第3章-周围神经疾病(童秋玲).ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,周围神经疾病,温州医学院附属第一医院神经科,童秋玲,概述,脑神经疾病,三叉神经痛,面神经麻痹,脊神经疾病,多发性神经病：,略,急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病,（,格林-巴利综合征,）,讲解内容,大纲要求,掌握,三叉神经痛的临床表现和治疗方法,掌握,面神经麻痹的临床表现和治疗方法,掌握,急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经,病的临床表现、诊断和鉴别诊断,概 述,解剖与生理,病因和病理,Walllerian变性,轴索变性,节段性脱髓鞘,临床表现,对称性多发性神经病/单神经病或多数性单神经病,周围神经系统,(Peripheral nervous system),脊神经,脑神经（,）,自主神经,周围神经病,：周围运动、感觉和自主神经元的结构改,变和功能障碍,解 剖,胞体,：接受、产生、储存冲动，合成蛋白质及氨基酸等,树突,：,接受冲动,轴突,：传送冲动和轴浆流，营养周围神经,髓鞘,:绝缘、保护轴突，利于冲动快速传递。,郎飞结,（node of Ranvier）：呈跳跃式传递，直径越 大，结间体距离越大，冲动传递的速度越快。,轴索,髓鞘,周围神经纤维,解 剖,有髓纤维,：,有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann细胞膜构成,髓鞘形成节段性结构Ranvier结,神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布,绝缘/,快速传导,运动和深感觉,无髓纤维,：,数个轴突，一个Schwann细胞膜构成，无髓鞘环绕,传导速度慢,痛温觉和自主神经,轴浆运输（轴质流）,神经如同电缆,神经结构,解 剖,神经干,：,神经内膜,（神经纤维）,神经束膜,（神经束）,神经外膜,（神经干）,PNS的营养,：,神经外膜（小动脉分支）,神经束膜,神经内膜（毛细血管丛）,营养作用,血-神经屏障,：,神经内膜毛细血管内皮细胞紧密连结，大分子不能透过。在,神经根和神经节,无此屏障（中毒和免疫性的病理基础）,病,理,Wallerian,变性（,Wallerian degeneration）,轴突断裂,轴突变性（,axonal degeneration）,逆死性,（,中毒代谢性,、营养障碍性）,神经元变性（,neuronal degeneration）,神经元胞体,轴突及髓鞘,节段性脱髓鞘（,segmental demyelination）,髓鞘破坏轴突完整,（炎症、中毒、遗传、代谢等）,四种基本病理改变,E.节段性脱髓,鞘(轴索可无,损害),A.正常,B.华勒变性,(损伤远端轴,索&髓鞘变性),D.神经元变性,(轴索&髓鞘变,性),C.轴索变性,(轴索变性&,脱髓鞘自远端,向近端发展),临床表现-症状学,1.,感觉神经损害,感觉缺失,感觉异常,多发性神经病：针刺麻木触电,疼痛：神经痛,临床表现-症状学,2.,运动神经损害,运动神经刺激症状,肌束震颤,肌痉挛或肌纤维颤搐,痛性痉挛：常见,运动神经麻痹症状,肌力减低或丧失,肌萎缩,临床表现-症状学,3.,自主神经损害,无汗竖毛障碍直立性低血压,无泪无涎阳痿膀胱直肠功能障碍,多见于遗传性神经病糖尿病性神经病,(细纤维受累为主),病 因,特发性,：,自身免疫性疾病,营养代谢性,：,酒中毒、糖尿病等,药物及中毒,：,乙胺丁醇、苯妥英钠等,感染性及肉芽肿性,：,麻风、艾滋病等,自身免疫性、血管炎性,：,类风湿、SLE等,肿瘤性及副蛋白血症性,：,淋巴瘤等,遗传性,：,特发性及家族性,嵌压性,：,腕管综合症、椎间盘突出等,临床分类,运动/感觉/自主N/腱反射/其它,对称性多发性神经病,最远轴索最先受损,四肢远端受损早且最严重,手套袜子型,感觉减退,单神经病或多数性单神经病,一根：单神经病,两根：多数性单神经病，通常不对称,三叉神经痛,Trigeminal Neuralgia,1.概念,三叉神经分布区短暂的,反复发作性,、,短暂,的,、阵发性,剧痛,，又称痛性痉挛,原发性三叉神经痛,无明确的病理损害,病因：压迫（常见）/伪突触（近年）,继发性三叉神经痛,有明确的病因,发病机制,可能三叉神经脱髓鞘异位冲动及伪突触,传递产生短路,2.病因与发病机制,3.临床表现,中老年,，女,男，多单侧,三叉神经,第2、3,支分布区,疼痛特点,电击样、刀割样、撕裂样,扳机点,/痛性抽搐,短暂,（2min）、,发作性,、,反复,NS检查,无阳性体征,4.诊断与鉴别诊断,诊断,：,疼痛的部位性质扳机点,神经系统,无阳性体征,可确诊,鉴别诊断,：,牙痛：最常误诊，持续性钝痛，进冷热食物,鼻窦炎：持续性钝痛，压痛，炎症改变，摄片,颞下颌关节综合征：咀嚼疼痛，关节压痛,舌咽神经痛：吞咽疼痛，舌咽N分布区,继发性三叉神经痛：有病因，呈持续性，阳性体征,5.治 疗,药物,卡马西平,：,首选，起始量0.1 tid,奥卡西平,苯妥英钠/氯硝安定/阿米替林/巴氯芬,射频热凝治疗,药物无效/难耐受/年老体弱,选择性破坏痛觉纤维或半月神经节,手术治疗,微血管减压术：血管压迫者,切除术：周围支/感觉根/脊束核,面神经麻痹,Facial Palsy,1.概 念,又称面神经炎或,Bell,麻痹（,Bell palsy）,面神经的非特异性炎症所致的急性周围性,面瘫,2.病因和病理,病因,：,未明,受凉或上呼吸道感染,病毒感染(带状疱疹),自主神经功能不稳,面N炎症面神经在骨性面神经管（茎乳孔出口）受压,病理,：,早期：神经水肿，脱髓鞘,晚期：轴索变性,临床病例,临床主要体征,周围性面瘫,口角歪斜,额纹,眼裂,闭眼,Bell现象,鼻唇沟,口角,鼓腮,Bell现象,临床表现,发病率：男,女,急性起病,常耳后疼痛（病初）,单侧,周围性面瘫,特殊的临床表现,膝状神经节,皮肤感觉疱疹,（Hunt综合征）,茎乳孔以下,单侧周围性面瘫,鼓索支以上,舌前2/3的味觉丧失,镫骨肌支以上,听觉过敏,HUNT综合征,诊 断,急性起病，典型,周围性面瘫的临床表现,周围性面瘫,中枢性面瘫,鉴别诊断,Guillain-Barr,综合征,多为双侧性周围性面瘫,四肢对称性瘫,CSF蛋白-细胞分离,耳源性面神经麻痹(中耳炎迷路炎乳突炎),腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎,原发病史及特殊症状,后颅窝病变（肿瘤/脑膜炎）,起病相对缓慢,伴有其他脑神经受损症状及原发病表现,鉴别诊断,糖尿病性神经病,常有脑神经麻痹,动眼神经、展神经及面神经居多,Lyme病,蜱叮咬,伯氏疏螺旋体,全身症状：发热、肌肉酸痛、游走性红斑、关节炎,中枢性面瘫,面肌支配示意图,鉴别要点,周围性面瘫,中枢性面瘫,神经元,下运动神经元,上运动神经元,病灶,同侧,对侧,面瘫范围,全面肌瘫,眼裂以下面肌瘫,味觉,可有障碍,正常,伴发症状,不一定,常有，如偏瘫,Back,治 疗,改善局部炎症,减轻面神经水肿，缓解神经受压,促进神经功能恢复,药物治疗,1.,皮质类固醇,：,急性期尽早,使用,泼尼松1mg/kg.d顿服,710d后逐渐减量,地塞米松1015mg/d,静脉滴注,710d,2.,神经营养剂,：,促进神经髓鞘恢复,维生素B1 100mg，im，1次/d,维生素B12 500g，im，1次/d,3.,抗病毒药,：,带状疱疹感染者,阿昔洛韦 0.25，每日四次，连服710d,其它治疗,4.,理疗,超短波透热疗法/红外线照射，消除水肿,恢复期：针灸,5.,康复治疗,尽早面部功能训练，辅以面肌按摩,6.,手术治疗,面神经减压术（2年后）,整容术,7.,预防眼部合并症,眼罩防护,眼药水眼膏,预 后,通常12周内开始恢复，12月可望痊愈,年轻者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上,老年患者，合并糖尿病高血压动脉硬化等者预后差,完全性面瘫需28月甚至1年恢复，常留后遗症,味泪觉反射异常,联合运动,面肌痉挛、面肌挛缩,病 例,患者，男性，28岁，某中学体育教师，一日晨起时自觉双下肢乏力，未予重视，至晚间出现四肢乏力，不能行走，赴急诊留观，次日出现吞咽困难，呼吸费力。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP),历史回顾,Guillain,Barre,Strohl,1916年法国 Guillain、Barre和Strohl 描述一种良性的多发性神经炎，,Guillain-Barre-Strohl Syndrome,（GBS,），,称格林-巴利综合征,病 因,病因,：,尚未完全阐明,病原体感染,：,病原体：空肠弯曲菌/巨细胞病毒/EB病毒/乙肝病毒等,直接抗髓鞘成分的免疫调节异常,疫苗接种后诱发,其它,：,肿瘤/系统性疾病,发病机制,分子模拟,(molecular mimicry),机制,病原体某些组分与周围神经组分结构相似,机体免疫系统发生错误识别,产生自身免疫性T细胞和自身Ab对正常周围神经组分进行免疫攻击脱髓鞘,病 理,部位,脊神经,前根,、神经丛、神经干,后根,、神经节、,脑神经,病理表现,神经根水肿,神经纤维节段性脱髓鞘,远端轴索变性,血管周围淋巴细胞、单核-巨噬细胞浸润,临床表现,前驱感染,（病前1-4周,）,上呼吸道/消化道感染的症状,疫苗接种史,起病方式,急性或亚急性,临床表现,1.,运动障碍,四肢对称性,弛缓性瘫痪,呼吸肌麻痹（肋间肌/膈肌）,有？特点,腱反射,病理征（-）,肌萎缩,肌张力降低,双上肢,双下肢,临床表现,2.,感觉障碍,分布：,末梢型：手套袜子型,性质：,感觉异常/感觉缺失,腓肠肌压痛,神经根刺激征：Kernig征Lasegue征（少数）,临床表现,3.,脑神经损害,面瘫：最常见,周围性面瘫,常为双侧,球麻痹,饮水呛咳,吞咽困难,声音嘶哑,临床表现,4.,自主神经功能损害,窦性心动过速&心律失常,体位性低血压&高血压,出汗增多&皮肤潮红,手足肿胀&营养障碍,肺功能受损,暂时性尿潴留,麻痹型肠梗阻,病 程,单时相,，分4个时段,前驱期（1,6周）,感染神经症状出现,进展期（2,4周）,神经症状出现最严重,平稳期（1,4周）,恢复期（数周,数月）,主要死因？,呼吸麻痹,肺部感染,肺梗死,心力衰竭,临床分型,1.经典的GBS：即AIDP,2.急性运动轴索型神经病(AMAN),纯运动型，常有呼吸肌受累，肌肉萎缩早,3.急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),4.,Fisher综合征,眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征,5.不能分类的GBS,辅助检查,脑脊液,蛋白-细胞分离,（Pr,、C数正常）,病后1,2w开始，3,6周达峰,肌电图,F波及H反射（早期）,NCV（脱髓鞘）/波幅（轴索）,神经活检,：,供参考,腓肠神经,其它,血常规、抗体、心电图异常,神经电生理,(Neuroelectrophysiology),诊 断,病前1,4周有感染史,急性或亚急性起病,进行性四肢对称性弛缓性瘫痪,可伴脑神经损害,末梢型感觉障碍（较轻）,CSF蛋白细胞分离,电生理异常：早期F波/H反射延迟,鉴别诊断,急性脊髓灰质炎,周期性瘫痪,全身型重症肌无力,急性脊髓炎,癔症性瘫痪,急性脊髓灰质炎,起病时多有发热,肢体瘫痪不对称：常单肢瘫,无感觉障碍和脑神经损害,辅助检查：,CSF：Pro/细胞数,肌电图：失神经电位,GBS,周期性瘫痪,病因,多有病前感染史和自身免疫反应,低血钾、甲亢,病程,急性或亚急性起病,进展不超过4周,起病快(数小时1天),恢复快(23天),肢体瘫痪,四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显,四肢弛缓性瘫,呼吸肌麻痹,可有,无,脑神经受损,可有,无,感觉障碍,可有(末梢型)及疼痛,无感觉障碍及神经根刺激症,脑脊液,蛋白细胞分离,正常,电生理检查,早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢,EMG电位幅度降低,电刺激可无反应,血钾,正常,低,补钾有效,既往发作史,无,常有，反复发作史,鉴别诊断,全身型重症肌无力,起病较慢,骨骼肌病态疲劳,症状波动（呈晨轻暮重）,无感觉障碍,疲劳试验、新斯的明试验,肌电图重频试验,急性脊髓炎,截瘫（休克期可呈弛缓性瘫痪）,传导束型感觉障碍（,感觉平面,）,括约肌功能障碍,脑神经不受累,CSF蛋白质和细胞,MRI病变节段,治 疗,强调早期有效治疗,免疫治疗,对症支持治疗,病因治疗,血浆置换,（PE）：,急性重症者,免疫球蛋白,（IVIG）,呼吸肌麻痹前尽早使用,静丙针0.4g/kg.d5d,一线治疗,糖皮质激素,减轻神经根水肿，疗效有争议,冲击疗法,甲基强的松龙针（5001000mg）5d,对症支持治疗,重症者：心电监护,呼吸机辅助呼吸,鼻饲：延髓麻痹者,调控血压,治疗尿潴留/便秘,抗焦虑/抑郁,预防深静脉血栓形成/肺栓塞/坠积性肺炎,及早康复治疗,辅助呼吸,指征,缺氧症状,PO270mmHg,肺活量20-25ml/kg,呼吸机,气管插管,气管切开,呼吸机管理,加强护理,呼吸肌麻痹是主要死因,预 后,本病为自限性,单相病程,经数周、数月恢复,70%,75%的病人完全恢复,25%遗留轻微神经功能缺损,5%死亡,常死于呼吸衰竭,空肠弯曲菌感染者预后差,高龄起病急骤辅助通气者预后不良,案例题,女性，22岁，3周前有腹泻史，未引起患者注意。4天前感四肢末端麻木，昨日出现四肢无力，逐渐加重。查体：神志清，,双眼睑闭合不能,，四肢肌力II级，肌张力减低，无感觉障碍。病理反射（-），腰穿正常。首先考虑的疾病是,：,？,青年男性，2周前有上感病史，近2天来胸背部疼痛，今晨出现双下肢无力，伴二便障碍，查,脐以下各种感觉障碍,，,腱反射消失，双下肢肌力0级，病理反射未引出。最可能的诊断是：,？,思考题,1.试述周围神经的基本病理类型。,2.三叉神经痛的临床表现、鉴别诊断及治疗。,3.面神经麻痹如何与脑卒中引起的面瘫鉴别?应如何治疗?,4.试述Guillain-Barr,综合征的临床表现、辅助检查、诊断及鉴别诊断。,Thank You!,Email：,