,预防：防治感染是根本,减少感染、积极治疗、及早发现,小结,A,组,型溶血性链球菌,感染引起的免疫复合物性肾小球肾炎,特点：前驱感染、急性起病、典型表现,无特殊治疗，休息、对症,预后良好,防治感染是关键,病例,1,患儿，女，,3,岁,无明显上呼吸道感染史,颜面,浮肿,伴泡沫尿一周,查体：体重：,16 kg,，血压：,BP 100/65 mmHg,颜面双下肢中度浮肿，,呈凹陷性,病例,1,肾功能及电解质：,Na 132mmol/l,K 4.2mmol/l,Cl 104mmol/l,Bun 6.2mmol/l,Cr,：,41 umo/l,血白蛋白,15,g/l,血胆固醇,:,7.2,mmol/L,（低蛋白血症、高脂血症）,尿常规：,尿蛋白,4+,RBC-,24,小时尿蛋白,2.8g,（大量蛋白尿）,诊断：肾病综合征,病例,2,患儿，男，,12y,发病前,10,天有“呼吸道感染”病史,（前驱感染）,因“,浮肿,3,天”入院，伴有尿红、少尿,（急性起病，浮肿、血尿、少尿）,查体：颜面及双下肢中度浮肿，,非,凹陷性,BP,：,145/112mmHg,（高血压）,病例,2,尿常规：尿潜血阳性,(3+),，红细胞（,3+,），蛋白,+,（血尿、蛋白尿）,生化：血白蛋白,30.2 g/l,血胆固醇,:4.6mmol/L,补体,C3 51.6mg/dl,，补体,C4 19.4mg/dl,，抗,O 610.0IU/ml,（链球菌感染依据及补体下降）,诊断：急性链球菌感染后肾炎,思考题,何为肾病综合征的四大特征？其产生机理是什么？,肾病综合征常见的并发症有哪些？,肾病综合征的激素治疗？,急性链感后肾炎临床表现的产生机制？,急性链感后肾炎的诊断？,急性链感后肾炎的治疗原则？,余灵芳,温医大附属二院儿童肾内科,谢 谢！,关 爱 肾 脏,