儿童暴发型心肌炎课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,国家儿童医学中心,复旦大学附属儿科医院,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,儿童暴发型心肌炎的诊治,病毒性心肌炎的诊断,1999,年,9,月昆明全国小儿心肌炎、心肌病学术会议制订,一、临床诊断依据,(,一,),心功能不全、心源性休克或心脑综合征,(,二,),心脏扩大,(X,线、超声心动图检查表现之一,),(,三,),心电图改变：以,R,波为主的,2,个或,2,个以上主要导联,(I,、,II,、,aVF,、,V5),的,ST-T,改变持续,4,天,(,四,)CK,MB,升高或心肌肌钙蛋白,(cTnI,或,cTnT),阳性,二、病原学诊断依据,(,一,),确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包,(,活检、病理,),或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起。,1,分离到病毒,2,用病毒核酸探针查到病毒核酸,3,特异性病毒抗体阳性,(,二,),参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。,1,自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低,4,倍以上,2,病程早期患儿血中特异性,IgM,抗体阳性,3,用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸,三、确诊依据,(,一,),具备诊断依据,2,项，可临床诊断为心肌炎。发病同时或,l,3,周有病毒感染的证据支持诊断者,(,二,),同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎,(,三,),凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎,诊断标准,目前仍缺乏特异性的诊断指标,诊断标准不能机械搬用,主要靠,临床,综合,分析,容易误诊或漏诊,暴发性心肌炎,临床类型,血流动力学异常,泵衰竭和循环衰竭,严重,心律失常,完全房室传导阻滞、室颤、室速,预后凶险,未及时治疗：病死率很高（,50-80%,）,及时治疗：预后很好（,90%,）,心肌炎中最为严重的类型,起病急骤，进展,迅速,多数因病毒感染,严重,心力衰竭、低血压或,心源性休克,需要血管活性药物、机械循环支持,暴发性心肌炎,暴发型心肌炎,局灶,性或弥漫性心肌间质炎性渗出,心肌纤维水肿、变性、坏死,24h,急剧进展恶化,暴发性心肌炎的流行病学,心肌炎,4.6%,死亡原因,心源性休克,MODS,严重心律失常,病程,急性期病程,1-2,周,预后凶险,未及时治疗：病死率很高（,50-80%,）,及时治疗：预后很好（,90%,）,起,病急骤，病情发展,迅速,数小时,或1-2 天即,出现,急性心力衰竭,心源性休克,晕厥发作,猝死,暴发性心肌炎的临床表现,多以心外症状为首发表现,全身症状：,发热、乏力,呼吸道：,咳嗽,，气促,消化道：,腹痛、腹胀、呕吐,神经系统：,头痛、晕厥、惊厥,急性心力衰竭,呼吸,、心率增快，烦躁不安、尿少,、浮肿,、肝脏迅速增大,心源性休克,面色,苍白、皮肤发花、肢端凉,、,脉搏,细弱,、,血压,降低,阿,-斯,综合征,面色,苍白、突然意识丧,失、,抽搐,暴发性心肌炎的临床表现,CK-MB,早期升高,持续,3-5,天,特异性差,受,多种因素,影响,实验室检查,提示心功能受损,判断严重性、病情、转归,稍有滞后，动态复查,B,型利钠肽,(BNP),急性心肌炎：特异性为,86%,，敏感性为,71%,显著高于扩张性心肌病和先天性心脏病,爆发性心肌炎更高,肌钙蛋白,心肌酶谱,心电图改变,心电图改变,不特异,窦性心动过速,ST,段、,T,波改变,传到阻滞,室速、室颤,电压减低,急性心肌炎,ECG,改变,80-95%,最,常见变化,ST,段、,T,波,改变,Congenit.Heart Dis.,5(4),366373(2010),Am.J.Emerg.Med.27(8),942947(2009),胸片,胸片改变,50%,有改变,20-42%,心影增大,Congenit.Heart Dis.,5(4),366373(2010),心脏磁共振（,CMR,）,近来热点,无创、风险低,心脏结构,心,功能,心肌,组织病理变化,爆发性心肌炎受限制,病情危重,CMR,耗时,需要监护,心脏超声,弥漫,性,室壁运动减低,严重弥漫性炎症,导致,心肌收缩,力下降,心脏,收缩功能,异常,EF,显著降低,心腔大小,变化,多数正常，少数扩大,室间隔或心室壁可稍增厚,心肌炎性水肿,心室壁节段性运动,异常,心肌炎症受累不均匀,简单、快捷、及时、无创、方便,连续监测意义更大,心内膜活检,诊断金标准,操作风险大,并发症多,设备和技术缺乏,临床未见广泛应用,可望而不可及,关于误诊,-,原因,客观原因,患,儿不能正确表达症状,早期表现比较,隐匿,缺少特异性症状和体征,主观,原因,对该病认识不足,未仔细查体,未完善相关检查,关于误诊,-,原因,心肌炎诊断主要依靠临床表现,早期无特异性表现,以心外表现为主,各,系统均有,2011,年台湾,5,年,27,例心肌炎,最常见症状为消化道表现,11,例（,41%,）误诊为胃肠炎,国内,10,年回顾,14,例暴心,7,例误诊,胃炎,3,；上感,2,；,急腹症,1,；病脑,1,Pediatr Neonatol.2011;52(3):135-139,小儿急救医学,.2003,；,3(10):129-130,关于误诊,-,如何避免,详细询问病史,仔细查体,完善检查,注意精神状态,时时警惕,一看,精神反应,二摸,摸脉搏,三听,心脏听诊,个人总结，仅供参考,监护,应尽快将患者收到或转至有呼吸循环监护和支持治疗条件,的,I,CU,严密,监测和控制出入水量，每小时记录并作为病情变化和补液治疗,参考,严密,监测心电、血氧饱和度和,血压,监测,实验室,指标,床,边胸部平片,检查,床,旁超声心动图,，连续监测，,评估心腔大小、室壁运动状态及左心室射血分数,改变,有,创血液动力学检测，包括有创动脉血压及中心静脉压、肺毛细血管楔压或PICCO,监测,监护,-,血流动力学,主要表现,急性,左心衰,心源性休克,心输出量,-,心肌收缩力、前负荷、后负荷,心原性休克主要因素,-,心脏泵功能异常,泵功能异常,弥漫性心肌收缩减弱,左心室射血分数下降,心脏大小正常,-,无基础疾病,监护,-,其它重要脏器,血流动力学障碍影响组织灌注,多,脏器功能受累,病程中关注重要器官功能,各脏器功能,肺部,-,肺水肿、,ARDS,肝功能：,AST,、,ALT,肾,功能：,Cr,、,BUN,凝血功能：出血、,DIC,休息,监护,吸氧,液体管理,对症支持、营养心肌,治疗措施,循环支持,呼吸支持,血液净化,心脏移植,生命支持,抗病毒,激素,静脉丙,球,正性肌,力,、,血管活性,抗心律失常,药物治疗,一般治疗,发病机制与抗病毒、免疫治疗,第一阶段,直接损伤,病毒,病毒血症,侵入心肌,病毒复制（受染后,6-7,天）,心肌受损,（病毒感染阶段）,免疫损伤,病毒,病毒血症,T,细胞、,K,细胞,参与,形成免疫复合物,损伤,心肌（自身免疫反应阶段）,第二阶段,扩张型心肌病,细胞因子和,NO,等介导的心肌损害和微血管损伤（扩张型心肌病阶段）,第三阶段,抗病毒治疗,免疫调节治疗,抗病毒治疗,抗病毒药物,临床存在争议,早期可能有效,病毒侵犯、复制及其引发的心肌直接损伤均发生于疾病,早期,2017,成人指南,所,有病毒性暴发性心肌炎患者均应尽早给予联合抗病毒,治疗？,免疫调节治疗,-,静脉丙球,日本研究,多中心临床对照,41,例急性心肌炎,大,剂量,IVIG(1,2 g,kg,*,2,d,),显著,改善患者,生存情况,1,个月,死亡率有,下降趋势,Heart Vessels.2014;29(3):336-342,免疫调节治疗,-,静脉丙球,国内,研究,58,例爆发性心肌炎,IVIG400mg,kg,*,5,d,4,周后改善左室射血分数,减少恶性心律失常,减低死亡率,Exp Ther Med.2014;7(1):97-102.,免疫调节治疗,-,静脉丙球,静脉丙球作用,调节免疫,中和抗体,加速病毒清除,常用剂量,400 mg/(kgd),，,连用,3-5 d,1g/(kgd,),，连用,2,d,免疫调节治疗,-,激素,激素作用,抑制免疫、抗炎,抑制炎症水肿,减轻毒素和炎症因子对心肌的不良影响,主要结论,激素不降低病毒性心肌炎病死率,能改善心功能,文献均为低质量、小样本,需要进一步研究,Cochrane Database Syst Rev.2013;18;(10):CD004471,2017,成人暴发性心肌炎专家共识,推荐,早期,、足,量应用,理由：暴发性心肌炎，第一阶段短，第二阶段的免疫损伤发生早且严重,生命支持,生命支持,治疗,暴发,性心肌炎各项治疗措施的,重中之,重,心肌弥漫,性严重损伤，泵,功能,衰竭,，肺,瘀血和肺部,炎症，,难以,维持,血液,和,氧的,供应,生命,支持使,心脏休息,，在系统治疗情况下恢复,心脏功能,首选,的治疗方案和救治的中心,环节,以生命支持为依托的综合救治方案,升压药物、强心剂等药物治疗,缺乏生命支持治疗条件时的,次选方案,在生命支持治疗准备期间短时间使用的过渡治疗措施,生命支持,治疗,呼吸支持,循环支持,肾脏,替代,治疗,（,CRRT,）,呼吸支持,呼吸支持作用,改善肺功能,降低左心后负荷,减轻,心脏做功,早期支持,尽早使用,气促、呼吸费力时,即使,SPO,2,正常也需应用,血液净化,血液净化作用,清除毒素和细胞因子,急性肾损伤更适合,超滤减轻心脏负荷,维持水电解质平衡,CRRT,作用持久，对循环影响小,少尿、液体超负荷,免疫吸附,理论基础：体液免疫和细胞免疫,特异性去除血浆中致病因子,循环支持,心室辅助装置（,LVAD,）,经主动脉内球囊反搏（,IABP,）,体外膜肺氧合（,ECMO,）,儿童暴发性心肌炎中,ECMO,被认为是目前最有效的手段,ECMO,概况,体外生命支持,(,ECLS),体外,方式心肺支持，用于心肺衰竭患者的抢救,ECMO,是,ECLS,的一种治疗模式,ECMO,能,提供,临时,性,的较长,时间支持,心,肺支持，提供氧合血流和,氧输送,心肺功能得到休息,ECMO,仅用于可逆性心肺衰竭的危重症,动脉置管,静脉置管,血泵,氧合器,ECMO,概况,ECMO,ECMO,优势,心肺支持,挽救生命,提高生存率,ECMO,暴发性心肌炎的一线治疗,国际,ELSO,数据报告,-2017.07,ECMO,总数,87366,人，存活到出院,48572,人，存活率,55%,ECMO,治疗,-,国际儿童数据,儿童心脏疾病总体存活率,55%,暴发性心肌炎总体存活率,74%,ECMO,治疗国内数据,儿童,ECMO,总体存活率,61%,暴发性心肌炎总体存活率,78%,ECMO,治疗,-,循环支持指征,ECMO,指征,难以,纠正的心源性休克,血压降低,组织灌注不足,乳酸持续增高,尿量减少、末梢循环差,氧输送减少,静脉血氧饱和度持续下降,ECMO,指征,严重心律失常,度房室传导阻滞,室,速,室,颤,心脏骤停,ECMO,治疗,研究发现,难治性心源性休克,ECMO,启动,时间是院内病死率的最主要独立危险因素,启动时间越早，治疗成功率越高,Eur Heart J.2013 Jan;34(2):112-120.,病例,女，,5y,，,20kg,；,2014.12.17,入院,主诉：头痛头晕,2,天，神萎,半天,外院,治疗半天无效,，,病程中出现严重心律失常，给予心肺复苏，,HR+BP,需要大剂量肾上腺素维持，机械通气转来本,院,入院情况：,HR45-50,次；,80/34(48)mmHg,，,CRT4-5,秒；心音低钝,辅助检查,WBC21,，,CRP 18 CK 0+CKMB,52,LDH1000+NBP600+Ctnt,=,44,；,乳酸：,9-10umol/L,凝血,功能 基本正常，血小板正常,病毒学阴性,EKG,III-AVB,VT,BRADYCARDIA,胸片心影稍大，心超,EF,：,31%,入院,诊断：,重症暴发性心肌炎，严重心律失常,(IIIAVB,多元性室性,心律失常），,心源性休克，心肺复苏后，呼吸衰竭,病例,前期,治疗,抗炎,激素、,IVIG,抗休克,抗心律失常,机械通气,抗,心衰,治疗,ECMO,指,征,心源性休克,Bp=80/34(48),症状,性,心动过缓,肾上腺素,维持,(0.3ug/kg/min,),异,丙肾,(,2.5ug/kg/min),Lac=5.5,病例,ECMO,较,顺利,氧合正常，组织灌注好,2,天,病情后好转,2,天,心律失常纠正,第,7,天撤机,2014.12.17ECMO,治疗,2014.12.23,撤,离,ECMO,2014.12.24,撤离呼吸机,2014.12.27,转心内科,2015.1.13,出院,胸片变化,ECMO,前,ECMO,后,ECMO,后,2,天,ECMO,后,4,天,ECMO,后,6,天,ECMO,后,6,天,总结,治疗观念的改变,以生命支持为依托的综合治疗,首选的治疗,方案,救治,的中心环节,复旦大学附属,儿科医院,国内,PICU,开展,ECMO,最早,技术,过硬,，经验,丰富,华东地区唯一开展,ECMO,转运的医院,18017591034,1,2,3,早期识别非常重要,症状不典型,容易误诊,仔细查体,注意精神反应,ECMO,转运电话,18017591034,