佝偻病HP.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,佝偻病,河南中医学院一系儿科,琚玮,维生素D缺乏性佝偻病,Rickets of Vitamin Ddeficiency,(VDR),学习目标,了解维生素D的主要生理功能,掌握维生素D缺乏的原因及发病机理,掌握维生素D缺乏性佝偻病的临床表现、预防和治疗,一、概念,维生素缺乏性佝偻病,（,VDR,）,是由于维生素D不足,导致,钙、磷代谢,失常,，,造成,以骨骼,损害,为,主要表现,的全身,性,慢性营养性疾病。,佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。,成人维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症,(Osteomalacia),。,年龄：,婴幼儿是高危人群，特别是,好发于3月2岁的小儿,，生长快、户外活动少。,地区：,北方患病率高于南方。,流行现状：,发病率逐年降低，病情趋于轻度。,发病情况,二、介绍维生素D,VD的来源、转化及生理功能,维生素D的转化,VD,25-羟化酶（肝脏）,25-（OH）D,3,*,1-羟化酶（肾脏）,1、25（OH）,2,D,3,*,VitD营养的评价,正常含量,25-(OH)D,3,10g/L,80g/L,1,25-(OH),2,D 0.03g/L,0.06g/L,血 清 25(OH)D3,浓度较稳定，可反,映体内维生素D营,养状况,维生素D的生理功能,1、,促进,小肠,粘膜对钙、磷的吸收,2、促进,肾,小管对钙、磷的重吸收，减少尿磷,的排除,3、促进成,骨,细胞增殖和,破骨细胞的分化,。,当血钙磷正常时，主要促进骨的矿化；当血钙下降,时，刺激破骨细胞成熟，促进旧骨溶解。,甲状旁腺素的生理功能,1、促进肠道对钙、磷的吸收；,2、促进肾小管对钙的重吸收，抑制对磷的重吸,收；,3、促进旧骨脱钙，使血钙增加，不能促进新骨,形成。,三、病因,*,1、围生期维生素D不足,2、日光照射不足,*,3、外源性维生素D摄入不足,4、生长过速,5、疾病影响,6、药物影响,缺乏户外活动,城市,工矿区烟雾、灰尘,冬季,(,2,)日光照射不足,日光照射转化维生素量的多少取决于三个因素:,(1)达到皮肤紫外线的强度,(2)日晒时间,(3)暴露的皮肤面积,重点提示,(,3,),外源性,维生素D摄入不足,天然食物不能满足需要,蔬菜及水果含量极微,食物中钙、磷含量过低或比例不当,(,4,)生长,过,速,，,需要量增加,骨胳的生长速度与维生素D和钙的需要成正比。,婴儿,早产儿,、双胎儿,(,5,)疾病及药物影响,胃肠道或肝胆疾病影响维生素D及钙磷的吸收和利用。,长期服用,抗癫痫药物,如苯妥英钠、苯巴比妥可干扰维生素D代谢；,糖皮质激素,能拮抗维生素D对钙的转运，因此都能导致佝偻病。,四、发病,机制,小肠Ca、P吸收,PTH调节,PTH,破骨细胞,作用,骨重吸收,血钙正常或偏低,成骨细胞代偿增生,骨样组织堆积（Rickets）,肾重吸收P,低血磷,钙磷乘积下降,骨正常矿化受阻,VitD,血钙,佝偻病,五、病理,病理改变的基础 细胞外液中的钙、磷浓度不足（乘积40），骨钙化过程受阻所形成的,病理表现 骨骺端骨样组织堆积，临时钙化线模糊或消失，骨端增厚、向两侧膨出,1.长骨骨骺端表现为肋骨“串珠”和“手、足镯”征，长骨骨干骨膜增厚、骨质疏松及弯曲变形,2.扁平骨（颅骨）表现为颅骨软化、骨样组织堆积（方颅）,六、临床表现及分期,1、初期,2、激期,3、恢复期,4、后遗症期,主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。,佝偻病初期,多见于6个月以内小儿,症状：非特异性神经精神症状(参考依据):,多为神经兴奋性增高的表现，,闹惊汗痒秃,体征：枕秃（,）,无骨骼改变,辅助检查,：,血清25-(OH)D下降,PTH升高,血钙下降、血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高,X线：正常或钙化线稍模糊,环 秃,枕 秃,佝偻病激期,1、症状：继续加重,2、体征（1）骨骼,头部,颅骨软化,，,方颅,，,前囟增大闭合延迟、出牙延迟,胸廓,肋骨串珠,，,肋膈沟,，,鸡胸/漏斗胸,四肢,手镯、脚镯 6月以上,下肢畸形 “O/X”形腿 1岁,其他,脊柱侧弯后凸、骨盆变形,方颅,鸡胸,肋膈,沟,手镯、脚镯,佝偻病手、足镯征,O型腿（膝内翻）,X型腿（膝外翻）,脊柱：,后突或侧弯等。,圆背,活动期（激期）,生长最快部位的骨骼改变,6月 以骨样组织堆积表现为主,肋骨串珠,rachitic Rosary,手脚、脚镯,widening of wrists and ankles,方 颅,caput quadratum,前囟宽大,wide open anterior fontanels,佝偻病激期,2、体征,（2）肌肉松弛、肌张力下降,动作发育与落后,（3）其他 条件反射形成缓慢,语言发育迟缓,免疫功能低下,蛙状腹,健康小儿,肌肉松软,表情淡漠,佝偻病激期,辅助检查,1、X线改变,*,（1）骨骺端钙化带消失,（2）骨骺端呈杯口、毛刷状,（3）骨骺软骨带增宽（2mm）；,（4）骨质疏松、皮质变薄,（5）,可有骨干弯曲畸形或骨折;,正常上肢,长骨X线,佝偻病上肢,长骨X线,正常下肢,长骨X线,佝偻病下肢,长骨X线,佝偻病激期,2、血生化改变,血清25-(OH)D,显著,下降,PTH,显著,升高,血磷,显著,降低,碱性磷酸酶,显著,升高,血钙稍低,佝偻病恢复期,以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。,X线：治疗2,3周后出现不规则钙化,线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常,血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常；,碱性磷酸酶约需1,2月降至,正常水平；,逐渐恢复正常,恢复正常,佝偻病后遗症期,多见于2岁以后的儿童,X线：,骨骼干骺端病变消失,残留不同程度的骨骼畸形,血生化：完全恢复正常,七、诊断,病史,临床表现,血生化检查,骨骼X线检查,25（OH）D3，1、25（OH）2D3早期下降,“金标准”：血生化与骨骼X线检查,提示,八、,鉴别诊断,1.,与其他病因所致佝偻病的鉴别,2.,先天性甲状腺功能低下,3.,软骨营养不良,4.,脑积水,低血磷抗维生素,D,佝偻病,远端肾小管性酸中毒,维生素,D,依赖性佝偻病,肾性佝偻病,肝性佝偻病,软骨发育不良：头大、前额突出,脑积水：前囟进行性增大,佝偻病与甲低的鉴别,相似点：出牙迟、前囟大闭合晚、动作发育迟缓,不同点：佝偻病 甲低,特殊面容 无 粘液水肿、眼距宽、鼻梁平、舌大,智力 正常 落后,佝偻病体征 有 无,血生化 AKP升高 AKP正常,T3T4TSH 正常 TSH明显的升高、T4降低,腕骨X线片 佝偻病改变 骨龄落后,骨龄正常,下肢生理性弯曲,下肢生理性弯曲：,正常下肢发育过程,九、佝偻病的治疗,佝偻病的一般治疗,1、合理喂养，按时添加辅食,2、户外活动,3、激期不久坐、久站，以防骨骼畸形,维生素D制剂,口服法：VD,2,20004000IU/天,（,50100g,）,1月后改为预防量400IU/天,1，25-（OH）,2,D,3,0.5,2,.0g/d，1月,后改为口服预防量,注射法：适用于重症、有并发症或不能口服的,患儿,VD,3,2030万IU 肌注1次,3月后口服预防量,10g（400IU）,外科矫形术,钙剂,一般可不加服钙剂，由于人体所需钙大部分可以从食物中获得，所以补钙应强调食补为主。,但对有,低钙抽搐,者或以淀粉为主食者应补适量钙剂。,加强户外活动，,多晒太阳,，增强小儿体质。并积极预防慢性病。,提倡,母乳喂养,，及时增添辅食。多食含维生素,D,及钙磷较丰富的食物,每天服,维生素D400Iu,预防。,十、预防,围生期：孕母应多户外活动，食用富含钙、,磷、维生素D以及其它营养素的食,物；妊娠后期适量补充维生素D,（800IU/d);,婴幼儿期：日光浴（户外活动）与适量补,充维生素D;,对体弱儿或冬春季,节，应用维生素D预防仍是重要方,法。一般维生素D每日需要量为,400800IU,早产儿、低出生体重儿、双胎儿:,生后2周开始补充维生素D800IU/d，,3个月后改预防量；,足月儿:,生后2周开始补充维生素D 400IU/日，,至2岁；夏季可暂停服用；,课堂练习,佝偻病激期的主要临床表现是（）,A,神经精神症状,B,骨骼病变,C,肌肉关节松弛,D,蛙状腹,E,运动发育延迟,课堂练习,颅骨软化多见于下列哪个年龄段儿童,(,）,A,4个月以内,B,3-6个月,C,7-8个月,D,1岁左右,E,2岁左右,课堂练习,患儿，8个月，易激惹，夜间哭闹汗多。查体：方颅，肋骨串珠、手镯征（+），诊断为佝偻病，以下哪项护理措施不当（）,A,提倡母乳喂养,B,多抱患儿外出晒太阳,C,操作轻柔以防骨折,D,积极进行坐、站练习,E,添加富含维生素D和钙质的食物,课堂练习,预防佝偻病的维生素D预防量为（）,A,100IU/d,B,200IU/d,C,400IU/d,D,800IU/d,E,1500IU/d,作业,1、补钙能治疗维生素D缺乏性佝偻病吗？为什么？,2、佝偻病期,激,症状、X线和血生化有哪些,表,现？,