急性溶血.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,溶血性贫血,红细胞破坏过速而,骨髓,造血功能代偿不足时发生的贫血。,溶血性贫血,溶血性贫血的分类,溶血性贫血的分类,溶血性贫血的分类,急性溶血的特点,起病急,症状重：,严重的腰背及四肢酸痛；,寒战，高热；,头痛，呕吐，面色苍白；,血红蛋白尿，黄疸；,低血压休克，急性肾衰；,多器官功能障碍。,急性溶血,慢性溶血,起病,急,缓,溶血主要部位,血管内,脾脏内,全身症状,明显，严重时短期内出现休克、急性肾衰,不明显、慢性贫血,体征,多不伴明显肝脾肿大,明显肝脾肿大,游离胆红素,升高更明显,中度升高,尿性状,血红蛋白尿、铁黄素尿,多无血红蛋白尿,黄疸类型,溶血性黄疸,肝细胞性黄疸,实验室检查依据,溶血性贫血的诊断首先必须确定是否存在溶血。,需要有显示红细胞,破坏增加,和红细胞,代偿增生,两方面的实验室检查依据。,实验室定性检查,实验室定性检查,红细胞形态：,靶形细胞,-,海洋性贫血,椭圆形细胞增多,-,遗传性椭圆形细胞增多症,镰形细胞增多,-,镰形细胞性贫血,球形细胞增多,-,球形细胞增多症,盔形或碎裂细胞表示机械性溶血性贫血,抗人球蛋白实验（,Coombs test):,阳性提示：自身免疫性溶血性贫血,(AIHA),酸溶血实验、蔗糖溶血实验、蛇毒溶血试验：,阳性提示：阵发性睡眠型血红蛋白尿。,异丙醇实验、热变性实验：,阳性提示：不稳定血红蛋白,高铁血红蛋白还原实验、荧光点实验：,阳性提示：葡萄糖,-6-,磷酸脱氢酶（,G-6-PD,）缺乏,丙酮酸激酶活性测定：,降低至正常以下,丙酮酸激酶缺乏,实验室定病因检查,溶血性贫血诊断,病因或诱因,明确的症状与体征,实验室检查,溶血性贫血的治疗,病因治疗,对症治疗,溶血性贫血的治疗,病因治疗,脾切除,异常红细胞增多,肾上腺皮质激素,免疫性溶血性贫血（,AIHA,）,阵发性睡眠性血红蛋白尿（,PNH,）,免疫抑制剂,大剂量维生素,E,维生素稳定细胞膜而阻止溶血，对,PNH,有效。,其他,：,雄激素、,EPO,、中药,对症治疗,控制诱发因素,积极控制感染，避免使用对骨髓造血功能有抑制作用的药物,抗贫血治疗,积极输血，注意预防输血相关过敏或溶血反应,抗休克及纠正电解质紊乱,预防或治疗心、肾功能衰竭,大量扩容补液输血，加重心脏负荷，严重时诱发心衰,肾功能损伤，利尿，严重时需行血液透析、血浆置换等,溶血性贫血的治疗,透析指征：,早期充分透析,，,可避免并发症发生,。,少尿、无尿超过,2,日,；,水中毒、尿毒症症状加重,；,BUN,36mmol/l,，或每日上升,9mmol/,L,Scr,442umol/L,；,血钾,6.5mmol/L,，或心电图示高钾；,重度代酸，,HCO,3,-,10mmol/L,；,肺水肿,、急性心衰、脑病、心包炎等,；,顽固性高血压。,溶血性贫血的治疗,血浆置换（,PE,）适应证：,出现神经系统症状或严重器官衰竭；,PLT,5010,9,/L,或降低,50%,；,血清,LDH,1000IU/L,；,已证实,PE,比单独血浆输注更有效者,溶血性贫血的治疗,鉴别诊断,溶血尿毒症综合征,（,HUS,）,血栓性血小板减少性紫癜,(TTP),溶血尿毒症综合征,（,HUS,）,机体在病毒、细菌、药物等因素影响下，以微血管内血栓形成伴相应器官受累表现的一组临床综合征，属血栓性微血管病,临床表现为,微血管性溶血性贫血,、,急性肾功能不全,和,血小板减少,三大特征,。,成人及儿童均可发病，但以婴幼儿多见，是婴儿期急性肾功能衰竭的主要原因，部分孕、产妇的急性肾功能衰竭也由此引起,。,血栓性血小板减少性紫癜,(TTP),Moschowitz,综合症（,1925,年）,病情凶险，按病程缓急分急性与慢性：,急性型：发病后,3,个月内死亡；,慢性型：病程持续数月或数年；,临床表现：,微血管溶血性贫血,血小板减少性紫癜及出血倾向,神经精神异常,发热,肾脏损害,三联征（100%）,五联征（70%),病因相似：,感染因素,肿瘤化疗药物因素,器官移植因素,遗传因素,免疫功能紊乱因素,妊娠相关因素,病理基础相同：,微血管血栓性病变,治疗原则相似：,抗血小板聚集、溶栓、激素、血浆输注、血透等支持。,Coombs,实验均（,）,:,非免疫性因素溶血。,HUS,与,TTP,共同点,HUS,TTP,年龄,儿童多见,青壮年为主,性别,儿童男女相近,女性显著多于男性,前驱症状,腹泻和上感,无,发热,少见,常有，非感染性,肾功能损害,较重,较轻,神经系统症状,少见，轻,常见，重,出血,少见,多见,其他部位受累,少见,多见，广泛,DIC,检查阳性,多见,少见,病理微血栓,局限于肾脏,广泛，累及全身,预后,较好，死亡率,20%,不良，死亡率,80%,死亡原因,肾衰,中枢神经系统损害,HUS,与,TTP,的鉴别要点,谢谢！,欢迎指正,