呼吸系统49=弥漫性泛支气管炎.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,呼吸系统病例,2012-10-23,病例摘要-现病史,患儿，女，13岁4个月，主因“咳嗽、咳痰伴喘息12年余加重5年”入院。,患儿于生后8个月时无明显诱因出现咳嗽，有痰，伴喘息，于当地医院静脉滴注抗生素(具体不详)，56d缓解。,此后患儿反复出现咳喘，有时伴发热，应用抗生素治疗后咳喘可减轻。,病例摘要-现病史,近5年来咳嗽呈持续性，晨起咳痰较多，伴有大量服涕，活动后喘息明显，时伴有发热，发热时咳嗽加重，痰量增多，痰中偶带血丝。,患儿病后一直未得到正规诊断及治疗，因患儿近来日常活动明显受限，故来我院就诊。,病例摘要个人史及家族史,家族中无类似病史。,患儿有长期流脓涕史。,病例摘要体格检查,体温36.5“C，呼吸28/min，心率I OO/min，血压90/60mmHg，,形体消瘦，驼背耸肩，桶状胸，双肺叩诊过清音，双肺底闻及较多湿性罗音及喘鸣音，杵状指可疑，腹软肝脾不大，四肢、神经系统查体未见异常.,病例摘要辅助检查（1）,(1)Ig系列:IgA、IgG、IgM、IgE、IgGl-4亚类，CD3，CD4，CD8数量及补体 系列均在正常范围。,(2)血气分析:动脉血氧分压(Pa02)65mmHg。,(6)鼻旁窦科瓦位:双上颌窦透光度减低，黏膜增厚，并且可见气液平面。,（7）支气管镜肺活检病理:镜下见细小支气管及小片肺泡组织，支气管上皮破坏，管壁可见大量淋巴细胞、少量泡沫状组织细胞、中性粒细胞浸润，有淋巴滤泡形成，周围肺泡壁有少许淋巴细胞、组织细胞浸润，肺泡壁组织增生不明显，偶见局部纤维化并突入肺泡腔，上皮细胞无明显增生，符合,弥漫性泛细支气管炎,的病理改变。,病例摘要辅助检查（4）,病例摘要-现病史-第2病例,患儿，男，10岁8个月。因“胸廓畸形6年、咳嗽、咳痰伴喘息5年”入院。,6年前患儿家长发现患儿右侧胸廓凹陷，之后渐加重，5年前出现咳嗽、咳痰伴喘息，当地诊断支气管哮喘，正规吸入激素治疗，症状时好时坏。,病例摘要-体格检查,体温36.5C，呼吸23/min，心率90/min，血压100/70mmHg，,形体消瘦，胸廓扁平，不对称，右侧明显低于左侧，双侧肋缘外翻，以右侧第56肋间锁骨中线内侧2cm外凹陷明显，双肺可闻及广泛喘鸣音和中等量湿性啰音，无杵状指。,病例摘要个人史及家族史,患儿有长期流脓涕及鼻塞史。,(1)血尿便常规、C反应蛋白(CRP)、生化全项、心肌酶、红细胞沉降率、抗链O均正常。,(2)肺炎支原体抗体、巨细胞病毒、EB 病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、乙肝五项、艾滋病毒、梅毒抗体均阴性。,病例摘要辅助检查（1）=第2 病例,(3)IgA、IgG、IgM、TgE及IgG亚类正常，CD系列基本正常。,(4)变应原筛查阴性。,(5)胸部X线片:双肺纹理增多，模糊毛糙（肺内少许间质改变)。,病例摘要辅助检查（2）=第2 病例,(6)肺CT:胸廓不对称，轻微漏斗胸，双肺弥漫性分布小结节样影，主要位于小叶中央和支气管血管束远端，可见树芽征，下肺为著，部分小支气管壁稍厚，支气管腔稍扩张，右下肺前基底段可见片絮状影，支气管充气征，左下肺前基底段可见条片状影(图49-3)。,病例摘要辅助检查（3）=第2 病例,(7)鼻窦CT:双上颌窦、筛窦、蝶窦不均匀增厚，以上颌窦为著。,(8)肺功能:第1秒用力呼气量(FEV1)37.1%，用力呼气流量(FEF75)13.1%;支气管舒张试验阴性。提示混合性通气功能障碍。,(9)血氧分析(Pa02)70mmHg。,(10)纤支镜检查:气管支气管内膜增生。,病例摘要辅助检查（4）=第2 病例,病例分析病例特点,上述2例患儿的病例特点:慢性病史,临床表现为长期咳嗽、咳痰伴喘息，逐渐出现呼吸困难;,双肺闻及较多湿性啰音及喘鸣音，杵状指不明显:,胸部高分辨率CT（CHRCT)提示两肺广泛分布小叶中心性细小结节影，部分小支气管壁增厚，一些小支气管腔轻微扩张;,医师甲,患儿有鼻旁窦炎症状和影像学证据:,常规肺功能提示混合性通气功能障碍、Pa02降低:,第1例行支气管肺活检，病理改变符合,弥漫性泛细支气管炎。,病例分析病例特点,弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbroniolitis，DPB)是一种窦-肺疾病，常并发或有慢性鼻窦炎历史，以双肺弥漫性呼吸性细支气管的慢性炎症为特征，炎症累及细支气管壁的全层，导致细支气管区域内继发性支气管扩张，因支气管、肺反复感染最终发展为呼吸功能衰竭。,病例分析弥漫性泛细支气管炎,医师甲,日本有关DPB的诊断标准几经修订，1998年制定的最新诊断标准如下。,（1）必要条件:持续性咳嗽、咳痰、活动性呼吸困难:,合并有慢性鼻旁窦炎或有既往史;,胸部X线片/高分辨CT提示两肺弥漫性分布的边界模糊的小结节影，为细支气管中心性或小叶中心性。,病例分析弥漫性泛细支气管炎,医师甲,弥漫性泛细支气管炎(2)参考条件:,胸部间断性湿啰音:,FEV170%及Pa021:64。,确定诊断,:3个必要条件十2个参考条件。,临床诊断,：3个必要条件。,临床可疑：,只满足必要条件的l和2。上述2例患儿均具备了3个必要条件和2个参考条件，其中例l病理表现也符合DPB，故均为确诊病例。,病例分析弥漫性泛细支气管炎,医师甲,弥漫性泛细支气管炎是一种累及呼吸性细支气管的慢性炎症性疾病，远端累及到终末性细支气管，即气道和肺实质的移行带(它的特殊结构在呼吸力学、气体交换和防御机制起重要作用)。,病例分析弥漫性泛细支气管炎,医师乙,本病主要发生于亚洲人，在1969年首先由日本Yamanaka医师报道，随后韩国和中国等亚洲地区陆续报道。少数病例发生于亚洲以外的国家，如美国和欧洲等，但大多数是亚洲移民。,本病也见于我国儿童，对于有慢性咳嗽、咳痰、喘息，胸部HRCT表现为两肺弥漫性分布小叶中心性小结节影，以及伴有鼻旁窦炎的儿童应注意本病。,病例分析弥漫性泛细支气管炎,医师乙,该病发病机制尚不明确，但疾病的种族倾向暗示了基因易感性，其发病与环境因素和感染因素也相关。一般为亚急性发病，可分为三个临床阶段:第一阶段出现支气管痉挛及低氧血症的临床症状，表现为慢性咳嗽、劳累性呼吸困难，喘息;第二阶段除支气管痉挛和低氧血症外，肺部感染明显，有发热、咳黄痰;第三阶段显示邻近的终末端支气管扩张，低氧血症及高碳酸血症明显，肺部感染加重，可出现右心衰竭、大量脓痰、呼吸困难。查体双肺可闻及粗湿啰音和喘鸣音，杵状指少见。,病例分析弥漫性泛细支气管炎,医师乙,该病发病机制尚不明确，但疾病的种族倾向暗示了基因易感性，其发病与环境因素和感染因素也相关。一般为亚急性发病，,病例分析弥漫性泛细支气管炎,医师乙,可分为三个临床阶段:,第一阶段出现支气管痉挛及低氧血症的临床症状，表现为慢性咳嗽、劳累性呼吸困难，喘息;,第二阶段除支气管痉挛和低氧血症外，肺部感染明显，有发热、咳黄痰;,第三阶段显示邻近的终末端支气管扩张，低氧血症及高碳酸血症明显，肺部感染加重，可出现右心衰竭、大量脓痰、呼吸困难。查体双肺可闻及粗湿啰音和喘鸣音，杵状指少见。,病例分析弥漫性泛细支气管炎,医师乙,本病需与支气管哮喘、,原发性纤毛不动综合征、,胰腺囊性纤维化、,免疫缺陷病等引起的支气管扩张鉴别。,典型病例结合临床表现、鼻窦炎病史、X线和HRCT所见即可诊断。临床和影像学改变不典型者，须依靠肺组织活检病理检查。,病例分析弥漫性泛细支气管炎,医师乙,病例分析弥漫性泛细支气管炎,本病的大体标本表现为肺表面弥漫分布多个细小灰白色结节，触之有细沙样，颗粒样不平感，,切面可见广泛细支气管为中心的结节，有时可见支气管扩张。,形态学损害包括呼吸性细支气管和细支气管周围炎，弥漫于双肺尤其下肺叶。,病理学改变是呼吸性细支气管壁的全层增厚，伴随淋巴细胞、浆细胞、组织细胞的浸润，,医师丙,病例分析弥漫性泛细支气管炎,在晚期细支气管被这些细胞的浸润及淋巴结细胞增殖，管壁及邻近组织泡沫细胞的蓄积导致的缩小及压缩，向细支气管周围组织蔓延，可继发邻近的细支气管扩张，,这些表现在胸部X线显示为两肺的弥散的小结节阴影，直径最大约2mm。,呼吸性细支气管管腔内的中性粒细胞占优势，管腔内的渗出物可以形成息肉状栓。第1例患儿行支气管镜肺活检，病理报道符合本病病理改变，故诊断明确。,医师丙,病例分析弥漫性泛细支气管炎,关于本病的治疗，1987年，有学者首先提出长疗程(至少6个月)、小剂量红霉素疗法，成人400600mg/d，儿童510mg/(kg d)，分2或3次口服。,现经过大量的病例和试验证明，长疗程14或15元环大环内醋类抗生素(红霉素、克拉毒素、罗红霉素、阿奇霉素)，对80%以上的DPB患者有效，且在治疗开始后的6个月达到最大效果。,医师丙,病例分析弥漫性泛细支气管炎,疗效显著者服用数日开始痰液减少，,2周1个月血气改善、胸部X线显示结节影缩小，或减少，,23个月可观察到明显效果。,对早期自觉症状消失，临床检查稳定的患者，宜再继续612个月的药物治疗。,若症状为4级，可持续使用红霉素2年以上。停药复发者再用红霉素仍有效。对于感染症状明显而红霉素治疗1个月无效者，可换用其他大环内醋类抗生素，如克拉霉素或罗红霉素、阿奇霉素。,如用药3个月无效，则应怀疑为快速进展的DPB。,医师丙,病例分析弥漫性泛细支气管炎,当患者出现发热、咳嗽、咳痰加重等合并感染的征象时，应用针对铜绿假单胞菌或流感嗜血杆菌的抗生素。,服用祛痰药和支气管扩张药，,如果用大环内酯类药物对进行性DPB无效，可以使用激素或免疫抑制疗法。,医师丙,病例分析弥漫性泛细支气管炎,糖皮质激素在本病的应用较普遍，但疗效不甚肯定，通常为1 2mg/(kg d)，待症状缓解后渐渐减量，疗程至少6个月，可于整个疗程中与大环内酯类药物配合使用。,停药指征是症状的消退及小叶中心结节在HRCT的消失。治疗停止后，病情可反复，但重新给予大环内酯类药物仍有效，,医师丙,病例分析弥漫性泛细支气管炎,两例患儿治疗初始均应用头孢哌酮舒巴坦、红霉素5 10mg/(kg d)，分2次口服。,第1例应用口服泼尼松1mg/(kg d)治疗，第2例未使用口服和吸入激素。,2例患儿治疗l个月时咳痰量减少，呼吸困难有改善，FEV1 提高，胸部X线片结节影减少，继续服用红霉素6个月时，喘息和呼吸困难明显缓解，黄色鼻涕基本消失，咳痰量明显减少，胸部高分辨CT提示结节影部分吸收。,医师丙,专家点评申昆玲,弥漫性泛细支气管炎是一种窦-肺疾病，以双肺弥漫性呼吸性细支气管的慢性炎症为特征，炎症累及细支气管壁的全层，导致如支气管区域内继发性支气管扩张，因支气管、肺反复感染最终发展为呼吸功能衰竭。,专家点评申昆玲,本病主要发生于亚洲人，日本多见，我国成人己有报道，本病也可见于我国儿童，,对于有慢性咳嗽、咳痰、喘息，胸部HRCT表现为两肺有弥漫性分布小叶中心性小结节影和支气管扩张，以及伴有鼻旁窦炎的儿童，应注意本病。小剂量红霉素治疗可控制病情。,