儿童原发性肾上腺皮质癌的CT表现及鉴别.pdf

中国中西医结合影像学杂志2 0 2 3年9 月第2 1卷第5期581.儿童原发性肾上腺皮质癌的CT表现及鉴别刘娇静，陈露方，陈聪聪，范晓鸽，贾春阳，时胜利郑州大学附属儿童医院医学影像科，河南郑州450 0 0 0【摘要目的：总结儿童原发性肾上腺皮质癌(PACC)的CT表现，以提高对此病的认识。方法：对经病理证实的7 例PACC患儿的临床及CT资料进行回顾性分析，总结其特点。7 例均行CT平扫及增强扫描。结果：7 例均为单侧发病,左侧3例，右侧4例。CT表现均为囊实性肿物，内部见不同程度坏死囊变；5例呈类圆形,2 例呈分叶状；4例伴钙化，3例伴周围渗出。增强扫描肿瘤均呈明显不均匀渐进性强化，6 例肿瘤内部见多发粗条状肿瘤血管，2 例伴下腔静脉瘤栓，1例伴肠系膜多发肿大淋巴结。结论：儿童PACC多以性早熟就诊，CT提示肾上腺不均质肿瘤呈明显不均匀渐进性强化，结合实验室检查，可提高临床医师诊断及鉴别能力，但确诊仍依赖病理及免疫组化。【关键词儿童；肾上腺皮质癌；体层摄影术,X线计算机儿童原发性肾上腺皮质癌（primaryadrenocorticalcarcinoma,PACC)是一种起源于肾上腺皮质的罕见恶性肿瘤，占所有儿童恶性肿瘤的0.2%1-2 1。PACC恶性程度高，侵袭性强，预后差,误诊率高，早期诊断治疗可改善预后3。笔者回顾性分析7 例PACC患儿的临床及CT资料并总结其特点，旨在提高临床医师对该病的诊断准确率。1资料与方法1.11一般资料回顾性收集我院2 0 17 年5月至2 0 2 2 年8 月经病理证实的7 例PACC患儿,其中,男3例,女4例；年龄9 个月至8 岁1个月，10 mg/L,正常1例；血清神经元特异性烯醇化酶略升高4例；胰岛素样生长因子正常3例。5例行左手腕骨X线检查，示性早熟3例，骨龄正常2 例。行单纯手术切除3例，行手术切除及化疗4例。随访时间3个月至5年，1例于术后6 个月复发，后行化疗，复发灶逐渐减小；余6 例未见复D0I:10.3969/j.issn.1672-0512.2023.05.023通信作者刘娇静，Email：57 0 0 12 10 7 q q.c o m。发及转移。1.2仪器与方法7例均行CT平扫及增强扫描。检查前禁食4h，不能配合检查的患儿给予口服10%水合氯醛（剂量0.5mL/kg体质量）镇静。使用Philips256极速CT扫描仪，扫描参数：10 0 12 0 kV，10 0 150 m A，层厚5mm,行常规CT平扫及3期增强扫描。采用高压注射器以流率0.8 2.0 mL/s自肘静脉注人非离子型对比剂碘海醇(碘浓度30 0 mg/mL),剂量1.5 2.0 mL/kg体质量，于注射后2 32 5、556 0 s分别行CT动脉期、静脉期增强扫描,2 10 min行延迟期扫描。1.3图像分析原始图像先行1.0 mm薄层重建，再行MPR、M IP、VR等图像后处理。由2 名高年资诊断医师对图像进行分析，重点观察肿瘤位置、大小、形态、边界、密度、强化方式，以及有无血管瘤栓、周围组织侵犯、远处转移等，意见不一致时经双方讨论后达成一致意见。2结果2.1CT表现形态、大小及边界：5例肿瘤呈类圆形，2 例呈分叶状（图1），最大径5.2 15.9 cm，3例边缘毛糙、模糊，与周围组织分界不清,周围脂肪间隙内见条索状渗出。密度：肿瘤均呈囊实性,内见不同程度坏死囊变,均未见明显出血灶,其中1例呈假性厚壁囊肿，内部边缘见壁结节样凸起（图2），4例肿瘤边缘及内部见钙化（图1a，图3）。强化方式、有无瘤栓：肿瘤均呈明显不均匀强化,3期扫描强化范围逐渐增大,呈渐进性（图4),6 例肿瘤内部见多发条状、线状新生血管，肿瘤内部坏死囊变区未见强化。周围组织侵犯、受压移位及远处转移情况：患侧正常肾上腺582.结构均未见显示。4例发生于右侧者推挤肝脏、右肾及下腔静脉;3例发生于左侧者均推挤胰腺尾部、脾脏中国中西医结合影像学杂志2 0 2 3年9 月第2 1卷第5期及左肾。2 例伴下腔静脉瘤栓（图1c）,1例伴肠系膜多发肿大淋巴结。7 例CT检查均未发现肝、肺转移。DaDb2a侧肾上腺区类圆形肿物（箭），边缘蛋壳样钙化，内部斑点状、粗条状钙化，并见不规则坏死灶。图4患儿，女，39 个月，左侧PACC。冠状位动脉期（图4a）、静脉期（图4b)示左侧肾上腺区类圆形肿物呈明显不均匀渐进性强化，内见多发迁曲增粗血管影(箭）2.2病理结果及免疫组化PACC镜下肿瘤细胞呈弥漫排列、实性片状分布,部分细胞胞浆透明，与胞浆嗜酸性细胞交错分布，细胞异型性明显，可见较多瘤巨细胞，肿瘤细胞间富含薄壁小血管,局部侵犯包膜，部分可见被膜血管内瘤栓。免疫组化以神经胶质纤维酸性蛋白(Syn)及波形蛋白（Vimentin）表达率最高，7 例Syn、6 例Vimentin、5例 Melan-A、5 例 Inhibin-阳性,7 例CgA、6 例S100、5例CK、4例EMA阴性,P53为2 0%90%,Ki-67 为 10%7 0%。3讨论儿童PACC是罕见的内分泌恶性肿瘤，好发于05岁儿童，发病率低，每千万儿童中每年新增b图1 4原发性肾上腺皮质癌(PACC)CT图像注：图1患儿,女,9 个月，右侧PACC。C T 平扫轴位（图1a)示右侧肾上腺区肿物内部见针尖状钙化（箭）,动脉期轴位（图1b)示肿物呈分叶状，内见结节型坏死（细箭）及瘢痕型坏死（粗箭），静脉期冠状位（图1c)示下腔静脉内见条片状充盈缺损（箭）。图2 患儿,男,6 9 个月，右侧PACC。静脉期轴位（图2 a)及矢状位（图2 b)示肿物呈假囊肿型，囊壁厚薄不均并可见附壁结节（箭），内部见片絮b状强化影。图3患儿,男,34个月,左侧PACC。左23例45,女性发病率高于男性,本组 4cm时,中国中西医结合影像学杂志2 0 2 3年9 月第2 1卷第5期恶性可能性为7 0%;直径 6 cm时,恶性可能性增至8 5%9 。本组瘤体最大径均 4cm，平均最大径约7.6cm,均具有高度恶性倾向。PACC具有包膜,呈膨胀性生长，瘤体多呈类圆形,边界较清晰，当肿瘤细胞在各个方向的生长速度不一致时，肿瘤呈不规则形或分叶状10 。本组呈类圆形5例,分叶状2 例。PACC侵袭性强，易突破包膜,与周围组织粘连、分界不清，当瘤体包膜不完整，边缘毛糙、周围脂肪间隙模糊或消失时，提示肿瘤侵犯邻近组织。本组3例瘤体突破包膜生长，边缘模糊,其中1例瘤体巨大，上缘与肝脏分界不清,内侧推挤下腔静脉及肾静脉，下缘紧贴肾上极，邻近肾皮质变薄、毛糙，术中证实肿瘤侵犯邻近肝肾组织，相邻下腔静脉及肾静脉管壁瘤化严重，并可见受侵肝表面多发细小血管滋养瘤体。另2 例CT示包膜完整、边界清晰，术中见瘤体与周围组织粘连明显。PACC密度不均匀,可伴出血、坏死及钙化等。肿瘤坏死形态各异，可分为结节型、瘢痕型、假囊肿型、不规则型及混合型9 ,以不规则型最多见。结节型是瘤体内部见数个类圆形低密度坏死灶；假囊肿型是肿瘤内细胞彻底坏死后形成，囊壁不规则且厚薄不均,部分可见附壁结节3。本组肿瘤内均可见不同程度坏死囊变，上述几种类型均可见到，其中结节型1例，假性厚壁囊肿型1例,并可见附壁结节及片絮状软组织影漂浮。有文献报道，钙化是PACC的典型表现,发生率约30%1-12 ,多为点状、针尖状等13。本组钙化4例（57.1%），发生率明显高于文献报道，考虑与样本量偏小有关。4例中，点状及针尖状钙化3例,蛋壳样钙化及多发粗条状、斑片状钙化1例。本组均未见合并出血。增强多期扫描肿瘤呈明显不均匀渐进性强化，部分瘤体于动脉期见多发迁曲走行肿瘤血管,坏死囊变及钙化不强化,坏死不彻底区域于延迟期逐渐强化。CT增强扫描可观察PACC对周围血管的侵犯情况及有无血管瘤栓形成，本组2 例下腔静脉瘤栓,均在术中得到证实。儿童PACC应与神经母细胞瘤、肾上腺腺瘤及嗜铬细胞瘤等鉴别：神经母细胞瘤，多发生于4岁以下儿童,男性发病率高于女性14,瘤体较大，常跨越中线生长，并可见多发散在沙砾状及小片状钙化，伸人椎间孔及椎管,周围可见淋巴结转移，尿香草基杏仁酸阳性有助于鉴别;神经母细胞瘤临床症状多无特异性，而PACC多有性早熟表现。肾上腺腺瘤，富含脂肪组织，CT平扫密度较低，钙化及坏死少见15,体积一般较PACC小16 ,但较大的腺瘤与边界583.清晰、密度均匀的PACC难以鉴别。嗜铬细胞瘤，典型症状为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗，实验室检查血尿中儿茶酚胺及其代谢产物浓度升高，大多数为良性肿瘤，仅10%为恶性17 。增强扫描早期即明显强化,坏死囊变范围较PACC小6 。PACC恶性程度高，呈明显渐进性强化。综上所述，儿童PACC恶性程度高，预后差，术前准确诊断较困难。CT检查是术前评估儿童PACC的重要检查方法，还可用于术后监测有无复发及转移，结合临床表现及实验室检查，可提高诊断准确性。当临床上患儿有性早熟表现、CT检查发现肾上腺区囊实性不均质占位性病变时,应高度怀疑PACC。参考文献1 BRODANI V B,FRAGOSO MCBV.Pediatric adrenocorticaltumor-review and management update J.Curr OpinEndocrinol Diabetes Obes,2020,27(3):177-186.2白晓玲，盛庆丰,刘江斌，等儿童肾上腺皮质癌5例并文献复习J中华实用儿科临床杂志，2 0 2 0,354)：30 5-307.3许晓琴,姚振威,林含舜,等原发性肾上腺皮质腺癌的CT表现与病理特点J.中国医学计算机成像杂志,2 0 19,25(1):37-41.4 ZAMBAITI E,DUCI M,DE CORTI F,et al.Clinicalprognostic factors in pediatric adrenocortical tumors:ameta-analysis J.Pediatr Blood Cancer,2021,68(3):e28836.5 LOGIURATO D,ANTAL Z,ZHOU P.Long-term follow upand treatment outcomes of a 2 year-old-boy with metastatictestosterone-secreting adrenocortical carcinoma JJ.AACEClin Case Rep,2020,6(6):300-304.6王圆圆，李小会，杨明，等.儿童肾上腺皮质癌的临床和CT表现分析J.临床肿瘤学杂志,2 0 2 1,2 6(12):1140-1143.7】黄世浩，袁晓军.18 例儿童肾上腺皮质癌临床特点及预后分析J.中华转移性肿瘤杂志,2 0 2 1,4(4)：2 55-2 59.8 TAKEOKA M,TOYODA H,HIRAYAMA J,et al.Reportof 2 pediatric cases with Li-Fraumeni syndrome relatedmalignancy in a familyJ.JPediatr Hematol Oncol,2021,43(4):567-570.9郑兰,刘鸿圣，李建明，等儿童原发性肾上腺皮质癌的影像分析和鉴别诊断J.放射学实践，2 0 2 1,36（12）：1571-1576.10沃方明,王玉涛,张建，等.肾上腺皮质癌的CT、M RI 及PET/CT表现J医学影像学杂志，2 0 18,2 8（6）：9 9 3-996.11苏停停，尚进,袁佳，等肾上腺皮质癌影像学表现J.中国医学影像技术，2 0 2 0,36（12)：18 39-18 42.584.中国中西医结合影像学杂志2 0 2 3年9 月第2 1卷第5期银屑病关节炎的影像表现分析孙红梅,刘秀华,赵汗青，顾未未，徐明,王海麒,顾晓丽上海中医药大学附属光华医院放射科，上海2 0 0 0 52【摘要】目的：探讨银屑病关节炎的影像学表现，以提高对该病的早期诊断水平。方法：回顾性分析136 例银屑病关节炎患者关节部位的影像学表现。结果：X线检查132 例，其中远端指（趾）关节受累8 8 例，关节周围软组织肿胀55例，骨质疏松2 0 例，骨膜反应13例，骨破坏9 6 例，骨端溶解吸收13例，骨质增生10 0 例，关节间隙狭窄8 3个、增宽53个。CT检查31例，其中2 7 例骼关节面毛糙、骨破坏,间隙狭窄，椎体骨质增生、椎旁韧带骨赘形成。MRI检查45例，其中骨髓水肿34例，滑膜炎38 例，附着点炎2 8 例，腱鞘炎2 5例，关节周围炎2 1例，骨侵蚀19 例。超声检查34例，均有滑膜炎、腱鞘炎。结论：远端指（趾）关节是银屑病关节炎常见的发病部位，同一手指同时存在骨侵蚀和骨质增生，这对银屑病关节炎的诊断具有较高特异度。MRI和超声在银屑病关节炎的早期诊断中具有较高的敏感度。关键词银屑病关节炎；影像学表现；早期诊断银屑病关节炎是慢性炎症性疾病,病程长且反复发作，易导致关节肿胀和功能障碍，影响患者生存质量1-2 ,部分患者可在出现关节炎症状后再出现皮损，故早期诊断较困难。X线检查操作简单、价格低廉，可作为银屑病关节炎初筛的检查方法；CT显示骨破坏的敏感度和特异度均较高；而MRI和超声能很好地显示附着点炎、滑膜增生、腱鞘炎等征象，对银屑病关节炎的早发现、早诊断有着非常重要的作用3-5 。1资料与方法1.1一般资料回顾性分析我院2 0 15一2 0 2 0 年收治的136 例银屑病关节炎患者的临床和影像学资料,其中,男69例，女6 7 例；年龄159 0 岁，平均（51.0 11.5)岁。8 5例先出现皮损，2 6 例同时出现关节炎和D01:10.3969/j.issn.1672-0512.2023.05.024通信作者顾晓丽，Email：H U 9 0 6 16 3.c o m。皮损，2 5例先出现关节炎症状。1.2仪器与方法X线摄片采用GEDefinium6000DR。骶关节CT检查使用Siemens64排螺旋CT机，扫描范围自S,椎体上缘至尾骨下缘，扫描参数：12 0 kV，300mA，层厚、层距均为3mm。M RI 检查使用Siemens 1.5TAvanto MR扫描仪,行常规冠状位、矢状位及轴位 SE T,WI(TR 4106 0 0 m s、T E 8 11ms)、T,WI (T R 4430 6 10 0 m s、T E 8 8 10 4m s)、脂肪抑制 T,WI(TR 44306100ms、T E 8 8 10 4m s)扫描；骶髂关节行斜冠状位扫描，层厚3mm，层距0.3mm；扫描线与S2椎体长轴平行，扫描范围包括骨的前后缘。超声使用日本佳能Aplioi800超声仪,18 2 4MHz高频探头。1.3图像分析由2 位副主任医师进行独立阅片分析，意见分歧时，经协商达成一致。X线图像上重点观察骨质疏松、骨膜反应、骨破坏、骨质增生、软组织肿胀、关节间隙改变等；CT图像上重点观察有无骨破坏及关节间隙变化；MRI图像上重点观察有无骨髓水肿、附12茹立，陈挺，李盛，等.肾上腺皮质腺癌的CT、M R影像学特点及临床表现并文献复习J医学影像学杂志，2019,29(11):1985-1988.13汪建华，丁前江,马小龙，等肾上腺原发性皮质腺癌的CT与MRI表现及其病理基础J中华放射学杂志，2016,50(11):882-885.14苏鹏，刘志艳,ThomasJGiordano.2017版WHO肾上腺肿瘤分类解读J中华病理学杂志，2 0 18,47(10)：804-807.15 WANG Z,LIU G,SUN H et al.Clinical characteristicsand pronosis of adrenocortical 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