急性白血病专题知识课件.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,中英文日报导航站,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,目 录,分类,临床表现,实验室检查,诊断,鉴别诊断,治疗和预后,中英文日报导航站,分 类,急性淋巴细胞白血病,急性非淋巴细胞白血病,中英文日报导航站,分 类,急性非淋巴细胞白血病8个亚型,M,0,急性髓细胞白血病微分化型,M,1,急性粒细胞白血病未分化型,M,2,急性粒细胞白血病部分分化型,M,3,急性早幼粒细胞白血病,中英文日报导航站,分 类,M,4,急性粒,-,单核细胞白血病,M,5,急性单核细胞白血病,M,6,急性红白血病,M,7,急性巨核细胞白血病,中英文日报导航站,分 类,急性淋巴细胞白血病分3型,L,1,以小细胞为主,L,2,以大细胞为主,L,3,以大细胞为主，大小较一致，国内少见，非洲儿童多见,中英文日报导航站,临床表现,贫血,发热,出血,器官和组织浸润的表现,中英文日报导航站,贫 血,约2/3患者在确诊时有中度贫血,某些AL在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血,机理：,AL,的白血病克隆能抑制正常多能造血干细胞以及红系祖细胞,无效性红细胞生成,溶血,其它：急性失血、化疗药物阻碍,DNA,代谢,中英文日报导航站,发 热,半数以上患者以发热起病,可以是低热，也可以是高热,38.5常提示继发感染,感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及肛周脓肿也常见,皮肤粘膜感染易形成蜂窝织炎,胃肠道感染常是脓毒血症的主要来源,泌尿系感染时尿路刺激症状不明显,早期多由革兰氏阳性菌引起,长期反复抗生素治疗后，革兰氏阴性菌多见,中英文日报导航站,发 热,发生感染的机制,中性粒细胞数量减少和功能缺陷,免疫缺陷：化疗及肾上腺皮质激素的应用可加重免疫紊乱,皮肤粘膜屏障的破坏更有利于病原体的入侵,院内感染：细菌常呈耐药性,中英文日报导航站,出 血,约1/3以上患者起病时伴出血倾向,未并发DIC而死于出血者占3844%,并发DIC而死于出血者占2025%,可发生各系统出血,严重者可发生颅内出血,中英文日报导航站,出血机制,血小板减少和功能异常：最重要的原因,血管壁损伤,凝血障碍：最常见的类型是DIC,抗凝物质增多：感染可使出血加重,中英文日报导航站,器官和组织浸润的表现,淋巴结肿大,50%ALL诊断时有淋巴结肿大，多为浅表淋巴结肿大,在ANLL中以M4及M5发生淋巴结肿大多见,肝脾肿大,以ALL最为显著,表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦,中英文日报导航站,器官和组织浸润的表现,中枢神经系统白血病,急淋最常见,常发生在缓解期，也可发生在活动期,轻者无症状或轻度头痛,重者：脑膜炎表现，但不发热,可引起：压迫和浸润视神经失明,视网膜浸润出现盲点,交通性脑积水头痛、恶心、视力模糊、眼外展麻痹,中英文日报导航站,器官和组织浸润的表现,骨骼和关节疼痛：胸骨压痛,眼部：绿色瘤、眼球突出、复视,口腔和皮肤：牙龈增生,睾丸：无痛性肿大，易致髓外复发,心脏和呼吸系统,中英文日报导航站,实验室检查,血象和骨髓象,细胞化学,免疫学检查,染色体和基因改变,粒-单系祖细胞半固体培养,血液生化改变,脑脊液改变,中英文日报导航站,急性白血病的细胞化学反应,急淋,急粒,急单,过氧化物酶,(),分化差的原始细胞,(),（,+,）,（,POX,）,(),（,+,）,分化好的原始细胞,（,+,）,（,+,）,中英文日报导航站,急性白血病的细胞化学反应,糖原反应,（,+,）,弥漫性淡红色,呈淡红色或颗粒状,（,PAS,）,成块或颗粒状,(),/,（,+,）,(),/,（,+,）,非特异性酯酶,(),NaF抑制不敏感,能被,NaF,抑制,（,NSE,）,(),（,+,）,（,+,）,碱性磷酸酶,增加,减少或,(),正常或增加,中英文日报导航站,各亚型的免疫学鉴别,M,1,M,2,M,3,M,4,M,5,M,6,M,7,CD,13,+,+,+,+,+,CD,33,+,+,+,+,+,CD,14,+,+,CD,41,+,Ret,+,+,Lectoferrin,+,+,中英文日报导航站,各亚型的免疫学鉴别,CD,2,CD,7,CD,19,HLA-DR,CD,33,T,+,+,B,+,+,中英文日报导航站,染色体和基因改变,类型,染色体改变,基因改变,M,2,t(8;21)(q22;q22),AML1/ETO,M,3,t(15;17)(q22;q21),PML/RARa,RARa/PML,M,4,EO,Inv/del(16)(q22),CBFB/MYH11,中英文日报导航站,染色体和基因改变,类型,染色体改变,基因改变,M,5,t/del(11)(q23),MLL/ENL,L,3,t(8;14)(q24;q32),MYC与,IgH,并列,ALL,t(9;22)(q34;q11),Bcr/abl,m-bcr/abl,中英文日报导航站,脑脊液改变,压力增高,白细胞数增多,蛋白质增多,糖定量减少,涂片可以找到白血病细胞,中英文日报导航站,诊 断,临床表现,体征,血象,骨髓象,中英文日报导航站,诊 断,诊断成立后，,应进一步分型。,中英文日报导航站,鉴别诊断,全血细胞减少,风湿热,再生障碍性贫血,儿童发热、关节肿痛、心动过速,中英文日报导航站,鉴别诊断,骨髓增生异常综合征,某些感染引起的白细胞异常,巨幼细胞贫血,特发性血小板减少性紫癜,急性粒细胞缺乏症恢复期,中英文日报导航站,治 疗,一般治疗,化学治疗,中枢神经系统白血病的治疗,睾丸白血病的治疗,骨髓移植,中英文日报导航站,一般治疗,防治感染：培养、静脉给药、足量,纠正贫血,控制出血：,使血小板维持在30,10,9,/L左右,防治高尿酸血症：多饮水，别嘌醇,维持营养,中英文日报导航站,化学治疗,策略：,目的达到完全缓解并延长生存期,原则早治、联合、充分、间歇、分阶段、个体化,应用每一疗程持续710天，间歇2周再用第二疗程,诱导缓解阶段,完全缓解,巩固强化阶段46疗程维持阶段,中英文日报导航站,完全缓解,白血病的症状和体征消失,血象：Hb100g/L，中性粒细胞绝对值1.510,9,/L，血小板10010,9,/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞,骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞5%，红细胞及巨核细胞系列正常,中英文日报导航站,化学治疗,急淋白血病,VP方案（儿童）,VLP、VDP、VLDP方案（成人）,在缓解前或至少缓解开始时需作中枢神经系统白血病预防性治疗：甲氨蝶呤、阿糖胞苷,中英文日报导航站,化学治疗,急非淋白血病,诱导缓解方案：DA、HOAP、HA方案、维A酸、砷制剂,巩固强化方案：原方案、其他方案,毋须长期维持,中英文日报导航站,中枢神经系统白血病的防治,为髓外白血病复发的根源,防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷,可加用地塞米松：防治急性化学性蛛网膜炎,颅部放射线照射和脊髓照射,中英文日报导航站,骨髓移植,异基因骨髓移植,儿童标危组急淋白血病可不必采用,其他所有急性白血病都应采用,有HLA匹配的同胞供髓者,第一次缓解期内进行,患者年龄小于50岁为宜,中英文日报导航站,骨髓移植,自身骨髓移植,自体外周血干细胞移植,脐血移植,中英文日报导航站,预 后,总的来说，预后较差。,未经治疗的急性白血病患者平均生存期为3个月左右。,M3型经维A酸治疗，预后较好。,中英文日报导航站,中英文日报导航站,中英文日报导航站,中英文日报导航站,中英文日报导航站,中英文日报导航站,中英文日报导航站,中英文日报导航站,中英文日报导航站,中英文日报导航站,中英文日报导航站,中英文日报导航站,中英文日报导航站,中英文日报导航站,中英文日报导航站,中英文日报导航站,中英文日报导航站,中英文日报导航站,