第二章-骨关节-先天畸形.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第二章 骨关节先天畸形,第三节,脊柱、胸廓畸形,主要内容,第一节 上肢畸形,第二节 下肢畸形,一、先天性肩关节脱位,第一节,上肢畸形,先天性肩关节脱位（,congenital dislocation of the shoulder joint,）比较少见。常与肩胛骨发育不良、喙突畸形、锁骨畸形等同时存在，肩关节不稳而经常性脱位。肩胛骨关节盂常发育不全，关节对位困难，肩胛骨向后上移位多见，肱骨头位置与关节盂错位或半脱位。,上肢的先天性发育畸形少见，多在出生后不久即被诊断，症状也较为明显，,X,线摄片是主要的检查方法，,CT,扫描和三维重建有助于矫形手术前的分析和精确评价。,右侧肩关节脱位,X,线表现,尺桡骨联合,X,线表现,A.,正位片,B.,侧位片：尺桡骨联合骨性联合,三、肘内、外翻,第一节,上肢畸形,肘关节的内翻畸形、外翻畸形，主要由肱骨内上髁或外上髁的骨骺发育不平衡，可导致内外髁的大小形态不一致，使前臂肱骨长轴与尺骨长轴形成的外开的角度异常，造成肘关节的内、外翻畸形。,X,线表现：,测量方法：以前臂肱骨长轴与尺骨长轴在肘关节相交处的外开的角度来判断内、外翻的程度。前臂外开角正常男性约为,170,度；女性约为,160,度。角度变小为肘外翻，角度为,180,度则称为直肘，大于,190,度为肘内翻。,双侧肘外翻,X,线表现,双侧肘关节外翻畸形，双前臂外开角小于,160,度,右侧肘内翻,X,线表现,右前臂外开角大于,190,度，,右侧肘内翻畸形,Madelung,畸形,X,线表现,一、先天性髋关节脱位,第二节,下肢畸形,先天性髋关节脱位（,congenital hip dislocation,）是常见的先天性骨关节畸形，是由于股骨颈部骨化障碍所致。,（一）临床与病理,本病可单侧或双侧发病，女性多于男性，患儿站立行走较晚，单侧者走路跛行，双侧者走路左右摇摆呈鸭步，下肢缩短，臀部翘起。会阴部加宽，髋关节弹响。,Trendelenburg,征阳性。,髋关节的髋臼、股骨头和关节囊的发育异常，浅小的髋臼不能保持股骨头于髋臼内，股骨头向外上移位即发生脱位。脱位的股骨头将与髋臼上部和髋臼外结构形成假关节，股骨头短小、股骨颈与股骨干角度增大。,左侧先天性髋关节脱位,X,线表现,左侧髋臼角增大，左股骨头骨骺小而扁平，向外上移位，位于,Perkin,方格的外上象限，,Shenton,线不连续,双侧先天性髋关节脱位,X,线表现,双侧髋臼角增大，双侧股骨头骨骺小而扁平，位于,Perkin,方格的外上象限，,Shenton,线不连续，双髋关节外上方见弧形软组织影,右侧髋内翻,X,线表现,右股骨颈弯向内翻位，股骨颈部增宽；颈干角变小，,Shenton,线连续。大粗隆位置升高,三、膝内翻,第二节,下肢畸形,膝内翻（,varus knee,）又称为“,O”,型腿，为胫骨上端内侧骨骺发育障碍或发育迟缓所致。常继发于软骨发育不良、骨骺发育不良或佝偻病。弯曲部位在胫骨。患者站立时双膝不能靠拢。,X,线表现：,双侧胫腓骨正位片（包括双膝关节）可见胫骨内上髁发育较小，关节面倾斜，胫骨向内弯曲呈内翻位。,膝外翻（,valgus knee,）又称为“,X”,型腿，与膝内翻相反，膝关节向外成角畸形。患者站立时双侧股骨内侧髁虽然靠拢，但双踝却相互分离。为股骨外上髁发育障碍或先天性形成不全所致。常继发于佝偻病，发育迟缓所致。,X,线表现,:,双侧股骨外上髁发育较小，关节面向外倾斜。,四、膝外翻,马蹄内翻足,X,线表现,正位片：距骨扁而宽，距骨中轴的延长线向外偏离第,1,跖骨；侧位片：足弓凹陷，第,5,跖骨肥大,六、扁平足,第二节,下肢畸形,扁平足（,flat foot,）是非常多见的畸形。,大多为后天性。明显的扁平足，易出现临床症状，以足部内侧行走后疼痛为多见，先天性者，轻度扁平足，畸形不显著，症状轻微，许多患者并未发觉自己存在扁平足。,X,线表现：,摄片时应直立水平投照，可见第一跖骨近端下缘位置下降，可以接近第一跖骨前下缘与跟骨后下缘的连线，距骨前部下降，可呈垂直状，头部指向下方，足舟骨与距骨头部向靠近，甚至足舟骨位置上移至距骨头部上方，跟骨前部下移，后部上抬与胫骨相接近。,七、多趾、缺趾、巨趾畸形,第二节,下肢畸形,趾骨（包括指骨）的畸形非常多见，多发生于第,1,和第,5,趾骨（指骨）。多趾、缺趾、巨趾畸形，可单独发生，也可同时发生。,多趾有三种类型：,多生趾型,最常见，多趾与正常趾骨形态和结构相似，可以是一节或多节趾骨，构成关节，相应跖骨头部呈分叉状与多生趾骨形成关节。,多趾软组织型,仅为软组织与正常趾相连，没有骨骼结构。,多趾骨型,趾骨分叉形成额外的趾，此型少见。,缺趾,较少见，诊断也是非常容易。,巨趾,累及的范围和程度非常不一，一趾或多趾，先天性巨趾多伴有软组织的肥大增生，甚至波及其他部位，邻近趾骨则可发育不良或不发育。,右足多趾畸形,X,线表现,右足可见,6,节趾骨，第,5,、,6,节趾骨于第,5,跖骨头部呈分叉状并形成关节,右足巨趾畸形,X,线表现,右足第,2,趾巨趾畸形伴有软组织的肥大增生,八、跟骨距骨桥,第二节,下肢畸形,跟骨距骨桥（,talocalcaneal bridge,）是指跟骨的载距突及距骨的内结节畸形增大，在距下关节内侧形成骨性连接、纤维组织或软骨组织的连接，不连接形成假关节。,临床上局部疼痛和活动受限，局部有硬块或结节状病灶，足部内翻、外翻受限，以及扁平足表现。,X,线表现：,完整跟骨距骨桥,不完整跟骨距骨桥,CT,扫描和重建是诊断跟骨距骨桥良好的方法，可显示跟骨和距骨内侧的异常骨块、纤维连接或软骨连接。,脊柱、胸廓畸形常同时存在，一般症状轻微，或无甚症状，临床可为偶然发现。,移行椎（,transitional vertebra,）为最常见的脊柱发育异常，由于脊柱错分节所致。某一段脊椎数目减少或增加而由另一段脊椎的增加或减少来补偿，椎体的总体数目不变。,腰椎骶化：,第,5,腰椎移行为骶椎，腰椎为,4,个，骶椎,6,个。第,5,腰椎一侧或两侧横突宽而长，与骶髂骨融合或形成假关节，腰,5,、骶,1,椎体融合。,骶椎腰化：,第,1,骶椎向上移行为腰椎，使腰椎为,6,个，骶椎,4,个。,颈,7,椎胸化：,第,7,颈椎出现横突过长、颈肋形成，两侧可不对称。,胸,12,腰化：,胸,12,椎体的肋骨短小或完全缺如，形如腰椎。,腰,1,胸化：,腰,1,椎体出现短小的肋骨，较少见。,一、移行椎,第三节,脊柱、胸廓畸形,骶椎腰化,X,线表现,A.,正位,B.,侧位：第,1,骶椎向上移行为腰椎，,6,个腰椎,颈肋,X,线表现,右侧第,7,颈椎横突旁见颈肋,二、脊柱裂,影像学表现：,2.CT,表现,CT,扫描和重建是显示先天性脊柱裂的最佳方法，显示椎弓根缺损处的软骨、软组织。脊膜膨出为软组织影，其内可见水样密度的脑脊液。,3.MRI,表现,可清楚显示脊膜囊膨出的全貌、范围及其内容物。在,T,1,WI,上呈低信号，而相应脊髓组织的信号较高，在,T,2,WI,上囊内液信号增高，而其脊髓组织的信号较低。,脊柱裂,CT,表现,A.CT,横断位：第,1,骶椎见透亮裂隙，其中可见游离棘突（白箭）；,B.CT,重建图像：椎管外凸可见到软组织影（白箭）,半椎体（,hemivertebra,）畸形较少见。半椎体多呈楔形，半椎体可以单发或多发。两个半椎体不能联合而形成椎体矢状裂。,X,线表现：,半椎体,幼儿常呈圆形球状，随着椎体不断生长，半椎体将逐渐呈扁平、楔形。与楔形椎体相邻的椎体常代偿增大。常致椎体侧弯、侧突、驼背。,椎体裂,正位片上椎体由尖端相对的两部分构成，形如蝴蝶，故又称为蝴蝶椎。相邻的椎体补偿性增大，并向蝴蝶椎中央部凸出。,三、半椎体及椎体裂,第三节,脊柱、胸廓畸形,半椎体,X,线表现,第,4,腰椎半椎体（白箭）,胸椎蝴蝶椎,X,线表现,阻滞椎（,block vertebra,）指脊椎发育过程中的分节停滞，导致椎体先天性互相融合和数量减少，多见于颈椎。,临床上，两个椎体的融合可无症状，或较轻的不适或活动不便。多个椎体的融合畸形，常见活动障碍和颈腰痛。,X,线表现：,两个椎体的相邻边缘融合，椎间隙消失，部分椎体融合则表现为椎间隙的部分消失。,多个椎体的融合，一般都见到脊柱生理弧度消失表现。有时部分融合仅少量边缘的骨质相连，,CT,检查和三维重建才能明确诊断。,四、阻滞椎,第三节,脊柱、胸廓畸形,阻滞椎,X,线表现,A.,颈椎侧位片：颈椎第,2,、,3,椎体融合；,B.,颈椎侧位；颈椎第,5,、,6,椎体融合；,C.,腰椎侧位片：腰椎第,3,、,4,椎体融合,脊柱弯曲畸形（,flexion deformities of the spine,）常为脊柱椎体的畸形而继发的改变，包括半椎体、蝴蝶椎、椎体部分融合等。,X,线表现,:,需拍脊柱全长,X,线正侧位片。脊柱侧弯可能是后天的，继发于某一脊柱病变之后。一般先天性的脊柱侧弯畸形，常见胸廓仍然两侧对称。腰椎先天性侧弯时，常见胸椎朝相反方向侧弯得以纠正脊柱弯曲，故呈“,S”,状。,五、脊柱弯曲畸形,第三节,脊柱、胸廓畸形,脊柱弯曲畸形,X,线表现,胸腰椎呈,“,S,”,弯曲，椎间隙左右不等宽,脊柱滑脱症（,spondylolisthesis,），指相邻两个椎体的位置异常，以上一椎体相对于下一椎体的滑移。分为先天性和创伤性两种。,六、脊椎滑脱症,第三节,脊柱、胸廓畸形,（一）临床与病理,多发生于,20,40,岁的成年人，男性多见。,多发生在第,5,腰椎,，第,4,腰椎次之，上部腰椎及下部颈椎亦可发生。主要症状为下腰部进行性疼痛，可伴有一侧或双侧下肢放射性痛。创伤与症状发生有密切关系。,脊椎滑脱症所致峡部裂隙呈斜形、水平或略向前突的弧形，边缘不规整。峡部缺损、断裂可为单侧或双侧。,六、脊椎滑脱症,(,二,),影像学表现,1.X,线表现,（,1,）正位片：可在椎弓下方显示由内上斜向外下方的斜形透亮间隙，边缘不规整。,（,2,）侧位片：椎弓峡部缺损位于椎弓的上下关节突之间，为自后上斜向前下方呈透亮裂隙样，边缘可有骨硬化。,Meyerding,方法测量：,椎体向前滑动超过,1/4,为,度滑脱；在,1/4,2/4,为,度滑脱；,2/4,3/4,为,度滑脱；大于,3/4,为,度滑脱。,（,3,）斜位片：椎弓峡部见一带状透亮裂隙。,2.CT,表现,CT,扫描和重建是最佳的显示和诊断的方法，清晰显示附件异常。,腰椎滑脱症,X,线表现,A.,侧位片：第腰椎向前滑脱，,Meyerding,法测量约,度（白箭）；,B.,左斜位片：椎弓峡部见线样裂隙（黑箭）,七、肋骨畸形,第三节,脊柱、胸廓畸形,肋骨畸形（,lib malformations,）非常多见，可分为肋骨联合畸形、肋骨分叉畸形、肋骨数量增多或减少的畸形等。临床症状少见，多为体检或偶尔发现。,肋骨联合：,以上部肋骨的畸形为多见，常见为两根肋骨前部融合呈较宽而扁平的一根肋骨，也可见两根肋骨之间有骨性结构连接。有时见到多根肋骨的融合。,肋骨分叉：,最多见的部位是第,4,肋骨，表现为肋骨前部呈叉状、弧形或环状结构。,肋骨畸形,CT,表现,CT,三维重建图像：右胸第,3,前肋呈叉状肋,