神经系统疾病的常见症状(第七版神经病学).ppt

第三章 神经系统疾病的常见症状,神经病学,第三章,神经系统疾病的常见症状,第一节 意识障碍,第十节瘫痪,第二节认知障碍,第十一节肌萎缩,第三节头痛,第十二节躯体感觉障碍,第四节痫性发作和晕厥,第十三节共济失调,第五节眩晕,第十四节步态异常,第六节视觉障碍,第十五节不自主运动,第七节听觉障碍,第十六节尿便障碍,第八节眼球震颤,第十七节颅内压异常和脑疝,第九节构音障碍,第三章 神经系统疾病的常见症状,意识是指个体对周围环境及自身状态的感知能力,第一节 意识障碍,一、以觉醒度改变为主的意识障碍,嗜睡,（,somnolence,）,昏迷,（,coma,）,昏睡,（,sopor,）,意识障碍的早期表现,表现为患者睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后可勉强配合检查及回答简单问题，停止刺激后患者又继续入睡,嗜睡（,somnolence,）,昏迷,（,coma,）,昏睡,（,sopor,）,比嗜睡较重的意识障碍,患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方可唤醒,对言语的反应能力尚未完全丧失，可作含糊、简单而不完全的答话，停止刺激后又很快入睡,一、以觉醒度改变为主的意识障碍,嗜睡（,somnolence,）,昏迷,（,coma,）,昏睡,（,sopor,）,中度昏迷,对外界的正常刺激均无反应，自发动作很少。,对强刺激的防御反射、角膜反射和瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁。,生命体征已有改变,一、以觉醒度改变为主的意识障碍,嗜睡（,somnolence,）,昏迷,（,coma,）,昏睡,（,sopor,）,深昏迷,对外界任何刺激均无反应,全身肌肉松弛，无任何自主运动,眼球固定，瞳孔散大，各种反射消失，大小便多失禁,生命体征已有明显改变，呼吸不规则，血压或有下降,一、以觉醒度改变为主的意识障碍,二、以意识内容改变为主的意识障碍,意识模糊（,confusion,）,注意力减退，情感反应淡漠,定向力障碍，活动减少,语言缺乏连贯性,对外界刺激可有反应，但低于正常水平降,二、以意识内容改变为主的意识障碍,谵妄（,delirium,）,急性脑高级功能障碍：表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝、语言功能障碍，错觉，幻觉，睡眠觉醒周期紊乱,可出现紧张、恐惧和兴奋不安等症，甚至可有冲动和攻击行为,病情常呈波动性，夜间加重，白天减轻，常持续数小时和数天,二、以意识内容改变为主的意识障碍,谵妄的常见病因,分类,病因,颅内病变,脑膜炎、脑炎、脑外伤、蛛网膜下腔出血、癫痫等,药物过量或戒断后,抗高血压药物、西咪替丁、胰岛素、抗胆碱能药物、抗癫痫药物、抗帕金森病药物、阿片类、水杨酸类、类固醇等,化学品中毒,一氧化碳、重金属及其他工业毒物,其他,肝性脑病、肺性脑病、低氧血症、尿毒症性脑病、心力衰竭、心律不齐、高血压脑病、伴有发热的系统感染、各种原因引起的电解质紊乱、手术后、甲状腺功能减退、营养不良等,表,3-1,谵妄的常见病因,三、特殊类型的意识障碍,三、特殊类型的意识障碍,去皮质综合征,三、特殊类型的意识障碍,无动性缄默症,持续植物状态指颅脑外伤后植物状态持续,12,月以上其他原因持续在,3,个月以上,三、特殊类型的意识障碍,植物状态,三、特殊类型的意识障碍,意识障碍的鉴别诊断,第二节 认知障碍,二、视空间障碍,三、执行功能障碍,四、计算力障碍,五、失语,七、失认,认知障碍,一、记忆障碍,八、轻度认知障碍和痴呆,六、失用,一、记忆障碍,是指人脑接受外界信息，经过加工处理，转换成内在的心理活动，从而获取知识或应用知识的过程,记忆,视空间,语言,计算,执行,理解判断,认知包括：,为大脑对事物的瞬时映像,有效作用时间不超过,2,秒,不构成真正的记忆,时间短，不超过,1,分钟,信息,经学习、系统化后储存,进入长时记忆,可持续数分钟、数天，甚至终生,瞬时记忆,短时记忆,长时记忆,遗忘 记忆减退 记忆错误 记忆增强,据长时记忆分类,记忆是信息在脑内储存,和提取的过程,一、记忆障碍,4,顺行性遗忘,疾病发生后一段时间内所经历事件不能回忆，近期事件,记忆差，不能形成新的记忆，远期记忆尚保存,逆行性遗忘,回忆不起疾病发生之前某一阶段的事,过去的信息与时间梯度相关的丢失,遗 忘（,amnnesia,）,遗忘是对识记过的材料不能再认与回忆或者表现为错误的再认或回忆,一、记忆障碍,记忆减退,识记、保持、再认和回忆普遍减退,记忆增强,对远事记忆的异常性增加,一、记忆障碍,记忆错误,记忆有时间顺序上的错误，,将过去生活中所经历的事件归之于另一无关时期，患者并不自觉，并且坚信自己所说的完全正确,包括,似曾相识、旧事如新、重演性记忆错误,与记忆减退过程有关,将过去事实上从未发生的事或体验回忆为确有其事,，,不能自己纠正其错误,虚构,记忆恍惚,错构,一、记忆障碍,二、视空间障碍,患者因不能准确地判断自身及物体的位置而出现的功能障碍,三、执行功能障碍,不能确立目标、制定计划和修正计划、实施计划，从而进行有目的的活动,100-7,？,四、计算力障碍,计算能力减退，以前能作的简单计算无法正确作出,自发谈话,听理解,复述,失语的表现,失语的定义,是指在神志清楚、意识正常，发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍,命名,阅读,书写,以下各项能力残缺或丧失,五、失语,失语的分类,1.,外侧裂周围失语综合征,2.,经皮质性失语综合征,3.,完全性失语,4.,命名性失语,5.,皮质下失语,五、失语,又称表达性失语或运动性失语,以口语表达障碍最突出，谈话为非流利型,口语理解相对保留,复述、命名、阅读和书写不同程度受损,讲话费力、找词困难、用词不当,优势侧额下回后部（,44,区）,（一）外侧裂周围失语综合征,1.Broca,失语,44,区,五、失语,又称听觉性失语或感觉性失语,严重听理解障碍,口语表达为流利型、语量增多、发音和语调正常，但难以理解，答非所问,44,复述障碍与听理解障碍一致，存在不同程度命名、阅读和书写障碍,优势侧颞上回后部（,22,区）,2.Wernicke,失语,22,区,（一）外侧裂周围失语综合征,五、失语,为流利性口语，言语中有大量错词，自身可感知欲纠正而出现口吃，表达短句完整,外侧裂周围弓状束损害导致,Wernicke,区和,Broca,区之间联系中断,听理解障碍较轻,复述障碍较自发谈话和听理解障碍重，二者损害不成比例，是本症最大的特点,命名、阅读和书写有不同程度损害,3.,传导性失语,（一）外侧裂周围失语综合征,五、失语,患者能理解他人的语言，但自己只能讲简单的词或短语，呈非流利性失语,病变位于优势侧,Broca,区附近，损害语言运动区之间的纤维联系,复述功能完整保留,病变位于分水岭区,共同特点：复述相对保留（与其他语言功能障碍不成比例）,1.,经皮质运动性失语,（二）经皮质性失语综合征,五、失语,听觉理解障碍，对简单词汇和复杂语句的理解均有明显障碍,病变位于优势侧,Wernicke,区附近,复述功能相对完整，但不能理解复述的含义,讲话流利，语言空洞，经常答非所问,2.,经皮质感觉性失语,（二）经皮质性失语综合征,五、失语,经皮质运动性失语与经皮质感觉性失语并存,复述功能相对完整，其他语言功能均严重障碍或完全丧失,3.,经皮层混合性失语,（二）经皮质性失语综合征,五、失语,（三）完全性失语,也称混合型失语，所有语言功能均严重障碍或几乎完全丧失,听理解严重缺陷，命名、复述、阅读和书写均不能,五、失语,（四）命名性失语,命名不能，忘记物体名称，能描述物体功能,自发谈话为流利型，缺乏实质词，赘语及空话多,又称遗忘性失语，优势侧,颞中回后部,病变,五、失语,（五）皮质下失语,丘脑性失语：丘脑及其联系纤维受损，急性期不同程度的缄默和不语，以后言语交流、阅读理解障碍，言语流利性受损，复述保留,基底节、内囊损害,所致的失语,：言语流利性降低，语速慢、理解无障碍，阅读、复述受损,五、失语,六、失用,失用的分类,失用（,apraxia,）,是指意识清楚、语言理解功能及运动功能正常情况下，患者丧失完成有目的的复杂活动的能力，,分为以下几种：,观念性失用（,ideational apraxia,）,观念运动性失用（,ideomotor apraxia,）,肢体运动性失用（,melokinetic apraxia,）,结构性失用（,constructional apraxia,）,穿衣失用（,dressing apraxia,）,（一）观念性失用,双侧大脑半球病变引起,对复杂精细的动作失去准确概念导致患者不能把一组复杂精细动作按逻辑次序分解组合，使得各个动作的前后次序混乱，目的错误，无法完成整套动作,模仿动作无障碍,六、失用,（二）观念运动性失用,优势半球顶叶病变,在自然状态下，患者可完成相关动作，可以口述相关动作过程，但不能按指令去完成这类动作,六、失用,（三）肢体运动性失用,病变位于双侧或对侧皮质运动区,表现为肢体，通常为上肢远端失去执行精细熟练动作的能力，自发动作、执行口令及模仿均受到影响，如不能弹琴、书写和编织等,六、失用,（四）结构性失用,病变位于非优势半球顶叶或顶枕区,对空间分析和对动作概念化的障碍，患者绘制和制作包含有空间位置关系图像或模型有困难，不能将物体的各个成分连贯成一个整体,六、失用,（五）穿衣失用,病变位于非优势半球顶叶,丧失习惯而熟悉的穿衣操作能力,表现为患者穿衣时上下颠倒，正反及前后颠倒，扣错纽扣，将双下肢穿入同一条裤腿等,六、失用,七、失认,失认的分类,是指患者无视觉、听觉和躯体感觉障碍，在意识正常情况下，不能辨认以往熟悉的事物，,失认可有以下几种：,视觉失认,听觉失认,触觉失认,体象障碍,七、失认,（一）视觉失认,病变位于枕叶,以前熟悉的事物不能准确识别、描述及命名，通过其他感觉途径可以认出,包括：物体失认、面容失认、颜色失认,七、失认,（二）听觉失认,病变位于,双侧颞上回中部及其听觉联系纤维,听力正常却不能辨认以前熟悉的声音,七、失认,（三）触觉失认,病变位于顶叶角回及缘上回,即实体觉失认，无初级触觉及位置觉障碍，但闭眼后不能通过触摸辨别以前熟悉的物品，睁眼看到或听到物体发出的声音就能识别,病变位于非优势半球顶叶,指患者基本感知功能正常，但对自身存在、空间位置及各部分之间的关系失去辨认能力,临床表现为：,偏侧忽视、病觉缺失、手指失认、自身认识不能及幻肢现象,七、失认,（四）体象障碍,八、轻度认知障碍和痴呆,（一）轻度认知障碍,认知功能下降,日常基本能力正常,心,核,症,状,介于正常衰老和痴呆之间的中间状态，是一种认知障碍综合征,伴发精神行为异常,两项或以上认知域受损,日常或社会能力明显减退,心,核,症,状,由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害综合征,八、轻度认知障碍和痴呆,（二）痴呆,指外眦、外耳道与枕外隆突联线以上部位的疼痛,第三节 头痛,（,Headache,）,概述,头痛（,headache,）指外眦、外耳道与枕外隆突连线以上部位的疼痛,面痛（,facial pain,）指上述连线以下到下颌部的疼痛,头痛的主要临床表现为全头或局部的胀痛或钝痛、搏动性疼痛、头重感、戴帽感或勒紧感等，同时可伴有恶心、呕吐、眩晕和视力障碍等,表,3-4,头痛部位与疾病的可能关系,全头痛,脑肿瘤、颅内出血、颅内感染、紧张性头痛、低颅压头痛,偏侧头痛,血管性偏头痛、副鼻窦炎性头痛、耳源性头痛、牙源性头痛,前头痛,后颅窝肿瘤、小脑幕上肿瘤、副鼻窦炎性头痛、丛集性头痛,眼部头痛,高颅压性头痛、丛集性头痛、青光眼、,CO,中毒性头痛,颞部头痛,垂体瘤、蝶鞍附近肿瘤,表,3-5,头痛发病快慢与疾病的关系,急性头痛,蛛网膜下腔出血、脑梗死、脑出血、脑炎、脑膜脑炎、癫痫、高血压脑病、腰穿导致低颅压、青光眼、急性虹膜炎,亚急性,颅内占位病变、良性颅高压、高血压头痛,慢性头痛,偏头痛、丛集性头痛、紧张性头痛、药物依赖性头痛、鼻窦炎,痫性发作,Seizure,晕厥,Syncope,第四节 痫性发作和晕厥,痫性发作,Seizure,syncope,由于大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍,由于大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势性张力丧失的发作性意识丧失,晕厥,痫性发作和晕厥定义,晕厥,意识障碍,运动异常,感觉异,精神异常,自主神经功能异常,晕厥前期,晕厥期,恢复期,痫性发,作,痫性发作和晕厥临床表现,晕 厥,原发性神经系统疾病,特发性癫痫,脑外伤,脑卒中或脑血管畸形,脑炎或脑膜炎,系统性疾病,低血糖、低血钠、低血钙,高渗状态,尿毒症,肝性脑病,高血压脑病,药物中毒,高热,反射性晕厥,血管迷走性、直立性低血压性、特发性直立性低血压性、颈动脉窦性、排尿性、吞咽性、咳嗽性、舌咽神经痛性,心源性,心律失常、心瓣膜病、冠心病及心肌梗死、先心病、心包填塞、肺动脉高压,脑源性,脑动脉闭塞、主动脉弓综合征、基底动脉型偏头痛,其他,哭泣、过度换气、低血糖、严重贫血,痫性发作,痫性发作和晕厥常见原因,晕 厥,无或短（数妙）,无关,无规律、睡眠多,青紫或正常,常见,常见,常见,常见,可有,无,异常,可较长,通常站立时,白天多,苍白,无或少见,无或少见,无或少见,无或少见,无,常有,多正常,痫性发作,先兆症状,与体位关系,发作时间,皮肤颜色,肢体抽搐,尿失禁或舌咬伤,发作后头痛,发作后意识障碍,定位体征,心血管异常,脑电图,痫性发作和晕厥鉴别诊断,第五节 眩 晕,（,Vertigo,）,真性,眩晕,假性,眩晕,周围性,眩晕,依眩晕,性质,中枢性,眩晕,是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中的反应失真，产生旋转、倾倒及起伏等感觉,非系统性,眩晕,系统性,眩晕,依解剖,部位,前庭神经系 统病变引起,前庭神经系统以外病变引起,眩晕的分类,眼部疾病,心血管系统疾病,内分泌疾病,中毒,感染,贫血,存在自身或对外界环境空间位置的错觉,仅有一般的晕动感，无自身或外界环境空间位置错觉,周围性眩晕,中枢性眩晕,前庭感受器及前庭神经颅外段,病变部位,前庭神经颅内段、前庭神经核,迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎梅尼埃病、乳突炎、咽鼓管阻塞等,常见疾病,椎基底动脉供血不足、颈椎病、小脑肿瘤、脑干病变、听神经瘤、颞叶癫痫等,发作性、症状重、持续时间短,程度及持续时间,症状轻、持续时间长,幅度小、多水平或水平加旋转、快相向健侧,眼球震颤,幅度大、形式多变、方向不一致,倾倒方向与眼震慢性一致、与头位有关,平衡障碍,倾倒方向不定，与头位无一定关系,无反应或反应减弱,前庭功能试验,正常,伴耳鸣、听力减退,听觉损伤,不明显,恶心、呕吐、出汗、面色苍白,自主神经症状,少或不明显,无,脑功能损害,脑神经损害、瘫痪和抽搐,表,3-2,周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别,第六节 视觉障碍,（,Disturbance of Vision,）,由视觉感受器至枕叶中枢之间的任何部位受损引起,（一）视力障碍,视力障碍,单眼或双眼全部视野的视力下降或丧失,视野缺损,视野：为眼球平直向前注视某一点时所见到的全部空间,视野缺损：指视野某一区域出现视力障碍而其他区域视力正常,E,E,E,E,E,E,E,E,E,E,视力障碍分类,眼动脉或视网膜中央动脉闭塞,一过性单眼视力障碍（一过性黑蒙）,（一）视力障碍,1.,单眼视力障碍,突发视 力丧失,视神经炎,巨细胞（颞）动脉炎,视神经压迫性病变,进行性 单眼视 力障碍,多见于双侧枕叶视皮质的短暂性脑缺血发作,起病急，数分钟到数小时可缓解,可伴有视野缺损,（一）视力障碍,2.,双眼视力障碍,一过性双眼视力障碍,进行性视力障碍,起病较慢，病情进行性加重，直致视力完全丧失,多见于原发性视神经萎缩、颅高压引起的慢性视乳头水肿、中毒或营养缺乏性视神经病,双眼颞侧偏盲,双眼对侧同向性偏盲,双眼对侧同向上,/,下象限盲,（二）视野缺损,第七节 听觉障碍,耳聋,听觉,过敏,耳鸣,蜗神经传导径路,听觉障碍,听觉障碍可由听觉 传导通路损害引起,外耳和中耳向内耳传递声波的系统病变引起的听力下降，声波不能或很少进入内耳,Corti,器从而不能引起神经冲动,1,传导性聋,低音调的听力明显减低或丧失，高音调的听力正常或轻微减低。骨导大于气导（,Rinne,试验阴性），,Weber,试验偏向患侧，无前庭功能障碍,多见于中耳炎、鼓膜穿孔、外耳道耵聍堵塞等。,听觉障碍,耳聋（,deafness,）,Corti,器、耳蜗神经和听觉通路病理改变,2,感音性聋,高音调的听力明显减低或丧失，低音调的听力正常或轻微减低。气导大于骨导（,Rinne,试验阳性），但二者均降低，,Weber,试验偏向健侧，伴前庭功能障碍,多见于迷路炎或听神经瘤,听觉障碍,耳聋（,deafness,）,在没有外界声源刺激的情况下，病人听到的一种鸣响感,主观性耳鸣：患者自己感觉而无客观检查发现,客观性耳鸣：患者和检查者都可听到，用听诊器可听到患者的耳、眼、头、颈部血管杂音,听觉障碍,耳鸣（,tinnitus,）,指病人对于正常的声音感觉比实际声源的强度大,中耳炎早期：三叉神经鼓膜张肌肌支的刺激性病变，引起鼓膜张肌张力增高而使鼓膜过度紧张，可有听觉过敏,面神经麻痹：引起镫骨肌瘫痪，使镫骨紧压在前庭窗上，小的振动即可引起内淋巴的强烈振动，产生听觉过敏,听觉障碍,听觉过敏（,hyperacusis,）,定义：是指眼球注视某一点时发生的不自主的节律性往复运动,第八节 眼球震颤,（,Nystagmus,）,依据方向与幅度,眼震的分类,依据病变部位,由视觉系统疾病或眼外肌麻痹引起的眼震,水平摆动性眼震,幅度细小,持续时间长，可为永久性,前庭,终末器、前庭神经或脑干前庭神经核及其传导通路、小脑等功能障碍导致,前庭周围性,前庭中枢性,眼源性眼震,前庭性眼震,眼震的分类,由半规管、前庭神经节、前庭神经内听道部分病变引起,水平性或旋转性眼震（无垂直性）,持续时间短，呈发作性,可伴有眩晕、恶心、呕吐,可有听力障碍,Romberg,征阳性，肢体和躯干偏向患侧，与头位有一定关系,注视可以抑制眼震和眩晕,无中枢神经系统症状和体征,常见于梅尼埃综合征、中耳炎、迷路卒中、颞骨岩部外伤,前庭周围性眼震,前庭神经颅内部分、前庭神经核病变及脑干、小脑损害引起,眼震方向多样性（可为水平、垂直、旋转等）,持续时间长，幅度粗大、眩晕程度轻（除前庭神经核病变外）,听力及前庭神经功能一般正常,Romberg,征阳性，但倾倒无规律，与头位无一定关系,注视一点不能抑制眼震,常有脑干和小脑受损体征,常见椎基底动脉系统血管病、多发性硬化、桥小脑角肿瘤、脑干肿瘤等,前庭中枢性眼震,表,3-3,前庭中枢性眼震的特点,病变部位,眼震特点,常见疾病,小脑病变,1,：眼震与头位明显相关,Wernicke,脑病、延髓空洞症、,Chiari,畸形、颅底凹陷症,2,：眼震方向不确定，多变,中脑病变,多为垂直性眼震，常常在后仰时眼震明显，向下垂直性眼震较向上者多见,松果体肿瘤、血管病、脑炎与外伤等,脑桥病变,多呈水平性，少数可为水平旋转性眼震，为内侧纵束受损所致,脑桥肿瘤、血管性病变、多发性硬化,延髓病变,多呈旋转性自发性眼震：左侧延髓部病变时，呈顺时针性旋转性眼震右侧延髓部病变时，呈逆时针性眼震,延髓空洞症、血管性病变、延髓肿瘤或感染性疾病,第九节 构音障碍,（,Dysarthria,）,肌肉病变,周围神经病变,中枢神经病变,构音障碍,特点,：口语形成障碍,症状,：发音困难、发音不清，发声、音 调及语速的异常，严重者完全不能发音,病因,不同损害部位构音障碍的特点,（一）上运动神经元损害,说话带鼻音、声音嘶哑和言语缓慢,双唇和舌承担的辅音部分不清晰,发音和语音共鸣正常,辅音发音明显不清晰,常伴有吞咽困难、饮水呛咳、咽反射亢进和强哭强笑等,单侧锥体束,双侧锥体束,不同损害部位构音障碍的特点,（二）基底节病变,话缓慢而含糊，声调低沉，发音单调，音节颤抖样融合，言语断节及口吃样重复等,基 底 节病变,不同损害部位构音障碍的特点,（三）小脑病变,又称共济失调性构音障碍,构音含糊，音节缓慢拖长，声音强弱不等甚至呈爆发样,言语不连贯，呈吟诗样或分节样有吞咽困难、饮水呛咳、咽反射亢进和强哭强笑等,小 脑病变,不同损害部位构音障碍的特点,（,四,）,下运动神经元损害,支配发音和构音器官的脑神经核和（或）脑神经、司呼吸肌的脊神经病变，导致受累肌肉张力过低或张力消失而出现弛缓性构音障碍,共同特点是发音费力和声音强弱不等,（五）肌肉病变,发音和构音相关的肌肉病变时出现此类型构音障碍,表现类似下运动神经元损害，但多同时伴有其它肌肉病变,定义：指个体随意运动功能的减低或丧失,第十节,瘫 痪,Paralysis,单瘫,不完全性,完全性,不完全性,完全性,瘫痪的分类,交叉瘫,瘫痪的几种常见形式,受损下运动神经元支配的肌力减弱,上运动,神经元性瘫痪,下运动,神经元性,瘫痪,肌张力高（折刀样）,肌力减弱：可为,单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫,瘫痪时肢体远端肌肉受累较重，近端较轻,腱反射活跃或亢进、浅反射减弱,肌张力降低、肌肉松弛,腱反射减弱或消失、浅反射减弱,肌肉萎缩明显,病理反射出现，无明显肌萎缩,瘫痪的临床表现,表,3-4,上运动神经元和下运动神经元性瘫痪的比较,临床检查,上运动神经元瘫痪,下运动神经元瘫痪,瘫痪分布,整个肢体为主,肌群为主,肌张力,增高,呈痉挛性瘫痪,降低,呈弛缓性瘫痪,浅反射,消失,消失,腱反射,增强,减弱或消失,病理反射,阳性,阴性,肌萎缩,无或有轻度废用性萎缩,明显,皮肤营养障碍,多数无障碍,常有,肌束颤动或肌纤维颤动,无,可有,肌电图,神经传导速度正常,无失神经电位,神经传导速度异常,有失神经电位,第,十一,节,肌萎缩,Muscular Atrophy,肌肉萎缩概述,肌萎缩（,muscular atrophy,）是指由于肌肉营养不良而导致的骨骼肌体积缩小，肌纤维变细甚至消失，通常是下运动神经元病变或肌肉病变的结果,临床上，可分为,神经源性肌萎缩,肌源性肌萎缩,神经肌肉接头之前的神经结构病变所引起的肌萎缩,脊髓前角细胞,延髓运动神经核,神经根,神经干,病变部位纤颤电位或高大运动单位电位,肌纤维数量减少并变细、细胞核集中和结缔组织增生,EMG,病变部位,肌肉活检,（一）神经源性肌萎缩,神经肌肉接头突触后膜以后病变，肌膜、线粒体、肌丝等受损,肌电图,呈肌源性损害,血清酶,如肌酸磷酸激,酶等不同程度升高,肌肉活检,可见病变部,位肌纤维肿胀、坏死、,结缔组织增生和炎细,胞浸润等,肌肉和神经的支配,（二）肌源性肌萎缩,正常,MUAPs,注：,100v,为电压,1.1,和,1,等数字为,MUAPs,序号,右拇短展肌记录,关于肌电图,用同心圆针电极记录的肌肉安静状态下和不同程度随意收缩状态下各种电活动的一种技术,MUAPs,：是单个前角细胞支配的所有肌纤维同步放电的总和,肌电图运动单位电位,(MUAPs),MUAPs,时限增宽，波幅增高及多相波百分比增高,注：,100v,为电压，,1.1,和,1,等数字为,MUAPs,序号,神经源性损害,右拇短展肌记录,肌电图运动单位电位,肌源性损害,MUAPs,时限缩短，波幅降低及多相波百分比增高,右三角肌记录,肌电图运动单位电位,第,十二,节 躯体感觉障碍,（,Somatic Sensation,）,躯体感觉指作用于躯体感受器的各种刺激在人脑中的反映,完全性感觉缺失,分离性感觉障碍,皮质感觉缺失,（一）抑制性症状,一个部位各种感觉缺失,在意识清醒的情况下某部位出现某,种感觉障碍而该部位其他感觉保存,深浅感觉正常,在无视觉参加的情况下对刺激部位,物体形状、重量等不能辨别,（二）刺激性或激惹性症状,Concept,3,1,4,5,2,感觉过度,感觉倒错,感觉异常,感觉过敏,疼痛,（二）刺激性或激惹性症状,1.,感觉过敏,指一般情况下对正常人不会引起不适或只引起轻微感觉的刺激，患者却感觉非常强烈，甚至难以忍受,（二）刺激性或激惹性症状,2.,感觉过度,潜伏期长,感受性降低,兴奋阈增高,不愉快的感觉,扩散性,延时性,发生在感觉障碍的基础上，具有以下特点：,（二）刺激性或激惹性症状,3.,感觉倒错,4.,感觉异常,感觉倒错指对刺激产生的错误感觉，如冷的刺激产生热的感觉，触觉刺激或其他刺激误认为痛觉等,在没有任何外界刺激的情况下，患者感到某些部位有蚁行感、麻木、瘙痒、重压、针刺、冷热、肿胀，而客观检查无感觉障碍,（二）刺激性或激惹性症状,5.,疼痛,是感觉纤维受刺激时的躯体感受，是机体的防御机制。临床上常见的疼痛可有以下几种：,局部疼痛,放射性疼痛,扩散性疼痛,牵涉性疼痛,幻肢痛,灼烧性神经痛,第十三节 共济失调,（,Ataxia,）,共济运动指在前庭、脊髓、小脑和椎体外系共同参与下完成运动的协调与平衡,共济失调指小脑、本体感觉及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调,共济失调的分类,引起头和躯干的共济失 调；导致平衡障碍，姿势和 步态异常,上蚓部病变患者向前倾倒,下蚓部病变患者向后倾倒,蚓部病变,:,行走时患者向患侧倾倒,一侧,半球,病变,:,小脑的结构,小脑性共济失调,1.,姿势和步态异常,小脑性共济失调,2.,随意运动协调障碍,发声器官如口唇、舌、咽喉等肌肉的共济失调,说话缓慢、发音不清和声音断续、顿挫或爆发式，呈爆发性或吟诗样语言,小脑性共济失调,3.,言语障碍,眼外肌共济失调,双眼粗大眼震,肌张力减弱或消失,钟摆样腱反射,小脑性共济失调,4.,眼球运动障碍,5.,肌张力减低,大脑性共济失调,感觉性共济失调,前庭性共济失调,额叶性,颞叶性,枕叶性,病变部位,额叶或额桥小脑束,颞叶或颞桥束,枕叶或枕桥束,深感觉系统,前庭,临床表现,症状出现在对侧肢体，表现类似小脑性共济失调，,Romberg,征、辩距不良和眼震少见，,对侧肢体共济失调，症状较轻，早期不易发现，,对侧肢体共济失调，症状轻，常伴深感觉障碍，闭眼加重,站立不稳，迈步的远近无法控制，落脚不知深浅，踩棉花样感，睁眼时有视觉辅助，症状轻，闭眼或黑暗中症状加重，,站立不稳，改变头位可使症状加重，行走时向患侧倾倒，伴明显的眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤,其他症状,常伴肌张力增高，病理反射阳性，,精神症状，强握反射等,伴颞叶其他症状及体征象限盲，失语,深感觉障碍，视觉障碍,无眩晕、眼震和言语障碍,四肢共济运动及言语功能正常,常见疾病,肿瘤，脑血管病,脑血管病，颅高压,肿瘤，脑血管病,脊髓后索及周围神经病,内耳疾病，脑血管病，脑炎，,MS,表,3-5,共济失调的鉴别,步态（,gait,）是指行走、站立的运动形式与姿态,第十四节 步态异常,（一）痉挛性偏瘫步态,病侧上肢屈曲、内收、旋前，不能自然摆动，下肢伸直、外旋，迈步时将患侧盆骨部提的较高，或腿外旋画一半圈的环形运动，脚刮擦地面,痉挛性偏瘫步态,（二）痉挛性截瘫步态,又称“剪刀样步态”,患者站立时双下肢伸直位，大腿靠近，小腿略分开，双足下垂伴有内旋,行走时两大腿强烈内收，膝关节几乎紧贴，足前半和趾底部着地，用足尖走路，交叉前进，似剪刀状,痉挛性截瘫步态,（三）慌张步态,帕金森病的典型症状之一,站立时身体前屈，头向前探，肘、腕、膝关节屈曲，双臂略微内收于躯干前,行走时启步困难，第一步不能迅速迈出，开始行走后，步履缓慢，后逐渐速度加快，小碎步前进，双上肢自然摆臂减少，停步困难，极易跌倒,转身时以一脚为轴，挪蹭转身,慌张步态,（四）摇摆步态,又称“鸭步”,行走时躯干部，特别是臀部左右交替摆动,摇摆步态,（五）跨阈步态,又称“鸡步”,是由于胫前肌群病变或腓总神经损害导致足尖下垂，足部不能背曲，行走时，为避免上述因素造成的足尖拖地现象，向前迈步抬腿过高，脚悬起，落脚时总是足尖先触及地面，如跨门槛样,跨阈步态,（六）感觉性共济失调步态,感觉性共济失调步态,肢体活动不稳，晃动，行走时姿势屈曲，仔细看地面和双腿，寻找落脚点及外周支撑,（七）小脑步态,行走时两腿分开，步基宽大，站立时向一侧倾倒，行走不稳且向一侧偏斜,小脑步态,指患者在意识清楚的情况下，出现的不受主观控制的无目的的异常运动,第十五节 不自主运动,（,Involuntary Movement,）,（二）舞蹈样运动,（三）手足徐动症,（四）扭转痉挛,（五）偏身投掷运动,不自主运动,（一）震颤,（六）抽动症,不自主运动,（一）震颤（,tremor,）,震颤的分类,1.,静止性震颤,静止性震颤（,static tremor,）是指在安静和肌肉松弛的情况下出现的震颤,表现为安静时出现，活动时减轻，睡眠时消失，手指有节律的抖动，每秒约,46,次，呈“搓药丸样”，严重时可发生于头、下颌、唇舌、前臂、下肢及足等部位,常见于帕金森病,（一）震颤（,tremor,）,2.,动作性震颤,（,1,）姿势性震颤,（,2,）运动性震颤,肢体和躯干主动保持在某种姿势时才出现,姿势性震颤以上肢为主，头部及下肢也可见到,常见于特发性震颤、慢性乙醇中毒、肝性脑病、肝豆状核变性等,又称意向性震颤,在运动过程中出现的震颤，越接近目标震颤越明显,多见于小脑病变，丘脑、红核病变时也可出现此种震颤,（一）震颤（,tremor,）,（二）舞蹈样运动（,choreic movement,）,临床表现：肢体不规则、无节律和无目的的不自主运动。上肢比下肢重，远端比近端重，随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失。头面部可出现挤眉弄眼、噘嘴伸舌等动作,病变部位：尾状核和壳核,又称指划动作或易变性痉挛,临床表现：由于上肢远端的游走性肌张力增高或降低，而产生手腕及手指作缓慢交替性的伸屈动作。有时出现发音不清和鬼脸，亦可出现足部不自主动作,（三）手足徐动症（,athetosis,）,病变位于基底节，又称变形性肌张力障碍,临床表现为：躯干和四肢发生的不自主的扭曲运动，躯干及脊旁肌受累引起的围绕躯干或肢体长轴的缓慢旋转性不自主运动是本症的特征性表现。颈肌受累时出现的痉挛性斜颈是本症的一种特殊局限性类,（四）扭转痉挛（,torsion spasm,）,（五）偏身投掷运动（,hemiballismus,）,为一侧肢体猛烈的投掷样的不自主运动，运动幅度大，力量强，以肢体近端为重,为对侧丘脑底核损害所致，也可见于纹状体至丘脑底核传导通路的病变,（六）抽动症（,tics,）,为单个或多个肌肉的快速收缩动作，固定一处或呈游走性,表现为挤眉弄眼、面肌抽动、鼻翼扇动、噘嘴。如果累及呼吸及发音肌肉时，抽动时伴有不自主的发音，或伴有秽语，故称“抽动秽语综合征”,第十六节 尿便障碍,（一）感觉障碍性膀胱,（二）运动障碍性膀胱,（三）自主性膀胱,（四）反射性膀胱,（五）无抑制性膀胱,（二）大便失禁,（三）自动性排便,（一）便秘,一、排尿障碍,二、排便障碍,（四）排便急迫,尿便障碍,尿便障碍包括排尿障碍和排便障碍，主要由自主神经功能紊乱所致，病变部位在皮质、下丘脑、脑干和脊髓,第十七节,颅内压异常和脑疝,成人：,80,180mmH,2,O,儿童：,40,100 mmH,2,O,颅内压增高,颅内压降低,一、颅内压异常,正常颅压,颅压异常,脑组织体积增加,脑水肿,颅内占位性病变,颅内血容量增加,脑脊液增加（脑积水）,颅腔狭小,颅压增高的机制,一、颅内压异常,颅内压增高的临床表现,表,3-6,急性和慢性颅内压增高临床表现鉴别,临床表现,急性颅内压增高,慢性颅内压增高,头痛,极剧烈,持续钝痛，阵发性加剧，夜间痛醒,视乳头水肿,不一定出现,典型而具有诊断价值,单或双侧外展神经麻痹,多无,较常见,意识障碍及生命体征改变,出现早而明显，甚至去脑强直,不一定出现，如出现则为缓慢进展,癫痫,多有，可为强直阵挛发作,可有，多为部分性发作,脑疝,发生快，有时数小时即可出现,缓慢发生甚至不发生,常见病因,蛛网膜下腔出血、脑出血、脑膜炎、脑炎等,颅内肿瘤、炎症及出血后粘连,良性颅内压增高,良性颅内压增高（,benign intracranial hypertension,）以颅内压增高为特征的一组综合征，又称为“假脑瘤”,临床表现,颅内压增高，腰穿压力,200mmH,2,O,伴头痛、呕吐及视力障碍,神经系统检查除视乳头水肿、外展神经麻痹外，无其它神经系统定位体征,头颅,CT,或,MRI,显示无脑室扩大或颅内占位病变,一、颅内压异常,1.,小脑幕裂孔疝,二、脑疝,颞叶内侧海马回及钩回等结构疝入小脑幕裂孔而形成,颅内压增高的症状明显加重,意识障碍进行性恶化,动眼神经麻痹可为早期症状（尤其瞳孔改变）,双侧锥体束损害体征,去脑强直及生命体征的改变,外侧型（钩回疝）,1.,小脑幕裂孔疝,二、脑疝,中央型（中心疝）,小脑幕上内容物向下移位通过小脑幕裂孔，使脑干逐层受累,明显的意识障碍，进行性加重,呼吸改变较明显,瞳孔可至疾病中晚期才出现改变,较易出现去皮质或去脑强直,小脑扁桃体及邻近小脑组织向下移位经枕骨大孔疝入颈椎管上端,枕、颈部疼痛，颈强直或强迫头位，意识障碍，伴有后组脑神经受累表现,分为慢性和急性枕骨大孔疝,（二）枕骨大孔疝,二、脑疝,谢 谢 ！,