贫血的诊断思路1.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,概 念,贫血是指外周血液血红蛋白浓度低于正常值的下限。血红蛋白浓度的降低一般都伴有相应的红细胞数量或压积的减少，但也有不一致。,平原地区(海平面地区),血容量正常,贫血标准：三个指标,Hb RBC HCT（血细胞比容）,贫血诊断标准,性别 Hb RBC HCT,成年男性 120g/L 4.510,12,/L 0.42,成年女性 110g/L 4.010,12,/L 0.37,贫血程度：,轻 90g/L正常低值,中 60g/L90g/L,重 30g/L60g/L,极重 15%,巨幼细胞性贫血,血象为大细胞贫血，可三系减少,镜面舌、亚联,外周血可呈大卵圆形,骨髓呈典型巨幼样变,血清叶酸或/和维生素B12缺乏,Megaloblastic,Anemia(BM),骨髓增生异常综合征,血象一系以上血细胞减少、呈大细胞,骨髓增生活跃、病态造血,骨髓病理ALIP现象,红系巨幼样变和,Howell-Jolly body、点彩,成红巨幼样变,红细胞的奇数核,红细胞多核,粒系巨幼变+颗粒增多,颗粒增多,颗粒减少,嗜碱增多,Pelger-Huet,样核异常,产板小巨核,淋巴样小巨核,巨大血小板,微巨核,再生障碍性贫血,正细胞性贫血,血象三系减少,多部位骨髓增生低下,正常骨髓病理,溶血性贫血,正细胞贫血、网织红升高,黄疸、脾大,外周血可见幼红、幼粒,红系代偿增生活跃,血红蛋白病,有家族史、自幼发病则骨骼畸形,可表现小细胞低色素贫血，但铁代谢的指标不提示缺铁,有溶血证据：黄疸、贫血、脾大,外周血网织红升高、可见幼红细胞,骨髓幼红细胞增生,诊断靠血红蛋白性质检验,自身免疫溶贫,PNH,自身免疫溶贫,抗人球蛋白实验阳性,PNH,血细胞三系减少,酸溶血实验阳性,CD55、CD59表达减少,遗传球,遗传椭圆球,镰状细胞贫血,口形红细胞,棘形红细胞,靶形红细胞,复旦大学附属上海市第五人民医院血液科,微血管病性溶血,诊断思路,由病史到检查,由简单到复杂,由常见病到少见病,注意年龄、性别的疾病差异,强调查出病因,贫血的分类,生成不足,破坏过多,失血,大细胞性贫血,正细胞正色素性贫血,小细胞低色素性贫血,小细胞性贫血,生成不足,造血物质缺乏,骨髓疾病,慢性全身性疾病,一、造血物质缺乏或利用障碍,缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血,铁粒幼细胞性贫血,二、骨髓疾病,白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,恶性组织细胞病,骨髓纤维化,MDS,再生障碍性贫血,纯红细胞性再生障碍性贫血,骨髓病性贫血,PNH,三、慢性全身性疾病,肾脏疾病,自身免疫性疾病,慢性感染,铅中毒,HIV,破坏过多,膜结构缺陷：遗传性球形细胞增多症,酶活性缺陷：葡萄糖6磷酸脱氢酶缺陷,珠蛋白合成障碍：海洋性（地中海）贫血,免疫破坏：自身免疫性溶血性贫血,机械性损伤：微血管病性溶血性贫血,物理、化学及生物因素：大面积烧伤、蛇咬伤,脾脏内阻留：脾功能亢进,原虫感染：疟疾,失 血,急性失血,慢性失血,大细胞性贫血,巨幼红细胞性贫血,药物：细胞毒药物,正色素正细胞性贫血,大部分原因的贫血,小细胞低色素性贫血,缺铁性贫血,铁粒幼细胞性贫血,海洋性贫血,单纯小细胞性贫血,慢性炎症性贫血,小 结,贫血在临床工作中比较多见，牵涉的病种较多。它并不是一种单纯的疾病，而是许多种疾病在血液系统的表现。因此，贫血的诊断最主要的是病因诊断，治疗也主要是病因治疗。,转变纵向思维为横向思维将为临床工作带来较大的益处。,是,否,骨髓铁染色,环铁增多,血红蛋白,分析异常,缺铁性贫血,血清铁,浓度减少,是,小细胞,性贫血,铁蛋白,减少,否,慢性病,贫血,转铁蛋白缺乏症,铁粒幼细胞贫血,血红蛋白病,大细胞,贫血,网织红,增多,VB12浓,度减少,叶酸浓,度减少,骨髓幼,红细胞,巨幼样,变,急性失血性贫血,溶血性贫血,VB12缺乏MA,叶酸缺乏MA,MDS,肝脏病贫血,甲减贫血,是,否,是,是,是,否,否,否,是,是,正细胞贫血,网织红增多,出血,急性失血性贫血,AIHA,红细胞形态异常,Coombs 试验阳性,骨髓涂片检查,Ham试验,酶活性测定,是,否,否,是,否,否,P N H,红 细 胞 酶 病,球形-,卵园形-,镰刀形-,棘形-,靶形-,海因小体-,泪滴形-,异形 畸形-,干抽,肿瘤细胞,幼红细胞缺如,造血细胞减少,非造血细胞增多,病态造血,遗传性球形红细胞增多症,遗传性椭圆形红细胞增多症,镰形红细胞贫血,无脂蛋白血症,珠蛋白生成障碍性贫血,不稳定血红蛋白病,骨髓纤维化,微血管病性贫血,是,骨髓纤维化,骨髓转移癌,纯红再障或肾性贫血,再障,骨髓增生异常综合症,是,谢 谢！,