脑表皮样囊肿MicrosoftPowerPoint演示文稿.ppt

*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,脑表皮样囊肿Microsoft PowerPoint 演示文稿,疾病概述,表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。,临床表现,症状发展缓慢，病程可长达数十年。临床症状体征与肿瘤部位有关，脑桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。,症状体征,一侧面部麻木、疼痛或抽动、听力减退、进行性视力障碍、复视、发作性头痛、呕吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不清、癫痫发作等。多饮多尿及内分泌功能障碍症状。眼底检查视乳头水肿，视神经萎缩为原发或继发性，偏瘫、失语和共济失调。,病因病理,表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。,影像表现,1.CT表现：,（1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值 015HU，边缘清楚。,（2）有两种形态：,扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。,团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。,（3）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。,（4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形；,（5）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。,2.MR表现：,鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。,T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。,肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈高信号影。,增强检查无强化效应。,诊断检查,1、病史 注意有无一侧面部麻木、疼痛或抽动、听力减退、进行性视力障碍、复视、发作性头痛、呕吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不清、癫癎发作等。有无多饮多尿及内分泌功能障碍症状。并注意病史的长短。,2、神经系统检查 面部感觉、听力、视力、视野、眼球运动等功能有无改变，眼底检查有无视乳头水肿，视神经萎缩为原发或继发性，有无偏瘫、失语和共济失调。,3、CT和MRI扫描 CT见瘤体为边界清楚、形态不规则、呈均匀的低密度影，少数为混杂密度。增强后无强化。MRI在T1加权上表现为略高于脑脊液的低信号影，T2加权上为略低于脑脊液的高信号。注射增强剂后囊肿无强化为其特征。,鉴别诊断,畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。,皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。,蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点,治疗方案,对桥小脑角区、鞍区、小脑幕裂孔区及脑室内的表皮样囊肿采用恰当的手术入路，尽可能争取连同包膜一起切除。包膜与周围重要结构粘连重者不宜勉强剥离，避免造成神经功能障碍。,保健提示,表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。,C,再见！,