疑难病理讨论.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,疑难病理讨论,Satoyoshi,综合征，亦称疼痛性肌痉挛综合征，该病于,1967,年首先由日本学者,Satoyoshi,报告，迄今为止全世界仅报道,30,例，,Satoyoshi,综合征是一散发的疾病，病因以及发病机制尚未明确。由于在诊断为该综合征的患者体内曾检测出各种抗体，包括抗谷氨酸脱竣酶抗体、抗核抗体、抗乙酞胆碱受体抗体等，,Satoyoshi,综合征目前被认为是一种自体免疫引起的免疫相关性疾病。,初期症状,:,肌痉挛，秃发和腹泻是三个特征性症状。本病起病年龄一般为,5,一,19,岁，平均年龄为,11,岁。也有成人起病的报道。女性多发，男女发病比例为,1:2,。,一般痛性肌痉挛为患此病的患者的首发症状，大多从下肢开始发病，开始发病时较轻而短暂，数年后进行性发展致身体躯干、腹部、颈部肌肉痛性痉挛最终影响咀嚼肌进而影响语言、吞咽甚至呼吸功能。痉挛可因为肢体活动、受冷、发热、脱水或压力诱发。,脱发一般在出现肌痉挛不久后出现，脱发程度与肌痉挛严重程度相关。,痉挛特点,:,最初，肌痉挛局限的小腿部、特别是在腓肠肌。稍后，累及腰带、躯干、上肢。最后是咀嚼肌。舌肌受累较为罕见。面肌则不被累及。肌痉挛的频率和严重性逐渐增加。肌痛显著，而且常伴有大量出汗。,糖皮质激素或丙种球蛋白改善患者脱发、腹泻以及闭经状况，如果激素治疗效果不满意时，可适当使用甲氨蝶吟治疗。在使用甲氨蝶吟时，补充一定的叶酸可降低副作用。另外，也有使用免疫抑制剂他克莫司联合糖皮质激素治疗的病例报道。,