PPT医学课件颅骨血管瘤专业知识宣讲讲义.ppt

,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,颅骨肿瘤,原发性颅骨肿瘤,良性,恶性,骨瘤,成骨肉瘤,软骨瘤,软骨肉瘤,血管瘤,纤维肉瘤,板障内上皮样及皮样囊肿,脊索瘤,板障脑膜瘤,骨巨细胞瘤,骨巨细胞瘤,成软骨细胞瘤,纤维瘤,成骨细胞瘤,继发性颅骨肿瘤,脑膜瘤,转移瘤,颈静脉球瘤,神经母细胞瘤,Ewing,肉瘤,骨髓瘤,白血病,淋巴瘤,鼻咽癌、鼻窦侵蚀性肿瘤,颅骨肿瘤样病变,嗜酸性肉芽肿,黄色瘤,颅骨纤维结构不良,畸形性骨炎,颅骨硬化症,动脉瘤样骨囊肿,软脑膜囊肿,板障内骨囊肿,颅骨膜血窦,婴儿颅骨皮质肥厚,颅骨内板增厚,石骨症,病例,1,男,16,岁 主诉：右顶部肿物逐渐增大,半年,患者于半年前理发时发现右顶部有一肿物，约为花生米大小，,质硬，无压痛,，皮肤,无红肿渗液,，未予重视，亦未做特殊处理，肿物,逐渐增大,，目前约为乒乓球大小。余无殊。,入院查体：右顶部头皮局部隆起，可触及约,4*3cm,大小肿物，,边缘不清,，局部皮肤无红肿，破溃；,质硬,，,活动度差,，未触及波动感。,轴位,CT,骨窗,矢状位重建骨窗,Your Impression?,原发性骨肿瘤,继发性骨肿瘤,骨肿瘤样病变,良性,恶性,骨瘤,骨肉瘤,血管瘤,嗜酸性肉芽肿,纤维结构不良,转移瘤,骨母细胞瘤,其他,病理学检查,H-E,染色,病理学表现,光镜所见：骨组织内血管增生，由大片壁薄、腔大、外形不规则的血管构成，腔内含有血液，管壁为单层内皮细胞。,免疫组化：,CD34,（血管,+,）、,Actin,（部分,+,）、,Desmin,（,-,）、,Ki-67,（,+,，,5%,）,病理诊断：,骨内血管瘤,颅骨血管瘤,(calvarial cavernous hemangioma),虽然血管瘤很常见，但骨血管瘤少见，国内统计，占骨肿瘤的,1.4%,，良性骨肿瘤的,2.6%,。多见于脊椎和颅骨，长管骨很少见。,颅骨血管瘤以,额骨,最常见，其次为顶骨、枕骨和眼眶。,本病起源于颅骨板障，系残余的胚胎成血管细胞形成的错构样新生物，掺杂于骨小梁间，不易分离。,可发生于任何年龄，以中年居多，,一般单发,，病变,生长缓慢,，常表现为,无痛性肿块,；周围血管可怒张；实验室检查均正常。,病理分型,海绵状型：,多见，早期仅局限于板障内，以后逐渐向内外板,膨胀性生长,，形成类圆形且边缘不整齐的透亮区，周围无或伴有硬化缘，内有不规则排列的骨小梁。易,向外,板,生长,、破坏,外板,，引起,骨膜反应,：表浅粗大的骨小梁与颅骨垂直或向四周放射，典型者呈“,怒发冲冠,”表现。,毛细血管型：,较少见，表现为仅有骨质破坏而无反应性骨针形成。部分颅骨血管瘤可侵入软组织，形成密度不均匀、形态不规则的软组织内病变。,其他类型：,动静脉型、静脉型和混合型。,临床表现,本病生长缓慢，多无临床症状，可扪及肿块。,多见于,20-40,岁。,实验室检查无特异性指标。,临床表现无特异性，,但由于病变的血供丰富，术中出血量大，准确的术前诊断很重要,。,影像表现,X,线平片：正位片示颅骨内透光区，内见自中央向四周放射的骨间隔，似日光照射。,影像表现,CT,：类圆形，高、低混杂密度，,膨胀性,骨质破坏，病灶边界清晰，内外板变薄，高密度硬化环。内部高密度的骨针：,表浅者骨针与颅骨表面垂直，深部骨针呈蜂窝状或放射状排列。,MRI,：,T1WI,、,T2WI,高信号，边界清晰，内可见,放射针状低信号间隔,，增强后不均匀强化。邻近软组织信号正常。,1.,内外突破型,2.,突破外板型,3.,突破内板型,病例,2,男,19,岁 主诉：间断头痛,2,年，发现左眉弓畸形,1,年，头痛加重一周。,入院查体：,左侧眉弓外侧包块,，大小,1*1cm,，质硬，固定，无压痛。,T1WI,T2WI,Flair,DWI,T1WI+C,病理诊断：骨内血管瘤,光镜（,H-E,染色）：骨组织内大量血管增生，壁薄而腔大，腔内含有血细胞，管壁为单层内皮细胞。,鉴别诊断,骨瘤,成骨肉瘤,纤维异常增殖症,嗜酸性肉芽肿,胆脂瘤,转移瘤,脑膜瘤,骨瘤,骨瘤常见于额窦和筛窦，发生于颅骨时，常见于颅骨,外板,，表现为象牙状,外生骨疣,。,成骨肉瘤,临床表现：,疼痛,为最早症状，持续性局部钝痛，很快发展为持续性剧痛、夜间痛。肿瘤血运丰富，,局部温度升高,，头皮及板障血管扩张，有时可摸到搏动及血管杂音，皮肤呈,青紫色,；,恶性程度高，呈侵袭性生长，晚期可血行转移；,影像表现：不规则软组织肿块伴明显骨质破坏，棉絮状、放射状、象牙状,肿瘤骨，,无硬化边。,成骨肉瘤,骨纤维异常增殖症,临床表现：局部畸形或伴有疼痛；,发病隐匿，进展缓慢，病程数年至数十年；,影像表现：颅骨内外板和板障骨质膨大、增厚或,囊状,改变，呈,毛玻璃样,伴骨质硬化改变，病变范围弥漫，无明确边界；最常见的为颅面骨不对称增大。,病例,1,病例,1,病例,2,嗜酸性肉芽肿,多小于,30,岁，,3-10,岁多见。,单发的颅骨嗜酸性肉芽肿，因为颅骨内外板的受累程度不一致，常表现为斜坡状边缘,，硬化边不明显,。,4岁，22岁,胆脂瘤,胆脂瘤,：,病变内无骨性成分，增强扫描无强化。,转移瘤,溶骨性转移瘤,：,常边界不清，瘤内,无,日光放射状结构,。,女，,33,岁。,甲状腺癌病史。,脑膜瘤,好发部位：,矢状窦、大脑凸面、,桥小脑角区。,分型：颅内脑膜瘤引起颅骨增生硬化分为,局限性和弥漫性,，局限性以内板增生硬化为主，弥漫性则以内外板及板障均受累，骨质增生以外板为主时，可呈层状或放射状骨针，但骨针较短，常有增粗的血管沟和颅内压升高等；,影像特征：宽基底，边界清楚，增强扫描明显均匀强化，,脑膜尾征,。,病例,1,病例,2,测试题,非典型脑膜瘤，,WHO,级,小 结,颅骨海绵状血管瘤少见的良性骨肿瘤，,20-40,岁，临床表现无特异性。,病理特征：起源于板障，大量扩张的血管腔，向两侧发展。,影像特征：膨胀性骨破坏，边界清晰，硬化边，放射状粗大骨针。,谢 谢！,南方医科大学,2012,级医学影像学,5,年制本科,陈海燕同学,胡仰玲同学,提供的素材及帮助。,