肝脏少见病.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,肝豆状核变性,肝结节病,肝脏错构瘤,胆管错构瘤,遗传性出血性毛细血管扩张症,肝紫癜症,肝囊腺瘤,炎性假瘤,肝豆状核变性,肝豆状核变性是铜排泄至胆汁的过程发生障碍，沉积于肝、脑，引起肝、神经损害的遗传性疾病，也叫,Wilson,病。,肝豆状核变性,肝脏错构瘤,肝脏错构瘤可以作为结节性硬化征的一个表现。是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，多由外胚叶组织的器官发育异常。,较小的肝脏错构瘤声像图上表现为圆形或类圆形的高回声结节，结节在等回声的肝脏背景中非常明显，有人形容其为“夜空中的圆月”。脂肪含量较多的错构瘤病变所致的声束伪像造成后方组织结构的扭曲变形，可以作为特征性征象。,肝脏错构瘤,胆管错构瘤,胆管错构瘤可能是在胚胎发育后期肝内胆管系统发育过程中胆管板重构受阻的结果。胆管错构瘤是一种少见的胆管良性畸形，由一组被胶原基质包裹的不规则扩张的肝内胆管构成。,胆管错构瘤通常表现为无数的微小的高回声或低回声病灶，通常小于,10mm,，肝内分布不均；,肝内可见,多发的散在的小囊肿,和散在的,彗星尾征,常常是本病具有鉴别意义的特殊征象。,不同的回声强度的根本原因在于鬓边内扩张胆管的大小：在某一特定的大小上，这些微囊结构和周围的现为基质一起就会表现为高回声改变；大于上述大小，可能就会显示为明确的小囊肿；低于上述大小，或许就会显示为低回声灶。而彗星尾的出现往往是由于某些特定大小的扩张胆管的多重反射所致，因此彗星尾前方常伴有小灶状低回声或高回声区。,胆管错构瘤,遗传性出血性毛细血管扩张症,HHT,是常染色体显性遗传性疾病，以反复的一过性出血为特点。血管造影是金标准。,HHT,肝脏受累的超声诊断标准,主要标准 肝动脉内径,7mm,肝内动脉扩张增多,次要标准 肝固有动脉,Vmax,110cm/s,肝固有动脉,RI,0.60,门静脉,Vmax,25cm/s,肝外动脉走形迂曲,本病的发病机理还不清楚，可能的机制包括肝窦边界的破裂、肝流出道阻塞和肝小叶中央静脉扩张。,组织学上，肝紫癜症以肝内出现多发的斑驳的充血性窦腔为特征，并伴有相关肝窦的扩张。病变大小从,1mm,者到数厘米者均可见到。,表现为肝脏出现多发充血小囊腔，但缺乏特异的临床表现及实验室检查，多在尸检或手术探查时发现。原因不明，但与恶性肿瘤、感染或药物有关。组织学活检是确诊手段。,超声：,超声表现缺乏特异性,。在脂肪肝患者中，病变大多表现为低回声灶，正常背景的肝脏中多表现为高回声。,肝紫癜症,肝紫癜症,肝囊腺瘤,多起源于肝内胆管，又称胆管囊腺瘤，有恶变的可能。,声像图多表现为肝内囊实性多房性肿瘤，边界不规则，囊腔内可见较多分隔回声，附壁可见乳头状实性回声向囊腔内突起。当实性部分较大时，应高度怀疑囊腺瘤恶变。,肝囊腺瘤,炎性假瘤,肝脏局灶性炎症可由多种原因引起，慢性炎症可发展为炎性肉芽肿，肝脏组织炎症增生形成境界清晰的肿瘤样团块称炎性假瘤。,声像图显示周围肝实质无肝硬化表现，多在肝内出现局限性低或高回声，边界可辨，内部回声不均，多无声晕，部分病例可见管道样结构穿行其中。,炎性假瘤,