医学视神经脊髓炎专题.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,视神经脊髓炎,什么叫视神经脊髓炎,（,NOM）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变，又称Devic病或Devic综合症，其临床特征为急性或亚急性起病的，单眼或双眼失明，其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,病因,NOM的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NOM是MS的一种临床亚型，白种人具有MS的种族易感性，以脑干病损为主；非白种人则对NOM具有易感性，以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。NOM是一种严重的单相病程（monophasic course）疾病，但许多病例呈复发病程（relapsing course）,病理,典型病例的病变位于视神经及脊髓。视神经的病损可延及视交叉及视柬，脊髓病变好发部位在颈髓下段及胸段，少数可累及腰段。大多数呈弥散性，病灶充血、软化、肿胀，甚至空洞形成。,镜检显示病灶轻重不一的脱髓鞘改变，轴索亦可受累，血管周围可见淋巴细胞、浆细胞及多形核白细胞浸润。严重时，急性炎性病变可导致组织坏死或空洞形成，甚至可能侵及脊髓灰质，使病损区内灰、出质界限不清。脊髓与视交叉病变均可能合并蛛网膜炎。,临床表现,1.发病年龄560岁。2141岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎（optic neuritis，ON）是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解-复发。,2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者12个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。,3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数为MS表现，呈单相型或慢性多相复发型。临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对称和不完全性，表现快速（数小时或数天）进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。,4.多数NOM患者为单相病程，70%的病例数天内出现截瘫，约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫.约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。,治疗,急性发作期：1、甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）1000,mg,大剂量冲击,治,疗，加速ON等发作性症状恢复，终止或缩短NOM恶化。静脉滴注，连用35天；之后用大剂量泼尼松口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。观察神经功能变化，弥可保、鼠神经营养神经，同时补钾、补钙、保护胃黏膜对症治疗，还原性谷胱甘肽针护肝治疗。2.临床试验表明，约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改善症状,缓解期：预防性应用硫唑嘌呤或强的松治,疗。,病程和预后,30%-40%的视神经脊髓炎病例有缓解、复发的病程，临床上将视神经脊髓炎的病程大致分为三种情况。,1.急性或亚急性起病，病情持续发展到一定节段后停止，留有后遗症或危重直至死亡也无缓解。,2.急性或亚急性起病，病程中有缓解与复发，复发时症状再度加重，此种情况最多见。,3.急性或亚急性起病，少数患者慢性起病，病程中有缓解，不再复发，可以留有不同程度的后遗症或完全恢复。,预防,自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。,病史,患者唐某某，男，31岁，已婚，汉族，浙江金华兰溪市人，既往有油漆接触史 家庭经济情况一般,因“排尿困难10天，下肢乏力6天，视物不清1天”入院，患者10天前无明显诱因下出现排尿困难，排尿不尽，同时又大便费力，有时有大便失禁情况，6天前出现双下肢乏力麻木，立即赴兰溪市人民医院就诊，考虑“苯中毒”,予输液治疗（具体不详），病情无好转，双下肢乏力逐渐加重，现已完全不能活动，1天前出现视物模糊不清，仅有光感，今赴我院就诊，门诊予留置导尿，为进一步诊断，拟“视神经脊髓炎”收住入院,查体：T36.8，P110次/分,BP120/88mmHg,神清，精神软，口齿清，定向力、记忆力计算力正常，双侧瞳孔等大等圆，直径4.5mm左右，光反应略迟钝，双侧鼻唇沟对称，伸舌略偏右，颈软，四肢肌张力正常，左上肢肌力5级，左下肢肌力1级，右上肢肌力5级，右下肢肌力2-级，左侧T4一下痛觉减退，右侧T6以下痛觉减退双侧病理征未引出，双侧T8以下深感觉减退，双侧病理征未引出。双下肢无浮肿。,辅助检查,示：1、CT示腰4/5、腰5/骶1椎间盘突出（右后型),2、右肺中叶及左肺上叶少许慢性炎症，,MRI示：颅脑MRI示视神经增粗，颈椎MRI示3-7水平脊髓异常信号，提示脊髓炎，颈3/4、颈4/5椎间盘突出（右后型)，颈5/6椎间盘突出（左后型)，胸椎MRI示胸10-腰1水平脊髓水肿，提示脊髓炎，,血液检查：,白细胞计数：10 10E9/L,嗜中性粒细胞百分比：79.7%，血小板计数109 10E9/L，凝血功能：D-二聚体：12030ng/ml，谷草转氨酶42u/l，谷丙转氨酶78u/l，空腹血糖7.58mmol/l,诊疗经过,2014-02-0420:58患者视物不清，今请眼科曹月红主治医师会诊，建议：1查双眼视乳头、黄斑区OCT检查;2查视觉诱发电位;3.查磁共振;,02-0410:40患者诉下肢乏力、视物不清，留置导尿，尿色清，食欲可，睡眠安，大便有解,，,双侧瞳孔等大等圆，直径4.5mm左右，光反应略迟钝，双侧鼻唇沟对称，伸舌略偏右，颈软，四肢肌张力正常，左上肢肌力5级，左下肢肌力1级，右上肢肌力5级，右下肢肌力2-级，,经家属同意后今予腰穿，查脑脊液常规。16:40在无菌下行腰椎穿刺术，测压力,:120cmH20，抽出6ml澄清脑脊液送检，穿刺处敷,料干燥，相关注意事项已宣教。,02-0512:39,颈椎MRI示3-7水平脊髓异常信号，提示脊髓炎，颈3/4、颈4/5椎间盘突出（右后型)，颈5/6椎间盘突出（左后型)，胸椎MRI示胸10-腰1水平脊髓水肿，提示脊髓炎，,脑脊液常规：脑脊液红细胞计数10个/ul，脑脊液白细胞137个/ul，脑脊液潘氏试验：阳性(+)，脑脊液生化：CSF-CL:116.9mmol/l，CSF-PRO:1741mg/l;,谷草转氨酶42u/l，谷丙转氨酶78u/l，,故予,甲泼尼龙1000,mg,大剂量冲击,治疗，,观察神经功能变化，弥可保、鼠神经营养神经，同时补钾、补钙、保护胃黏膜对症治疗，,予,还原性谷胱甘肽针护肝治疗,：病情无加重，尚稳定，今改二级护理，余医嘱无更改，继观。,02-0616:30请浙一医院专家远程会诊诊断明确，建议查1：血MAO；2.激素冲击治疗;3.注意呼吸情况，遵医嘱。,02-0810:08空腹血糖7.58mmol/l，白细胞计数：12.410E9/l，考虑与使用激素有关。现,甲泼尼龙1000,mg冲击治疗3天，今减量，该500mgqd继续冲击治疗。,02-0910:20患者无面向腹痛，无恶心呕吐，大便未解，剑突下压痛，今泮托拉唑加量，加铝镁加口服护胃，继观。,02-1111:57今程主任查房分析：患者大剂量,甲泼尼龙,冲击治疗满7天，明起激素减量改为60mg每日口服治疗。,同时,继续,补钾、补钙、保护胃黏膜对症治疗,。,02-1407:52经激素治疗后视力有好转，但肢体肌力、感觉无明显好转，继续目前激素治疗，嘱注意预防激素不良反应，患者显焦虑，建议口服抗焦虑药物，嘱加强患肢功能锻炼，预防褥疮。,02-1509:57患者目前诊断明确，予大剂量激素冲击下，视力较前好转，但双下肢感觉仍未见改善，建议其转上级医院行血浆置换术，丙种免疫球蛋白或者免疫抑制剂冲击等对症治疗，患者家属考虑中，嘱继续予口服强的松60mg冲击治疗，密切观察患者病情变化。,02-1713:20入院后，视力较前好转，但双下肢仍感乏力，麻木，口服强的松60mgqd已一周，明予减量改40mgqd,余医嘱无更改，继续予原治疗，继观。,02-2210:18患者视力较前明显好转，现视物清晰，乏力较前减轻，感觉无明显变化，胃纳睡眠尚可，留置导尿，色清，大便无殊，,双侧瞳孔等大等圆，光反应,存在,，,双下肢肌张力正常，双上肢肌力5级，双下肢肌力1级，今程主任查房：目前诊断考虑视神经脊髓炎，经激素冲击治疗后，视力有所恢复，下肢乏力，麻木及大小便功能无明显好转，建议赴上级医院就诊治疗，今予出院，嘱随访。,护理问题,1、肢体感觉障碍：,与脊髓损伤有关,2、生活自理能力缺陷：,与下肢肌力下降有关,3、焦虑：对疾病知识缺乏,、担心预后有关,4、有皮肤完整性受损的危险,5、潜在并发症：窒息、肺部感染、褥疮、泌尿系感染、便秘、消化道出血、,下肢,静脉血栓形成,护理措施,1、给予洗漱、浸泡时水温勿过热而造成烫伤，冰袋降温时间长可引起冻伤。自主神经功能障碍可导致无外因肢体局部水肿，应注意对皮肤的观察与保护。,2、注意观察患者生命体征变化（呼吸、血压、体温)血糖情况，及时复查血常规，电解质等指标。大剂量使用激素时，注意有无消化道出血倾向，,有无腹痛、腹泻，口腔粘膜出血及皮肤瘀斑情况，,观察大便颜色，必要时做大便隐血试验。,3、做好皮肤护理，认真做好交接班，检查皮肤，及时清除排泄物,4、做好健康教育及用药指导，告知其药物作用与副作用。,5、多食蔬菜、水果、多饮水。低盐高蛋白饮食，补充足够的钾和钙，保证适当的高纤维食物与水分的摄取，养成固定拍便的习惯,6、心理护理：随时评估患者的心理状态，实施针对性的心理护理，努力减轻或消除患者的紧张、焦虑、抑郁、绝望等不良情绪，转化其不良心态,乙肝三系（定性)：表面抗体：阳性（+），核心抗体：阳性（+），,脑脊液检查：脑脊液常规：脑脊液透明度：透明，脑脊液 红细胞计数：10个/uI，脑脊液白细胞计数：137个/uI，脑脊液潘氏实验：阳性（+），脑脊液生化：CSF-CL：116.9mmol/l；CSF-PRO:1741mg/l，脑脊液找隐球菌：未找到,讨论,1：该患者入院时安全方面进行哪些宣教？,2：该患者便秘或者大便失禁或者交替出现原因，怎么护理,?目前该患者大便失禁，我们该怎么做？,3：该患者小便失禁，目前留置导尿，如何护理及宣教？,4：该患者,左下肢肌力1级,，,右下肢肌力2-级，,目前卧床，怎么进行健康指导？,1：该患者入院时安全方面进行哪些宣教？,预防坠床：1、一览表与床头挂“预防跌倒”与“预防坠床”的警示标识,及宣教,。2、每班评估患者的认知、视力、感觉及活动能力。3、向患者交代如需要协助，可使用呼叫仪求助；确保患者可以随手触到呼叫器。4、病床高度要适中，床、椅的轮子要固定，床两边要加床栏。5、将环境中的危险源移除，需要用的物品尽量放置在手能拿及的位置。,6、,协助生活护理及移动协助。,7、,让家属陪护患者并交代有关注意事项,防止烫伤：1、住院期间禁止使用热水袋2、,给予洗漱、浸泡时水温勿过热而造成烫伤,3、避免进食过烫食物，温度适中。,营造安静、舒适的环境，避免强光的刺激。,保持床单位清洁、干燥，平整。,2：该患者便秘或者大便失禁或者交替出现原因，怎么护理？,原因：因患者肛门括约肌功能障碍且长期卧床，结肠反射缺乏，肠蠕动减慢，导致便秘。,a 给患者解释大便失禁的原因，一起制定饮食计划。,b 可以多吃富含维生素B1的食物补充：奶类及其制品、动物肝肾、蛋黄、鳝鱼、胡萝卜、香菇、紫菜、芹菜、橘子、柑、橙等。选择清淡、易消化、营养丰富的食物。多进食新鲜水果、蔬菜，凉性素菜及水果，如冬瓜、梨、香蕉、西瓜，可适当增加动物肝、牛奶。故饮食应忌辛辣燥热之品，少食油腻患者每日饮水2500-3000ml以上，,c 养成每日定时解大便的习惯。,d 每日下腹部顺时针按摩两次，每次20分钟。,e 便秘时可使用润滑剂、缓泻剂、灌肠等方法。,f,做好皮肤护理，认真做好交接班，检查皮肤，及时清除排泄物,目前该患者大便失禁，我们该怎么做？,隔离防护 1、,可减少摩擦、潮湿及尿液和粪便的刺激,2、,勿使用爽身粉，避免与汗液、尿液和粪便混合，使尿布垫吸收能力下降。,3,不建议使用凡士林等油性保护剂，避免堵塞毛孔。,保持通风,1、,主动经常检查尿布是否潮湿，及时清洗、更换；,2、,不可使用吹风筒或烤灯，预防皮肤干燥龟裂；,3、,采用自然通风法，保持会阴部及肛周皮肤干爽,皮肤清洁 1、,无刺激性的清洗液，如NS、温水等，注意水温勿过高，因会造成皮肤搔痒、潮红脱屑等问题。,2、,免洗清洗液，有清洗、滋润和保护皮肤的作用。,3、,避免使用擦拭法，采用冲洗或轻拍式清洁皮肤，预防皮肤损伤。,目前该患者大便失禁，我们该怎么做？,纸尿裤选择,1、,纸尿裤有吸水性强、不外漏和不需要清洗的优点，但由于不透气，增加失禁性皮炎的发生率。,2、,尿垫：优点：缩小潮湿范围，减轻皮肤损害。,缺点：不能避免,皮炎的发生,教育,及早发现失禁性皮炎的高危病人，正确指导病人及照护者如何预防和正确的护理方法，可降低失禁性皮炎的发生率。,3：,该患者小便失禁，目前留置导尿，如何护理及宣教？,a,急性期多留置导尿管，指导患者定时打开排尿。,b 一般每3-4h 开放一次，嘱患者做排尿动作，主动增加腹压或用手按压下腹部使尿液排出,。,c 保证每日饮水量达2500-3000ml。,d 预防泌尿系感染，可间歇导尿。,e 2次/d进行尿道口消毒。,f 必要时请康复治疗师进行盆底肌及膀胱括约肌控制力训练,4：该患者,左下肢肌力1级,，,右下肢肌力2-级，,目前卧床，怎么进行健康指导？,a,良肢位摆放,b 被动活动关节，对下肢的关节每天进行1-2次的被动活动，每个关节至少活动20次左右，防止关节挛缩、畸形。,c 体位变换：一般没2小时更换体位一次，变换体位时，仔细检查全身皮肤状况，有无压红、破溃、皮温情况，肢体血液循环情况，并按摩受压部位，病轴向翻身，以维持脊柱稳定性。,d 呼吸及排痰 协助并指导患者训练腹式呼吸运动机咳嗽、咳痰能力，预防肺部感染，促进呼吸功能。,e,给予洗漱、浸泡时水温勿过热而造成烫伤，冰袋降温时间长可引起冻伤。自主神经功能障碍可导致无外因肢体局部水肿，应注意对皮肤的观察与保护。,5:该患者大剂量使用激素，怎么护理及宣教？,a,:指导患者饮食规律，进食营养丰富易消化的食物，避免粗糙、刺激性食物，食物应避免过冷、过热，少量多餐。,b：保持皮肤清洁、干燥，内衣柔软、宽松，减少摩擦，房间通风，减少探视，每日紫外线消毒，避免交叉感染。,c：尽量避免夜间使用激素，关注患者睡眠情况，严重失眠，汇报医生，进行药物干预。,d：严格掌握给药时间、剂量，严密观察病情及生命体征变换，有无高血压、高血糖、低血钾。,e：有无腹痛、呕血、黑便情况。,谢谢,