免疫性疾病患儿护理.ppt

免疫性疾病患儿的护理 Caring for Children with Immune Disorders1 1.目 录1 12 23 34 45 56 67 78 8 儿童免疫系儿童免疫系统发统发育特点育特点 原原发发性免疫缺陷病性免疫缺陷病 继发继发性免疫缺陷病性免疫缺陷病 风风湿湿热热 幼年特幼年特发发性关性关节节炎炎 过过敏性紫癜敏性紫癜 皮肤黏膜淋巴皮肤黏膜淋巴结综结综合征合征2 2.n n识记 叙述叙述风风湿湿热热、过过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综结综合征的合征的临临床表床表现现。陈陈述免疫性疾病、述免疫性疾病、过过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综结综合征的心理合征的心理护护理。理。n n理解 比比较风较风湿湿热热和幼年特和幼年特发发性关性关节节炎的炎的护护理要点。理要点。概括概括风风湿湿热热心心脏脏炎炎时护时护理的具体措施。理的具体措施。学习目标3 3.学学习目目标n n运用 制定过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的护理计划。能够解答患儿和家长提出的有关免疫性疾病、风湿热、幼年特发性关节炎、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的健康问题。4 4.一、儿童免疫系一、儿童免疫系统发育特点育特点uu儿童免疫包括：非特异性免疫 特异性免疫uu非特异性免疫包括：uu屏障防御机制屏障防御机制屏障防御机制屏障防御机制uu细细胞吞噬系胞吞噬系胞吞噬系胞吞噬系统统uu补补体系体系体系体系统统和其他免疫分子作用和其他免疫分子作用和其他免疫分子作用和其他免疫分子作用uu特异性免疫包括：细胞免疫 体液免疫5 5.二、原二、原发性免疫缺陷病性免疫缺陷病 （primary immunodeficiency diseases，PID）uu 概念 是因免疫系是因免疫系统统先天先天发发育不全，免疫育不全，免疫应应答答发发生障碍，生障碍，导导致的一种致的一种或多种免疫功能缺或多种免疫功能缺损损的疾病。的疾病。uu 特征 反复、反复、严严重的感染，同重的感染，同时时伴有免疫伴有免疫监视监视和免疫和免疫稳稳定功能异常，定功能异常，而而发发生自身免疫性疾病、生自身免疫性疾病、过过敏性疾病和敏性疾病和恶恶性性肿肿瘤。瘤。uu 本病有本病有遗传倾遗传倾向，往往在向，往往在婴婴幼儿和儿童期幼儿和儿童期发发病。病。6 6.临床表床表现uu反复和慢性感染：反复和慢性感染：感染多感染多为为机会性感染，以呼吸道感染最机会性感染，以呼吸道感染最常常见见，常反复，常反复发发作或迁延不愈，治作或迁延不愈，治疗疗效果不佳。效果不佳。uu遗传遗传性：性：X-X-连锁遗传连锁遗传、常染色体、常染色体隐隐性性遗传遗传多多见见。uu自身免疫性疾病和自身免疫性疾病和恶恶性性肿肿瘤：瘤：以淋巴系以淋巴系统肿统肿瘤多瘤多见见。uu伴随症状：伴随症状：特殊面容、先天性心特殊面容、先天性心脏脏病、病、难难以控制的惊厥、以控制的惊厥、出血出血倾倾向等。向等。二、原发性免疫缺陷病7 7.常常见护理理诊断断/问题uu有感染的危有感染的危险险uu焦焦虑虑二、原发性免疫缺陷病8 8.护理措施理措施uu采取保采取保护护性隔离，定性隔离，定时测时测量体温，及量体温，及时发现时发现感染征象。感染征象。uu抗体缺陷者，免疫球蛋白抗体缺陷者，免疫球蛋白维维持治持治疗过疗过程中可程中可发发生生过过敏反敏反应应，需密切需密切观观察病情察病情变变化，以免化，以免发发生意外。生意外。uu饮饮食指食指导导，足，足够热够热量、蛋白量、蛋白质质和和维维生素，以增生素，以增强强机体的抵抗机体的抵抗力。力。uu及及时倾时倾听患儿和家听患儿和家长长的心声，的心声，给给予心理支持。予心理支持。uu健康教育。健康教育。二、原发性免疫缺陷病9 9.三、三、继发性免疫缺陷病性免疫缺陷病 （secondary immunodeficiency diseases，SID）uu 概念 是出生后因不利的是出生后因不利的环环境因素境因素导导致免疫系致免疫系统暂时统暂时性功性功能障碍，一旦不利因素被能障碍，一旦不利因素被纠纠正，免疫功能即可恢复正常。正，免疫功能即可恢复正常。uu 病因uu感染感染感染感染：是免疫缺陷的是免疫缺陷的是免疫缺陷的是免疫缺陷的临临床表床表床表床表现现之一，也是之一，也是之一，也是之一，也是导导致致致致SIDSIDSIDSID的原的原的原的原因。因。因。因。uu营营养紊乱：养紊乱：养紊乱：养紊乱：是是是是SIDSIDSIDSID的另一个重要原因，的另一个重要原因，的另一个重要原因，的另一个重要原因，发发展中国家尤展中国家尤展中国家尤展中国家尤为为突出。突出。突出。突出。1010.临床表床表现uu共同特点是反复感染，且多共同特点是反复感染，且多为为机会感染。机会感染。uu反复感染尤其是胃反复感染尤其是胃肠肠道感染可引起更道感染可引起更严严重的重的营营养吸收障碍养吸收障碍而加重而加重营营养不良。养不良。uu感染本身也可直接引起免疫功能的感染本身也可直接引起免疫功能的进进一步一步恶恶化。化。uu“营营养不良养不良-免疫功能下降免疫功能下降-感染感染-加重加重营营养不良养不良”的的恶恶性循性循环环，构成了儿童，构成了儿童时时期重要的疾病期重要的疾病谱谱。三、继发性免疫缺陷病1111.获得性免疫缺陷得性免疫缺陷综合征合征acquired immunodeficiency syndromeacquired immunodeficiency syndrome，AIDSAIDS 即艾滋病，是由人即艾滋病，是由人类类免疫缺陷病毒所引起的一免疫缺陷病毒所引起的一种种传传播迅速、病死率极高的感染性疾病。播迅速、病死率极高的感染性疾病。三、继发性免疫缺陷病1212.病因及流行病学病因及流行病学uuHIVHIV对热对热敏感，敏感，56305630分分钟钟能能灭灭活，活，5050浓浓度的酒精、度的酒精、0.30.3的的过过氧化氧化氢氢、0.20.2次次氯氯酸酸钠钠及及1010漂白粉，漂白粉，经经1010分分钟钟能能灭灭活病毒。活病毒。uu传传染源：染源：患者和无症状病毒携患者和无症状病毒携带带者。者。uuHIVHIV主要存在于血液、精子、子主要存在于血液、精子、子宫宫和阴道分泌物中。其他体和阴道分泌物中。其他体液如唾液、眼泪和乳汁亦含有病毒，均具有液如唾液、眼泪和乳汁亦含有病毒，均具有传传染性。染性。uu母母婴传婴传播是儿童播是儿童HIVHIV感染的主要途径，其次感染的主要途径，其次为为血源血源传传播播。三、继发性免疫缺陷病1313.临床表床表现uu潜伏期潜伏期约约 2 210 10 年，平均年，平均 5 5 年。此期无任何年。此期无任何临临床表床表现现。uu常常见见表表现现：发热发热、厌厌食、多汗、体重减食、多汗、体重减轻轻和疲乏无力、慢性腹和疲乏无力、慢性腹泻。口腔霉菌感染、中耳炎或上呼吸道感染、全身浅表淋巴泻。口腔霉菌感染、中耳炎或上呼吸道感染、全身浅表淋巴结结肿肿大、肝脾大、肝脾肿肿大。生大。生长发长发育障碍。育障碍。uu突出表突出表现现：感染。尤其是机会性感染。最常感染。尤其是机会性感染。最常见见的机会性感染的机会性感染为为卡氏肺囊虫肺炎。卡氏肺囊虫肺炎。三、继发性免疫缺陷病1414.常常见护理理诊断断/问题uu有感染的危有感染的危险险uu营营养失养失调调：低于机体需要量：低于机体需要量uu恐惧恐惧uu社交孤立社交孤立三、继发性免疫缺陷病1515.护理措施理措施uu预预防和控制机会性感染是减防和控制机会性感染是减轻轻患儿痛苦、患儿痛苦、缓缓解病情、延解病情、延长长患儿生命的重要措施。患儿生命的重要措施。uu采取保采取保护护性隔离、每月性隔离、每月输输注免疫球蛋白以减少感染机会，注免疫球蛋白以减少感染机会，并遵医嘱并遵医嘱应应用复方新用复方新诺诺明控制感染。明控制感染。uu饮饮食食应应富含高富含高维维生素和含生素和含锌锌丰富的食物，且清淡易消化，丰富的食物，且清淡易消化，少量多餐。少量多餐。uu监测监测病情，注意病情，注意观观察察药药物物疗疗效及副作用。效及副作用。uu心理心理护护理，健康教育理，健康教育三、继发性免疫缺陷病1616.四、四、风湿湿热（rheumatic fever）uu风湿热是一种与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关的免疫炎性疾病。uu年龄以515岁多见。以冬春季节、寒冷、潮湿地区发病率高。uu治疗不彻底可形成慢性风湿性心瓣膜病。概念1717.病理病理过程程uu分渗出、增生和硬化三期。分渗出、增生和硬化三期。uu增生期主要存在于心肌和心内膜，特点增生期主要存在于心肌和心内膜，特点为为形成形成风风湿小体湿小体或或风风湿性肉芽湿性肉芽肿肿，是，是诊诊断断风风湿湿热热的病理依据。的病理依据。uu硬化期硬化期纤维组织纤维组织增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，其增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，其次次为为主主动动脉瓣。脉瓣。四、风湿热1818.临床主要表床主要表现uu心心脏脏炎：炎：最最严严重的表重的表现现，以心肌炎及心内膜炎多，以心肌炎及心内膜炎多见见，亦可，亦可发发生全生全心炎。心内膜炎多次复心炎。心内膜炎多次复发发可使心瓣膜形成永久性瘢痕，可使心瓣膜形成永久性瘢痕，导导致致风风湿湿性心瓣膜病。性心瓣膜病。uu关关节节炎：炎：以游走性和多以游走性和多发发性性为为特点，常累及膝、踝、肩、肘、腕特点，常累及膝、踝、肩、肘、腕等大关等大关节节，局部出，局部出现红现红、肿肿、热热、痛，活、痛，活动动受限。受限。uu舞蹈病：舞蹈病：女童多女童多见见，表，表现为皱现为皱眉、眉、挤挤眼、呶嘴、伸舌等奇异面容眼、呶嘴、伸舌等奇异面容和和颜颜面肌肉抽面肌肉抽动动、耸耸肩等肩等动动作，在作，在兴奋兴奋或注意力集中或注意力集中时时加加剧剧，入，入睡后消失。睡后消失。uu皮肤症状：皮肤症状：皮下小皮下小结结与与环环形形红红斑。斑。四、风湿热1919.治治疗要点要点uu休息uu加强营养uu大剂量青霉素静滴uu抗风湿热治疗：使用糖皮质激素或阿司匹林四、风湿热2020.常常见护理理诊断断/问题uu心心输输出量减少出量减少uu疼痛疼痛uu焦焦虑虑uu体温体温过过高高uu潜在并潜在并发发症症四、风湿热2121.护理措施理措施uu监测监测病情：病情：注意患儿面色、呼吸、心率、心律及心音的注意患儿面色、呼吸、心率、心律及心音的变变化，如有化，如有烦烦躁不安、面色躁不安、面色苍苍白、多汗、气急等心力衰竭的表白、多汗、气急等心力衰竭的表现现，应应及及时处时处理。理。uu生活生活护护理理（1 1）限制活限制活动动：急性期卧床休息急性期卧床休息2 2周，心肌炎周，心肌炎时轻时轻者者绝对绝对卧床卧床4 4周，重者周，重者6 61212周，至急性症状完全消失，血沉接近正常可下床活周，至急性症状完全消失，血沉接近正常可下床活动动，伴心力衰，伴心力衰竭者心功能恢复后再卧床竭者心功能恢复后再卧床3 34 4周。一般恢复至正常活周。一般恢复至正常活动动量所需量所需时间时间是：是：无心无心脏脏受累者受累者1 1个月，个月，轻轻度心度心脏脏受累者受累者2 23 3月，月，严严重心肌炎伴心力衰竭重心肌炎伴心力衰竭者者6 6个月。个月。（2 2）饮饮食管理：食管理：易消化、易消化、营营养丰富的食物，少量多餐。养丰富的食物，少量多餐。四、风湿热2222.护理措施理措施uu对对症症护护理：理：关关节节疼痛疼痛时时，避免患肢受，避免患肢受压压，移，移动动肢体肢体时动时动作要作要轻轻柔，柔，也可用也可用热热水袋水袋热热敷局部关敷局部关节节止痛。注意患肢保暖并作好皮肤止痛。注意患肢保暖并作好皮肤护护理；高理；高热时热时采用物理降温法或按医嘱抗采用物理降温法或按医嘱抗风风湿治湿治疗疗。uu用用药护药护理：理：服服药药期期间应间应注意注意观观察察药药物副作用，如阿司匹林引起胃物副作用，如阿司匹林引起胃肠肠道反道反应应、肝功能、肝功能损损害和出血；使用害和出血；使用泼泼尼松后如尼松后如满满月月脸脸、肥胖、肥胖、消化道消化道溃疡溃疡、肾肾上腺皮上腺皮质质功能不全、精神症状、血功能不全、精神症状、血压压增高、增高、电电解解质质紊乱、抑制免疫等；紊乱、抑制免疫等；发发生心肌炎生心肌炎时时用洋地黄期用洋地黄期间应间应注意注意观观察有无察有无恶恶心、呕吐、心律不心、呕吐、心律不齐齐、心、心动过缓动过缓等副作用。等副作用。四、风湿热2323.护理措施理措施uu心理护理uu健康教育 （1 1）积积极极锻炼锻炼身体，增身体，增强强体体质质，预预防上呼吸道感染。防上呼吸道感染。（2 2）指）指导导家家长长合理安排患儿的日常生活，避免合理安排患儿的日常生活，避免剧剧烈的活烈的活 动动，以及防止受凉。，以及防止受凉。（3 3）预预防其复防其复发发首首选长选长效青霉素，有效青霉素，有风风湿性心湿性心脏脏病者，宜病者，宜 终终身身药药物物预预防。防。四、风湿热2424.uu是一种以慢性关是一种以慢性关节节滑膜炎滑膜炎为为特征的自身免疫性疾病。特征的自身免疫性疾病。uu多多见见于于1616岁岁以下的儿童，男孩多于女孩。以下的儿童，男孩多于女孩。uu年年龄龄越小，全身症状越重，年越小，全身症状越重，年长长儿以关儿以关节节症状症状为为主。主。五、幼年特发性关节炎 （juvenile idiopathic arthritis,JIA）2525.病理病理uu病理以关病理以关节节病病变为变为主。主。uu反复反复发发作后滑膜作后滑膜组织组织增厚呈增厚呈绒绒毛状向关毛状向关节节腔突起，并沿腔突起，并沿软软骨骨延伸形成血管翳。延伸形成血管翳。uu关关节软节软骨被侵骨被侵蚀蚀，随之关，随之关节节面相互粘面相互粘连连，关，关节节腔腔为纤维组织为纤维组织所代替，引起关所代替，引起关节强节强直和直和变变形。形。uu受累关受累关节节周周围围可以可以发发生肌腱炎、肌炎、骨生肌腱炎、肌炎、骨质质疏松和骨膜炎。疏松和骨膜炎。五、幼年特发性关节炎2626.临床表床表现uu临临床表床表现现各型极各型极为为不同。不同。uu全身型：全身型：以全身症状起病，以全身症状起病，发热发热和皮疹和皮疹为为典型症状，典型症状，发热发热呈弛呈弛张热张热，高达，高达4040以上，伴一以上，伴一过过性多形性皮疹，多性多形性皮疹，多见见于胸部和四于胸部和四肢，随体温升降肢，随体温升降时隐时现时隐时现。uu多关多关节节型：型：受累关受累关节节在在5 5个以上，多个以上，多为对为对称性，先累及大关称性，先累及大关节节，表表现为肿现为肿痛与活痛与活动动受限，随病情受限，随病情发发展小关展小关节节受侵犯。受侵犯。晨僵是本型的特点。反复晨僵是本型的特点。反复发发作者关作者关节发节发生生强强直直变变形。形。五、幼年特发性关节炎2727.临床表床表现uu少关少关节节型：型：受累关受累关节节不超不超过过4 4个，多个，多为为非非对对称性，以膝、踝、肘大关称性，以膝、踝、肘大关节为节为主，多无主，多无严严重的关重的关节节活活动动障碍。少数患儿障碍。少数患儿发发生虹膜睫状体炎而造生虹膜睫状体炎而造成成视视力障碍甚至失明。力障碍甚至失明。uu与附着点炎症相关的关与附着点炎症相关的关节节炎：炎：男孩多男孩多见见，多于，多于8 8岁岁以上起病，首以上起病，首发发症症状状为为四肢关四肢关节节炎，但以下肢关炎，但以下肢关节节炎多炎多见见，如，如髋髋、膝、踝关、膝、踝关节节，表，表现为现为肿肿、痛和活、痛和活动动受限。受限。uu银银屑病性关屑病性关节节炎：炎：女性多女性多见见，表，表现为现为1 1个或几个关个或几个关节节受累，常受累，常为为不不对对称性，称性，约约半数以上患儿有半数以上患儿有远远端指端指间间关关节节受累及指甲凹陷。受累及指甲凹陷。40%40%患者有患者有银银屑病家族史。屑病家族史。五、幼年特发性关节炎2828.治治疗要点要点uu药药物物疗疗法：法：应应用水用水杨杨酸制酸制剂剂与非甾体与非甾体类类抗炎抗炎药药物、甲氨物、甲氨蝶呤、蝶呤、羟羟基基氯喹氯喹、肾肾上腺皮上腺皮质质激素、免疫抑制激素、免疫抑制剂剂等等进进行行抗抗JIAJIA治治疗疗。uu理理疗疗：尽早开始，根据具体情况尽早开始，根据具体情况选择锻炼选择锻炼方式或方式或夹夹板固板固定等手段有利于防止定等手段有利于防止发发生或生或纠纠正关正关节节残疾。残疾。uu眼科治眼科治疗疗：与眼科医生一起与眼科医生一起联联合治合治疗疗患儿虹膜睫状体炎。患儿虹膜睫状体炎。五、幼年特发性关节炎2929.常常见护理理诊断断/问题uu体温体温过过高高uu疼痛疼痛uu躯体活躯体活动动障碍障碍uu潜在并潜在并发发症症uu焦焦虑虑五、幼年特发性关节炎3030.护理措施理措施uu监测监测病情病情 ：监测监测体温体温变变化，化，观观察有无皮疹、眼部受察有无皮疹、眼部受损损及心功能不全及心功能不全的表的表现现，有无脱水体征。，有无脱水体征。uu对对症症护护理：理：减减轻轻关关节节疼痛，疼痛，维护维护关关节节的正常功能。的正常功能。（1 1）急性期卧床休息，）急性期卧床休息，观观察有无晨僵、疼痛、察有无晨僵、疼痛、肿胀肿胀、热热感、运感、运动动障障碍及畸形。碍及畸形。（2 2）用）用夹夹板、沙袋固定或用支被架保板、沙袋固定或用支被架保护护患肢不受患肢不受压压。（3 3）尽早开始关）尽早开始关节节的康复治的康复治疗疗，指，指导导其做关其做关节节的被的被动动运运动动和按摩，和按摩，以恢复关以恢复关节节功能，防止畸形。功能，防止畸形。（4 4）对对关关节节畸形的患儿，注意防止外畸形的患儿，注意防止外伤伤。五、幼年特发性关节炎3131.护理措施理措施uu用用药护药护理：理：非甾体非甾体类类抗炎抗炎药药常常见见副作用有胃副作用有胃肠肠道反道反应应，使用免疫抑制，使用免疫抑制剂应剂应注意白注意白细细胞数是否降低等。胞数是否降低等。uu心理心理护护理理uu健康教育健康教育 （1 1）指）指导导父母不要父母不要过过度保度保护护患儿，多患儿，多让让其接触社会，多其接触社会，多尝试尝试一些新的活一些新的活动动以及参加正常的活以及参加正常的活动动和学和学习习。（2 2）宣）宣传传引引发发本病的本病的诱诱因，也可介因，也可介绍绍本病的治本病的治疗进疗进展和有关康复的信息，展和有关康复的信息，以提高他以提高他们战胜们战胜疾病的信心。疾病的信心。五、幼年特发性关节炎3232.六、六、过敏性紫癜敏性紫癜（anaphylactoid purpura）uu过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。uu多见于学龄期儿童，男孩多于女孩。uu四季均有发病，但冬、春季多见。3333.临床表床表现 uu为为首首发发症状，特征是反复出症状，特征是反复出现现。uu下肢和臀部多下肢和臀部多见见，以下肢伸面，以下肢伸面为为多，多，对对称分布，重者累及上肢，面称分布，重者累及上肢，面部及躯干少部及躯干少见见。uu初起初起为为紫紫红红色斑丘疹，高出皮肤，色斑丘疹，高出皮肤，压压不褪色，此后不褪色，此后颜颜色加深呈紫色加深呈紫红红色，最色，最终终呈棕褐色而消退。呈棕褐色而消退。uu少数重症患儿紫癜可大片融合形成大疱伴出血性坏死。少数重症患儿紫癜可大片融合形成大疱伴出血性坏死。六、过敏性紫癜 皮肤紫癜：皮肤紫癜：3434.六、过敏性紫癜皮肤紫癜紫癜融合形成大疱伴出血性坏死 3535.临床表床表现 uu消化道症状：消化道症状：常常见脐见脐周或下腹部腹痛，伴周或下腹部腹痛，伴恶恶心、呕吐，部分患心、呕吐，部分患儿有腹泻或便血。儿有腹泻或便血。uu关关节节症状：症状：约约1/31/3患儿出患儿出现现关关节肿节肿痛，多累及膝、踝、肘、腕痛，多累及膝、踝、肘、腕等大关等大关节节，表，表现为现为关关节肿胀节肿胀、疼痛和活、疼痛和活动动受限，多在数日内消受限，多在数日内消失而不失而不遗遗留关留关节节畸形。畸形。uu肾脏肾脏症状：症状：30306060患儿有患儿有肾脏损肾脏损害的害的临临床表床表现现。本病是。本病是否引起否引起肾脏肾脏病病变变及其程度是决定及其程度是决定远远期期预预后的关后的关键键因素。也是儿因素。也是儿科最常科最常见见的的继发继发性性肾肾小球疾患。少数小球疾患。少数发发展展为为慢性慢性肾肾炎，死于慢炎，死于慢性性肾肾功能衰竭。功能衰竭。六、过敏性紫癜3636.治治疗要点要点uu卧床休息卧床休息uu控制感染控制感染uu使用糖皮使用糖皮质质激素和免疫抑制激素和免疫抑制剂剂uu抗凝治抗凝治疗疗uu对对症症处处理理六、过敏性紫癜3737.常常见护理理诊断断/问题uu皮肤完整性受皮肤完整性受损损uu疼痛疼痛uu潜在并潜在并发发症症六、过敏性紫癜3838.护理措施理措施uu生活生活护护理：理：保持皮肤清保持皮肤清洁洁，防擦，防擦伤伤和抓和抓伤伤；患儿衣着；患儿衣着宽宽松、柔松、柔软软，保持清，保持清洁洁、干燥。、干燥。uu对对症症护护理：理：观观察患儿关察患儿关节节疼痛及疼痛及肿胀肿胀程度，程度，协协助患肢采取不同助患肢采取不同的功能位置。据病情的功能位置。据病情给给予予热热敷，教会患儿利用放松、敷，教会患儿利用放松、娱乐娱乐等方等方法减法减轻轻疼痛。按医嘱使用疼痛。按医嘱使用肾肾上腺皮上腺皮质质激素，以激素，以缓缓解关解关节节疼痛和疼痛和解除解除痉挛痉挛性腹痛。性腹痛。六、过敏性紫癜3939.护理措施理措施uu监测监测病情病情 （1 1）观观察皮疹的形察皮疹的形态态、颜颜色、数量、分布，是否反复出色、数量、分布，是否反复出现现，每日，每日详详细记录细记录皮疹皮疹变变化情况。化情况。（2 2）观观察有无腹痛、便血等情况，同察有无腹痛、便血等情况，同时时注意腹部体征并及注意腹部体征并及时报时报告和告和处处理。有消化道出血理。有消化道出血时时，应应卧床休息，限制卧床休息，限制饮饮食，食，给给予无渣流食。予无渣流食。（3 3）观观察尿色、尿量，定察尿色、尿量，定时时做尿常做尿常规检查规检查，若有血尿和蛋白尿，提，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性示紫癜性肾肾炎，按炎，按肾肾炎炎护护理。理。（4 4）避免接触可能的各种致敏原。）避免接触可能的各种致敏原。六、过敏性紫癜4040.护理措施理措施uu健康教育 （1 1）近年来研究表明）近年来研究表明A A组组溶血性溶血性链链球菌感染是球菌感染是导导致致过过敏性紫癜的重要敏性紫癜的重要原因，本病以春、秋二季好原因，本病以春、秋二季好发发，故在春、秋季，故在春、秋季节节向小儿及家向小儿及家长长宣宣传预传预防感染的重要性。防感染的重要性。（2 2）过过敏性紫癜可反复敏性紫癜可反复发发作或并作或并发肾损发肾损害，害，给给患儿和家患儿和家长带长带来不安和来不安和痛苦，痛苦，应应做好解做好解释释，帮助其，帮助其树树立立战胜战胜疾病的信心。疾病的信心。（3 3）指）指导导家家长长和患儿学会和患儿学会观观察病情，合理察病情，合理调调配配饮饮食；指食；指导导其尽量避免其尽量避免接触各种可能的接触各种可能的过过敏原。敏原。六、过敏性紫癜4141.七、皮肤黏膜淋巴七、皮肤黏膜淋巴结综合征合征（mucocutaneous lymphnode syndromemucocutaneous lymphnode syndrome，MCLSMCLS）uu又称川崎病，是一种全身小血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。uu本病以婴幼儿多见，男孩多于女孩。uu一年四季均有发病，以春秋二季居多。4242.临床表床表现uu主要表主要表现现 发热发热：38384040，呈稽留，呈稽留热热或弛或弛张热张热。皮肤表皮肤表现现：呈向心性、多形性，呈向心性、多形性，为为斑丘疹、多形斑丘疹、多形红红斑斑样样或猩或猩红热样红热样，无疱疹及无疱疹及结结痂，躯干部多痂，躯干部多见见；手足皮肤呈广泛性硬性水；手足皮肤呈广泛性硬性水肿肿，手掌和脚，手掌和脚底早期出底早期出现现潮潮红红，恢复期指、趾端膜状脱皮，重者指、趾甲亦可脱落。，恢复期指、趾端膜状脱皮，重者指、趾甲亦可脱落。黏膜表黏膜表现现：双眼球双眼球结结膜充血；口唇潮膜充血；口唇潮红红、皲皲裂或出血，舌乳裂或出血，舌乳头头明明显显突突起、充血呈草莓舌。起、充血呈草莓舌。颈颈淋巴淋巴结肿结肿大：大：单侧单侧或双或双侧侧，质质硬有触痛，表面不硬有触痛，表面不红红无化无化脓脓，热热退后退后消散。消散。七、皮肤黏膜淋巴结综合征4343.指端膜状脱皮指端膜状脱皮 皮疹皮疹七、皮肤黏膜淋巴结综合征4444.临床表床表现uu心心脏脏表表现现：于病后于病后1 16 6周出周出现现心肌炎、心包炎和心内心肌炎、心包炎和心内膜炎；冠状膜炎；冠状动动脉瘤常在疾病的第脉瘤常在疾病的第2 24 4周周发发生，心肌梗死生，心肌梗死和巨大冠状和巨大冠状动动脉瘤破裂可脉瘤破裂可导导致心源性休克甚至猝死。致心源性休克甚至猝死。uu其他：其他：可有可有间质间质性肺炎、无菌性性肺炎、无菌性脑脑膜炎、消化系膜炎、消化系统统症状、症状、关关节节疼痛和疼痛和肿胀肿胀。七、皮肤黏膜淋巴结综合征4545.治治疗要点要点uu阿司匹林：阿司匹林：首首选药选药物，物，剂剂量量8080100mg/100mg/（kgdkgd），），热热退后退后2 23 3天每日天每日5 515 mg/kg15 mg/kg再用再用6 68 8周。如有冠状周。如有冠状动动脉病脉病变时变时，根据血小板，根据血小板调调整整剂剂量、量、疗疗程至冠状程至冠状动动脉病脉病变变恢复正常。恢复正常。uu静脉注射丙种球蛋白：静脉注射丙种球蛋白：IVIGIVIG可降低急性期冠状可降低急性期冠状动动脉病脉病变变的的发发生率，生率，对对已已形成冠状形成冠状动动脉瘤者可使早期退脉瘤者可使早期退缩缩。uu糖皮糖皮质质激素：激素：静脉注射丙种球蛋白无效者考静脉注射丙种球蛋白无效者考虑虑使用，也可与阿司匹林和使用，也可与阿司匹林和双双嘧嘧达莫合并使用。达莫合并使用。uu其他治其他治疗疗：对对症支持治症支持治疗疗，如，如补补液、液、护护肝、控制心力衰竭、肝、控制心力衰竭、纠纠正心律失常正心律失常等；心肌梗死等；心肌梗死时时及及时时溶栓治溶栓治疗疗。七、皮肤黏膜淋巴结综合征4646.常常见护理理诊断断/问题uu体温体温过过高高uu皮肤完整性受皮肤完整性受损损uu口腔黏膜受口腔黏膜受损损uu潜在并潜在并发发症症七、皮肤黏膜淋巴结综合征4747.护理措施理措施uu降低体温：降低体温：急性期急性期绝对绝对卧床休息；卧床休息；监测监测体温；体温；给给予清淡的高予清淡的高热热量、量、高高维维生素、高蛋白生素、高蛋白质质的流的流质质或半流或半流质饮质饮食；遵医用食；遵医用药药uu皮肤皮肤护护理：理：保持皮肤清保持皮肤清洁洁，剪短指甲，以免抓，剪短指甲，以免抓伤伤和擦和擦伤伤；衣被；衣被质质地柔地柔软软清清洁洁，便后清洗臀部；，便后清洗臀部；对对半脱的痂皮用干半脱的痂皮用干净净剪刀剪除，切忌剪刀剪除，切忌强强行撕脱。行撕脱。uu黏膜黏膜护护理：理：观观察口腔黏膜病察口腔黏膜病损损情况，每日晨起、睡前、餐前、餐情况，每日晨起、睡前、餐前、餐后漱口，保持口腔清后漱口，保持口腔清洁洁；必要；必要时时予予药药物涂口腔物涂口腔创创面。保持眼睛清面。保持眼睛清洁洁，每日用生理每日用生理盐盐水洗眼水洗眼1 12 2次，也可涂眼膏。次，也可涂眼膏。七、皮肤黏膜淋巴结综合征4848.护理措施理措施uu用用药护药护理：理：注意注意观观察用阿司匹林有否出血察用阿司匹林有否出血倾倾向和静脉注射丙种向和静脉注射丙种球蛋白有无球蛋白有无过过敏反敏反应应，一旦，一旦发发生及生及时处时处理。理。uu监测监测病情：病情：密切密切监测监测患儿有无心血管患儿有无心血管损损害的表害的表现现，如面色、精，如面色、精神状神状态态、心率、心律、心音、心、心率、心律、心音、心电图电图异常，一旦异常，一旦发现给发现给予相予相应应的的护护理。理。uu心理心理护护理：理：家家长长因患儿心血管受因患儿心血管受损损及可能及可能发发生猝死而生猝死而产产生不安生不安心理，心理，应应及及时时向家向家长长交待病情，交待病情，给给予心理支持，减少各种不良刺予心理支持，减少各种不良刺激。激。七、皮肤黏膜淋巴结综合征4949.护理措施理措施uu健康教育 向患儿及家向患儿及家长长介介绍绍本病本病为为自限性疾病，多数自限性疾病，多数预预后良好，后良好，消除其焦消除其焦虑虑、恐惧等、恐惧等负负性情性情绪绪。本病本病应应至少随至少随访访半年到一年，半年到一年，对对于有冠状于有冠状动动脉病脉病变变的的患儿要随患儿要随访访至病至病变变消失后数年。消失后数年。七、皮肤黏膜淋巴结综合征5050.患儿，男，1岁。发热1周，体温38.540，无寒战，使用退热药无效。2天以来出现荨麻疹样皮疹。体格检查：T 39.5，P 134次/分，R 42次/分。发育良好，营养中等，发热病容，神志清楚，烦躁不安。皮肤可见斑丘疹，躯干部多见。左颈旁可触及数个肿大淋巴结，如花生米大小。双眼球结膜充血。口唇干裂，可见血痂，口腔黏膜潮红，舌乳头突起呈杨梅舌。心率134次/分，四肢活动尚好，手足弥漫性红肿，手指、脚趾肿胀，拒触，触之有发硬的感觉。辅助检查：白细胞总数 15.0109/L，中性粒细胞70，淋巴细胞30。（1）该患儿的初步诊断是什么？（2）护理诊断和相应的护理措施有哪些？思考题5151.谢谢5252.