新生儿黄疸-PPT.ppt

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,新生儿黄疸,(,Neonatal Jaundice,NNJ),余加林,NICU,重 庆 医 科 大 学 附 属 儿 童 医 院,病 例,患,儿，女，,3 12/24,天，黄疸,3,天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重,3.,g，,今查血清总胆红素为,22,mg/dl (373umol/L),Hb180g/L,尿胆原（,+,），尿胆红素（,-,），大便正常。,其母血型为,O,型，,DdEEcc,其父血型为,A,型，,DDEecc,最有可能的诊断是什么？,还应注意哪些症状及体征？,还需哪些进一步检查以确诊？,目前需如何治疗？,概述：,新生儿黄疸又称新生儿高胆红素血症。生后,1,周内，黄疸发生率：足月儿,60%,，早产儿,80%,。,有生理性和病理性黄疸之分，区分目的：及时处理病理性黄疸，防止核黄疸和肝硬化等。,大脑,血红素加氧酶,间接胆红素,（游离）,网状内皮系统,破坏衰老红细胞,旁,路途径,血红蛋白,+,白蛋白,间接胆红素,+,y、z,蛋白,葡萄糖醛酸基转移酶,结合胆红素,肝,细胞,细菌,尿,胆原,胆 红 素 代 谢,肠 肝 循 环,胆红素生成较多：,（肝细胞胆红素负荷增加）：新生儿胆红素产生,6-8,mg/kg.d，,而成人只,3-4,mg/kg.d,1,红细胞破坏过多,2,红细胞寿命短,3.,胆红素旁路来源较多,血红素蛋白（过氧化氢酶、细胞色素,P,450,等）,胆红素前体,无效造血,4.,产生胆红素的酶,血红素加氧酶含量高（,1-7,天）,新生儿胆红素代谢特点,(1),:,胆红素运输不足,：,血浆白蛋白量不足，或连接能力差,肝功能不成熟：,1.,摄取,：,Y.Z,蛋白,（5-15,天达成人水平）,2.,处理,：葡萄糖醛酸基转移酶,（1,周左右始,，2,周达成,人水平）,3.,排泄,：易行成胆汁郁积,肠肝循环特殊：,1,正常菌群,，肠道内胆红素,-,胆素原（尿胆原，粪,胆原）,2.,-,葡萄糖醛酸苷酶,：肠肝循环,新生儿胆红素代谢特点,(2),:,1.,饥饿：,葡萄糖不足,葡萄糖醛酸,胆红素结合,开奶早,2.,缺氧：,胆红素结合是需氧过程,(,每一步,),防止窒息,3.,便秘：,胎便较其它大便胆红素高,5-10倍,故肠肝循环,4.,失水：,血液浓缩，胆红素浓度,5.,酸中毒：,胆红素与白蛋白联结能力与,pH,成正比,pH7.4：,两者结合比,2:1(,mol);,pH7.0：,胆红素与白蛋白完全分离,6.,体内出血：,红细胞破坏,加重新生儿黄疸的因素,临床表现,(1),生理性黄疸,:,全部满足下列,病理性黄疸：,下列任一情况,生后,2-5,天出现,生后,2,W,早产儿,4,W),总胆红素,5,mg/dl(85umol/L)205umol/L(12mg/dl),一般情况良好,黄疸退而复现,血清结合胆红素,(,DB)34umol/L(2mg/dl),病理性黄疸的分类：,1.,感染性：,（,1,）,新生儿肝炎：,a.,产前与产时感染,b.,病毒感染为主：巨细胞病毒（,CMV），,乙肝病毒等,c.,一般,1,W,后出现黄疸，大便白，小便深，肝肿大,d.,肝功能损害,(2),新生儿败血症,:,a.,细菌入侵途径,b.,病原菌,c.,黄疸发生机理（原因,:,中毒性肝炎，溶血等）,d.,感染中毒症状,临床表现,(2),临床表现,(3),病理性黄疸的分类：,2.,非感染性：,(1),新生儿溶血症,：,由于母婴之间血型,(,ABO、,Rh,等系统,),不合引起的同族免疫性溶血,构成比,85%、14.6%,a.,ABO,血型不合,：,多为母,O,型、婴,A,或,B，50%,在第一胎发病。,b.,Rh,血型不合,:,汉族,90.66%,Rh+,少数民族,0.74-15.7%,Rh-,RhD,溶,血症,RhE,溶血症,一般不发生在第一胎,(,母输过血、外祖母,Rh,+,例外,),。,临床表现,：,胎儿水肿,黄疸（阳黄）,贫血？,胆红素脑病（核黄疸）,出血倾向,临床表现,(4),胆红素脑病（核黄疸,Kernicterus,）:,发生核黄疸的有关因素：,与,间胆红素水平,及,游离状态,、,血脑屏障等有关,。,表现,:,TB,阈值：,342,umol,/L,一般生后,1-7,天发生，早产儿更易,-,低胆红素核黄疸,。,a.,警告期,:,少吃嗜睡、肌张力,吸吮拥抱反射,(1224,h),b.,痉挛期,:,角弓反张、惊厥、发热等,(1224,h),可致死亡,c.,恢复期,:,症状逐渐消失,(约2周),d.,后遗症期,:,智力,，核黄疸四联征,手足徐动、,听力,、眼球活动,、牙釉质,临床表现,(5),病理性黄疸的分类：,2.,非感染性：,(2),胆道闭锁,：,肝后性（阴黄），结合胆红素升高较为突出,a.,宫内感染所致,b.,生后发生胆管炎，胆管纤维化,闭锁,总胆管囊,肿，故生后,2,W,表现明显,c.,大便逐渐（可达,4,W）,转白,白陶土样大便,d.,尿色深,e.,肝大,肝硬化、肝衰 脾亢,e.,脂溶性维生素（,A，D，E，K）,吸收障碍（夜盲症、佝偻,病、出血）,临床表现,(6),病理性黄疸的分类：,2.,非感染性：,(3),母乳性黄疸：,2%,左右发生，一般,4-7,天开始出现持续,1-4,月；,停母乳,3-5,天，胆红素水平下降,50%,，排除其它原因，可诊断。,原因：,-,葡萄糖醛酸苷酶,。,是否继续吃母乳,?,肯定。,(4),遗传性疾病：,a.,红细胞,6-,磷酸葡萄糖脱氧酶,（,G6PD,）,缺陷病,Vit,K3、K4,新生霉素，川莲，牛黄，樟脑丸（萘）引发溶血,b.,遗体性球形红细胞增多症,c.,Gilberts,综合征,诊断（,1,）,：,病史,：,1,出现时间,7,天 母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁,2,发展速度：快,溶血症；慢,肝炎，胆道闭锁,3,粪便及尿颜色,4,家族史：,G6PD,缺陷病，乙肝等,5,生产史；胎膜早破，产程延长,产时感染,诊断（,2,）,：,体征,：,皮肤黄疸部位估计血清胆红素,黄 疸 部 位,血清胆红素,umol,/L（,50),头颈部,100,躯干上半部,150,躯干下半部及大腿,200,臂及,膝关节以下,250,手、脚心,250,诊断（,3,）,：,实验室检查：,1.,血常规：,Hb,低(,可能,),网织红细胞增高,有核红细胞,2-10/100,白细胞,2.,尿二胆：胆红素,(,结合,),肝性,肝后性黄疸,;,尿胆原,溶血,3.,大便：白陶土样,胆道闭锁、肝炎；色深,溶血，肝炎,4.,溶血症血清学检查,(,子血,):,a.,ABO,及,Rh,血型（,D、E、C、d、e、c）,b.,抗人球蛋白试验（,Coomb,s,试验）：十为,Rh,血型不合为多,c.,抗体释放试验,ABO,溶血,d.,游离抗体试验,ABO,溶血,5.,血培养，尿培养,6.,肝功能：,a.,TB,DB,b.,血清转氨酶,c.,血清甲胎蛋白,7.,有关胆道闭锁的特殊检查,:,a.,B,超;,b.,肝活检：胆小管大量增升,;,c.,剖腹探查：,68.4umol/L）,(三),药疗：,.,静脉丙种球蛋白,.,葡萄糖,3.,白蛋白、血浆,.,活性炭，思密达，肠道微生态药,.,酶诱导剂：鲁米那，可拉明,6.锡-,原卟啉（,Sn,-,protoporphyrin,）,(,四),换血疗法：,指征：,胎儿水肿、明显贫血、,TB20mg/dl(,足月,).,15,mg/dl(1500g).12mg/dl(1200g)、,早期核黄疸表现,血源：,Rh,溶血症,:,母亲,Rh,型患儿,ABO,型（或,O,型）；,ABO,溶血症：,O,型血球,AB,型血浆；现在也主张与新,生儿同型血,换血量：,2,倍于患儿血。,（五）禁用药：,磺胺异恶唑（,SIZ），,维生素,K3，K4,（,六）纠正不利因素。,治 疗：,高胆红素血症与脑细胞凋亡,用婴儿同型血双管同步换血,宫内输血,新 进 展：,血清学确诊,Rh,血型不合,羊水检查,33,周孕,胎儿严重贫血,(60,g/L),病 例 解 答,患儿，女，,3 12/24,天，黄疸,3,天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重,3.,g，,今查血清总胆红素为,2,mg/dl (373umol/L),Hb150g/L,尿胆原（,+,），尿胆红素（,-,），大便正常。其母血型为,O,型，,DdEEcc,其父血型为,A,型，,DDEecc,最有可能的诊断是什么？,还应注意哪些症状及体征？,还需哪些进一步检查以确诊？,目前需如何治疗？,新生儿溶血症（,ABO,溶血）,吃奶及吸吮反射、颈阻、惊厥,子,血清学：血型、直接抗人球蛋白,试验、抗体释放试验、游离抗体试验,蓝光,照射,白蛋白,换血疗法,其他：碳酸氢钠、葡萄糖、酶诱导（鲁米那、,可拉明）,Thanks,