法洛四联症(TOF)B7A8C2E5CBC4C1AAD6A2(TOF).ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,最常见紫绀型先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病70,一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力,学变化的最主要因素。以右心室漏斗部肺动脉狭窄,最多见，单纯肺动脉狭窄少见。,2、室间隔缺损：为连接不良型,三、临床表现1、紫绀中央性生后个月逐渐明显。2、气促呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动,后加剧。3、蹲踞是本病特征性表现。使体循环阻力增,高，减少右向左分流；静脉回心血量,减少，使动脉血氧饱和度提高。,4、缺氧发作突然紫绀加重，呼吸急促，,烦躁不安，甚至意识丧失、,抽痉、昏迷。因右室漏斗,部肌肉痉挛，肺血流量减,少，氧交换减少所致。5、临床体征中央性紫绀，胸廓左缘第,二肋间喷射性收缩期杂音，,减弱。杵状指。,四、辅助检查 1、线胸片：肺血减少，肺动脉段,凹陷，心尖上翘，右,心室肥厚。外形似“靴,形心”25%右位主动脉,弓。2、心 电 图：电轴右偏，右心室肥,厚，右室收缩期负荷,加重。,3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道,狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉。4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉,血氧饱和度降低；左右心室造影显示解,剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育,情况,五、并发症感染性心内膜炎 脑栓塞、脑脓肿 出血倾向,六、治疗 1、内科治疗缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒5碳酸氢钠 35ml/kg/次，静脉注射,解除漏斗部痉挛 吗啡0.10.2mg/kg/次 （注意对呼吸的抑制）普奈洛尔0.10.2mg/kg/次 （注意对心率的影响）提高外周阻力，减少右向左分流 新福林0.10.2mg/kg/次,平时预防口服普奈洛尔,14mg/kg.注意纠正贫血，防止感染，避免情绪激动。2、外科治疗 根治术 姑息术,