周围神经病讲稿培训课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,三叉神经痛,Trigeminal neuralgia,概 念,三叉神经痛是指原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧痛。,病 因,原发性三叉神经痛的病因尚未明确。,多种学说：,微血管学说,机械压迫学说,缺血学说,癫痫学说,病毒感染学说,发病机制,由于致病因素的存在，使半月神经节的感觉根和运动支发生脱髓鞘的改变，脱失髓鞘的轴突与相邻纤维间发生短路。因此轻微的触觉刺激即可通过短路传入中枢，而中枢的传出冲动也可经短路成为传入冲动，如此达到一定的总和而激发半月神经节内的神经元产生疼痛。,病 理,在神经节细胞浆中出现空泡，轴突不规则、增生、肥厚、扭曲或消失，髓鞘明显增厚、瓦解，多数纤维有节段性脱髓鞘改变。,解 剖,三叉神经周围支,：,眼支,上颌支,下颌支,三叉神经周围支,*临 床 表 现,发病年龄：40岁以上，女性高于男性。,发病部位：上颌支或下颌支常见，单侧。,发作特点：突发短暂剧痛，持续数秒至,1到2分钟，骤然停止。,疼痛特点：刀割样、撕裂样、针刺样、,电灼样剧痛。,痛性抽搐,触发点：口角、鼻翼、面颊、舌等。,神经系统检查无阳性体征。,*临 床 表 现,三叉神经痛发作,（右侧）,诊 断,疼痛发作部位；,三叉神经分布区内；,短暂发作性剧痛；,触发点及诱发因素；,神经系统检查无阳性体征,。,鉴 别 诊 断,继发性三叉神经痛,牙痛,鼻窦炎,舌咽神经痛,*治 疗,药物治疗,：,适应症：,初患、年迈或合并有严重的内脏疾病，不宜手术及不能耐受者。,*治疗,药物,卡马西平,：,首选药物，有效率70%80%。,剂量：0.1,g,2次/,d,，,以后每天增加,0.1,g/d。,一般为0.60.8,g,/d。,苯妥英钠,：,有效率20%50%。,剂量：0.1,g 3,次/,d,，,以后每天增加,0.1,g/d，,最大不超过0.6,g,/d。,氯硝西泮,：,上述药物无效可用，,有效率40%50%。46,mg/d,。,七叶莲,：,疗效60%。,治 疗,神经阻滞疗法,：,适应症,：,药物治疗无效或有副作 用；,拒绝手术治疗或不适于手术治疗者；,作为过渡治疗为手术创造条件,。,方法,：,无水酒精、甘油或维生素,B12,。,优缺点,：,简易安全，但疗效不持久,。,治 疗,半月神经节射频热凝治疗：,适应症：,长期用药无效或无法耐受者,伽玛刀治疗,：,适应症：药物治疗和神经阻滞治疗无效；,手术治疗失败或复发；,身体情况不适合手术治疗者。,治 疗,手术治疗,：,适应症：,药物和神经阻滞治疗无效者。,方法：,微血管减压术；,颅外三叉神经周围支切断或撕脱术；,颅内三叉神经周围支切断术；,三叉神经感觉根部分切断术；,三叉神经脊髓束切断术,。,思考题,三叉神经痛的概念,三叉神经痛的临床表现,三叉神经痛的药物治疗,特发性面神经麻痹,Idiopathic facial palsy,概 念,特发性面神经麻痹是指原因不明，由于茎乳突孔内面神经非化脓性炎症引起的，急性发病的面神经麻痹。又称面神经炎或贝尔麻痹（,Bell palsy)。,病 因,病因未明。,与嗜神经病毒感染有关,。,发病机制,有学者认为是面神经本身或外周病变所致,面神经本身原因受凉所致，引起局部营养神经的血管发生痉挛，导致神经缺血、水肿及面神经受压。,外周因素则认为茎乳突孔内骨膜炎，是面神经受压或血液循环障碍，产生面神经麻痹。,病 理,面神经管内面神经和神经鞘的水肿，而后发生神经髓鞘及轴突的变性。,面神经中枢支与周围支,*,临床表现,发病年龄：任何年龄均可发病。,起病形式：急性起病。3到4天达高峰。,首发症状：患侧耳后或乳突区疼痛。,体征：额纹减少或消失、眼裂变大、闭眼不全或不能、贝尔现象。鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿时口角歪向健侧、鼓腮漏气、吹口哨不能。,特发性面神经麻痹,面神经麻痹,睫毛征,（右侧）,面神经不同部位损害的临床表现,Bell,氏,现象,特发性面神经麻痹,Ramsay-Hunt 综合征,临床表现,后遗症,：,面肌痉挛及抽搐,面肌联合运动,反常的味觉泪反射,面神经麻痹（后遗症）,面肌痉挛,（右侧）,面神经麻痹（后遗症）,假性面神经麻痹（左侧）,瘫痪侧因面肌张力增强而睑裂变窄、口角上抬、鼻唇沟深，乃形成对侧面肌的假性面神经麻痹。但在笑时仍露出面神经麻痹的本来面目,。,面神经麻痹（后遗症）,面神经麻痹恢复期的联合运动,表现在当口轮匝肌运动时（张口-3、示齿-4、鼓腮-5、吸吮-6），其眼轮匝肌也收缩（眼裂变小）。,当眼轮匝肌收缩时（闭眼），其口轮匝肌也收缩（口角牵拉）。,辅助检查,面神经兴奋阈值测定：,双侧兴奋阈值愈10,mA,愈后差,。,复合肌肉动作电位测定,：（三周内）,患侧波幅下降为健侧的30%以上，可能在2个月内恢复；,下降10%30%，在28个月内恢复；,下降10%以下恢复较差，需6个月1年。,鉴别诊断,格林巴利综合症,耳源性面神经麻痹,颅后窝肿瘤、脑膜炎,*,治疗,急性期,药物治疗,：,皮质激素,神经营养剂,局部循环改善剂,抗病毒药,可服用水杨酸类药物,*,治疗,急性期,物理疗法,保护眼睛,中医治疗,治疗,恢复期,康复治疗,手术治疗,面舌下神经吻合术,面副神经吻合术,预 后,70%可完全恢复；,20%部分恢复；,10%恢复不佳；,0.5%再发。,思 考 题,面神经麻痹的临床表现,Ramsay Hunt,综合征,面神经麻痹急性期治疗,坐骨神经痛,Sciatica,概 念,坐骨神经痛是指沿坐骨神经通路及其分布区内，以疼痛为主的综合症。,病 因,原发性坐骨神经痛,：,又称坐骨神经炎。,原因未明，临床少见。,多与受凉、感冒，牙齿、鼻窦、扁桃体等病灶感染有关。,坐骨神经解剖,坐骨神经是人体最粗最大的神经，直径约为1厘米左右，位于骶骨侧部，由,L45,与,S13,所组成，在梨状肌之下经坐骨大孔出小骨盆腔，下降至臀部于坐骨结节和股骨粗隆之间下行,。,病因,继发性,根性,：,椎管内疾病：脊髓和马尾的炎症、外伤、肿瘤、血管畸形等；,脊柱疾病：腰椎间盘突出、椎管狭窄、腰椎骨关节病、脊椎裂、炎症、结核、肿瘤等。,病因,继发性,根性,：,椎管内疾病：脊髓和马尾的炎症、外伤、肿瘤、血管畸形等；,脊柱疾病：腰椎间盘突出、椎管狭窄、腰椎骨关节病、脊椎裂、炎症、结核、肿瘤等。,病因,继发性,干性,：,骶髂关节病、髋关节炎、盆腔炎症及肿瘤、子宫附件炎症及肿瘤、妊娠子宫压迫、臀肌注射位置不当等。,*,临床表现,发病年龄,：青壮年多见。,起病形式：,急性起病。,疼痛部位：,坐骨神经分布区的腰部、臀部，向股后及小腿外侧、足部放射。,疼痛性质：,电激样、烧灼样、刀割样，可为持续性钝痛。,体征：,减痛姿势：腰部屈曲、患侧屈髋、屈膝、脚尖着地。,*,临床表现,运动障碍：,肌力弱、肌张力低。,压痛点：,腰椎4,5棘突旁点、骶髂点、臀点、股后点、腓点、踝点。,感觉障碍：,小腿后外侧、足背痛觉减退。,直腿抬高实验（,Lasegue,征）阳性,。,腱反射：,踝反射减弱或消失。,直腿抬高实验（,Lasegue,征）,辅助检查,X,线平片,CT、MRI、,椎管造影,B,型超声,脑脊液检查,电生理检查,诊 断,根据疼痛的部位、性质、放射方向，,加重和减轻因素；,运动障碍；,神经压痛部位、感觉障碍；,直腿抬高实验阳性；,踝反射减弱或消失。,鉴别诊断,急性腰肌扭伤,腰肌劳损,臀部纤维组织炎,髋关节炎,治疗,病因治疗,药物治疗,皮质激素,神经营养剂,消炎止痛药,物理疗法,封闭疗法,中医中药,多发性神经病,polyneuropathy,概 念,多发性神经病是指各种原因引起的肢体远端的多发性神经损害。临床表现为四肢远端对称性感觉、运动及自主神经障碍的临床综合征。,病 因,感染,自身免疫性疾病,营养障碍,代谢及内分泌障碍,中毒,遗传,结缔组织疾病,其它,临床表现,感觉障碍：,肢体远端的疼痛和感觉异常，四肢末端皮肤出现手套、袜套样感觉障碍。,运动障碍：,肢体远端对称性下运动神经元瘫痪。,自主神经障碍：,肢体远端皮肤发凉、光滑、菲薄、干燥、脱屑、指甲松脆、多汗或无汗。,辅助检查,神经冲动传导速度的测定,肌电图,血、尿、肝、肾常规检查,脑脊液检查,代谢、遗传检查,免疫学检查,内分泌检查,诊 断,四肢对称性末梢型感觉障碍,下运动神经元瘫痪,自主神经障碍,鉴别诊断,周期性瘫痪,亚急性联合变性,急性脊髓灰质炎,治 疗,病因治疗,多发生神经病治疗,卧床休息,药物治疗：,神经营养剂,皮质激素,疼痛治疗,理疗,护理,多发性神经病-,病例1,患者于8个月前误服砒霜一匙。3分钟后到医院洗胃。10多天后感觉双脚发麻。又45天后，感觉双小腿肌肉疼痛，大腿也发紧。双手又疼又麻。同时双手活动不灵。症状不见好转。,检查 脑神经检查未见异常。双手握力略弱，手肌无萎缩。双足下垂，跨阈步态。双前臂腕关节上3,cm,以下痛觉过敏。双髌骨下缘5,cm,以下痛觉过敏。深感觉正常。双侧腓肠肌有握痛。跟腱反射减弱。未引出病理反射。,诊断 砷中毒性多发性神经病。,多发性神经病-,病例2,患者于2个月前患尿道炎，服呋喃西林每次2片，一天三次，服30片后，尿道炎好转，但感觉手脚疼痛。几天后，尿道炎复发，又服呋喃西林。服60片后，手脚疼痛加重。同时手脚无力，拿不住东西，走路拖拉。约1个月后，手脚不疼，但觉手脚麻木，发紧，不知是否穿鞋。自己不能独自行走。,检查 脑神经检查未见异常。四肢力弱。双手大小鱼际肌轻度萎缩。双前臂中部以下痛觉减退。越向远端改变越明显。双小腿上1/3以下痛觉减退，越向远端改变越明显。双侧上下肢之深感觉消失。双侧腓肠肌握痛。腱反射对称存在。未引出病理反射。,诊断 呋喃西林中毒性多发性神经病。,多发性神经病-,病例3,患者于1个月前误服配好的敌百虫半两。然后呕吐。当时无其他症状。10多天后感觉双脚发麻发凉。走路时抬不起脚来。,检查 脑神经检查未见异常。双上肢正常。双下肢踝关节和趾关节不能伸屈，走路时足尖下垂。双小腿中部以下痛觉减退，深感觉正常。双侧腓肠肌握痛。跟腱反射减弱。未引出病理反射。,诊断 有机磷中毒性多发性神经病。,多发性神经病-,病例,患者因患肺结核服,Rimifon,已10多年。5个月前开始感觉手脚疼痛、麻木。2个月前感觉手脚无力，现在自己不能站，不能走。,检查 脑神经检查未见异常。四肢力弱，双手大小鱼际肌和骨间肌轻度萎缩。,双前臂中部以下痛觉略弱，深感觉减退。双小腿中部以下痛觉略弱，双下肢深感觉消失。跟腱反射减弱。未引出病理反射。,诊断,Rimifon,中毒性多发性神经病。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,（,Acute inflammatory demyelenating polyneuropathy）,AIDP,称吉兰巴雷综合征,又称格林-巴利综合征（,Guillain Barre,Syndrome GBS）,流行病学,年发病率:0.6/10万2.4/10万.,男性略多于女性;,各年龄组均可发病.,欧美-1625岁,4560岁高峰;,我国-儿童和青壮年多见.,发病季节:,北美和欧洲不明显,亚洲及墨西哥以夏秋季多见.,病因,病因尚未完全阐明。,一般认为属于一种迟发性过敏的自身免疫疾病。其病变及发病机理类似实验性变态反应性神经病。,病理,病变主要在脊神经和颅神经，主要在前根、肢带神经丛和近端神经干，也可类及后根、自主神经和远端神经。,神经根发生明显水肿，呈节段性脱髓鞘改变，轴突扭曲，粗细不等。周围间质有轻度淋巴细胞浸润，神经节细胞出现逆行性改变，雪旺氏细胞明显增生。,脊神经节、脊髓、脑干、大脑均有不同程度水肿。,临床表现,1发病年龄：任何年龄，4-6岁及青年人有2个高峰，男性略多，四季都可，以冬夏季略多。,2前驱症状：约半数以上发病前数日或数周有感染病史，少数有免疫接种史。,3起病形式：急性或亚急性，起病后逐渐加重，在1-2,w,内达高峰。,4运动障碍：首发症状是四肢对称无力，由远端到近端，或同时受累，波及躯干及呼吸肌，一般下肢瘫痪重于上肢。驰缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，无锥体束征。,5感觉障碍：比运动障碍为轻，起病时主观感觉异常。呈套状感觉障碍。,6颅神经障碍：双侧面瘫常见（成人），其次延髓麻痹（儿童），可有外展、动眼、舌下、三叉神经受累，偶见视乳头水肿。,7自主神经障碍：出汗，皮肤潮红，手足肿胀及营养障碍，少数心肌受累，心动过速，血压，直立性低血压。,8括约肌：一般不受累，因卧床、肢肌无力而出现尿潴留。,9病程：一周达高峰，症状稳定1-4,w,开始恢复。感觉先恢复，其次运动，反射恢复最慢。,临床分型,1.,经典,GBS:,为典型的,GBS.,2.,复发型,GBS:,本型病理改变有阶段性脱髓鞘,多有髓鞘增生.临床表现与典型相同,但发展缓慢,恢复不完全.,3.,Fisher,综合征:发病与空肠弯曲菌感染有关.临床表现为眼肌麻痹,共济失调,腱反射消失三联征.可有轻微的肢体力弱或感觉异常.为,GBS,一种亚型.,4.,脑神经型,GBS:,属少见变异型.临床表现为累及运动性脑神经,面神经受累多见,舌咽,迷走,动眼,外展及舌下神经可受损害.不伴有明显的脊神经损害体征.,临床分型,5.,急性感觉性多发性神经炎(,acute sensory polyneuritis):,表现为四肢的深感觉,浅感觉障碍.重症可有感觉性共济失调.没有运动障碍或轻微无力.病理改变为后根和感觉神经的脱髓鞘及淋巴细胞浸润.肌电图为感觉传导速度减慢和波幅明显降低.,6.急性全自主神经病(,acute panautonomic neuropathy):,表现为自主神经功能障碍.出现四肢无汗,皮肤干燥,瞳孔变化,腺体分泌障碍,血压生高或直立性低血压,心率固定或加快,胃肠功能紊乱,无张力性膀胱及性功能减退.,临床分型,7.,轴突型,GBS:,包括急性运动轴突型神经病(,acute motor axonal neuropathy AMAN),和急性运动感觉轴突型神经病(,acute motor sensory axonal neuropathy AMSAN).,病理及电生理改变均为轴突损害.临床表现,ANAN,为急性软瘫,肌萎缩明显.,AMSAN,有运动和感觉障碍;病情重,恢复慢,预后不佳.诊断均符合,GBS,标准.血浆交换治疗有效.,8.,假性肌营养不良:主要特点是发病2-4周后,出现四肢近端及肢带的肌肉萎缩,肌力及肌萎缩恢复慢.肌电图呈神经源性损害.,辅助检查,1,CSF：,蛋白-细胞解离、第三周最明显，,WBC 10-4010,6,/L,2,传导速度：早期正常，脱髓鞘时，神经传导速度减慢，60-70%波幅无明显改变。,3肌电：早期正常，3,w,后失神经电位。,诊断,诊断依据,：,1.病前1-4周有感染史；,2急性或亚急性起病；,3四肢对称性驰缓性瘫；,4,Csf,中蛋白-细胞分离。,鉴别诊断,急性脊髓炎质炎,：,（1）急性起病的肢体驰缓性瘫，但瘫痪,为节段性，不对称。,（2）病前有发烧。,（3）,csf,蛋白及细胞均增高。,（4）运动神经传导速度可正常，但波幅,减低，肌电图有失神经现象。,鉴别诊断,全身型重症肌无力,：,（1）四肢驰缓性瘫。,（2）起病慢、症状有波动，晨轻暮重。,（3）疲劳及新斯的明试验（+）。,（4）,Csf,正常。,鉴别诊断,周期性麻痹,：,（1）肢体驰缓性瘫，过去有发作史。,（2）无感觉障碍及颅神经损害。,（3）血,K+，,心电图改变，,补钾症状迅速缓解。,治疗,（一）综合治疗：保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。主要危险是呼吸肌麻痹。咳痰无力、排痰不畅是本病的突出问题。,选择气管切开时机：咳痰不能、声音嘶哑、呼吸无力、口唇发绀。,鼻 饲,导 尿,Lawn,等的研究发现80%需要辅助呼吸的,GBS,患者在晚6时到晨8时之间气管切开,可能的原因包括:,卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷.,在快速眼球运动睡眠期,发现健康人肋弓外突,对呼吸的作用减弱,而膈肌是主要承担者.,睡眠时中枢性呼吸驱动减弱.,这3个因素可使,VC(,肺活量)减少50%.,快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一,步增加死腔.,睡眠可使咳嗽反射下降,减少分泌物的排出,而阻塞气道.,治疗,（二）药物治疗：,1大剂量免疫球蛋白,（0.4,g/kdd 5,天）,2血浆交换,3激素：多数认为急性期无效,4神经营养剂,（三）合理应用抗菌素，避免感染,（四）肢体功能练习。,慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病,（,Chronic inflammatory demyelenating polyneuropathy,CIDP ）,AIDP,与,CIDP,的不同点:,AIDP,发展迅速,很快达到高峰,然后慢慢恢复,而,CIDP,发展缓慢,其症状是在几个月或几年后才达到高峰.,AIDP,患者在发病前常有病毒感染史,而,CIDP,患者少有此种情况.,AIDP,患者有呼吸衰竭而需要人工呼吸治疗者较多,但,CIDP,患者极少此种情况.,AIDP,也可复发,其复发率为0%-10%,复发间距一般在5月-8年后复发,每次发作时的特点均符合,AIDP.CIDP,则复发多见,并且病程缓慢.,病 因,机理尚不明,可能与免疫有关.,CIDP,病人的神经有抗神经抗体,神经上,沉积,IgM,和,IgG.,有的有抗髓鞘抗体.,有认为有基因有关.,具有,HLA,抗原中的,A,1,B,8,DRW,3,和,DW,3,者较易患病.,病 理,双侧神经根和周围神经普遍受累,主要涉及腹根或可累及脊神经节或背根,有时亦可涉及中枢神经系统.,在周围神经上的血管周围有单核细胞浸润,水肿.,神经有节段性的脱髓鞘和复髓鞘,有慢性,肥厚性神经病变,但无炎症感染的特点.,临床表现,发病前常无前驱感染史,发病隐潜.,CIDP,可发生在任何年龄.,常见症状以肌无力和感觉障碍为主.,肌无力症状常是对称性的,主要表现肩,上肢和大腿无力,也可和并有前臂,小腿,手和足的无力,肢体无力较躯干无力更为常见.,感觉症状常表现有感觉丧失,不能辨别物体,不能完成协调动作,病人诉有麻木,刺痛,紧束,烧灼或疼痛感.,有视觉减退,复视,下颌无力,面肌无力,面部麻木.呐吃,吞咽困难等颅神经障碍.,少数病人有,Horner,综合征,原发性震颤,尿失禁和阳萎等.,诊断标准,(1989年,Barohn,提出),必需包括标准,:,进行性肌无力,(缓慢进行,阶梯性或复发)2个月.,对称性上肢或下肢的近端,和远端肌无力.,腱反射减低或消失.,诊断标准,主要实验室标准,:,神经活检有节段性脱髓鞘,复髓鞘,神经纤维,丧失,葱球样形成和血管周围炎症等脱髓鞘,病变的主要特征.,神经传导检查有传导速度变慢,至少2根运动,神经的传导速度低于正常70%以下(受累神,经必须排除系局部压迫所致).,脑脊液蛋白0.45,g/L.,诊断标准,必须排除标准 病人必须没有这些特点,:,临床特征:纯感觉神经病,手或足残缺,色素性视网膜炎,鱼鳞癣;曾应用或接触可引起周围神经病的药物或毒品.,实验室:低血清胆固醇,卟啉症代谢异常,空腹血糖7.5,mol/L,低血清维生素,B,12,甲状腺功能减低,重金属中毒,CSF,白细胞50,x 10,6,/L.,神经活检标本显示血管炎,神经纤维肿胀,髓鞘内空泡,淀粉样物质沉着,肾上腺白质萎缩,球样细胞白质营养不良或,Refsum,病等特征.,电诊断检查有神经肌肉传递缺陷,肌病或前角细胞疾病的特征.,治疗,泼尼松的递减法,:,高剂量日 低剂量日 时程 递减方法,100 100 3-4,W(100mg/d),100 100-10 9 W 10mg/W,100 10,0 2 w 5,mg/w,停服,100 0 2-4,W,无反应,高剂量日减,并应用免疫抑制剂,100,70 0 18-22w 5,mg/,3-4w,高 70,mg,70,40 0 36-48W 2.5mg/3-4w,高,40mg,40,20 0 8-16w 2.5mg/1-2w,高,20mg,20,10 0,维持量,2.5mg/3-4w,高,10-15,