抗磷脂抗体综合症与肺动脉高压-医学课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,5,年前劳累后胸闷，气急，伴有恶心，呕吐，头晕等症状，无胸痛、咳嗽、咯血、反酸，无意识丧失，休息可缓解。未予治疗，症状逐渐加重，现稍活动即出现胸闷、气急等症状，并伴有双下肢水肿，可平卧，无夜间呼吸困难等症状。,2010,年,2,月因“脑梗塞”入当地医院就诊查心电图：下壁、前壁导联,ST,段压低,0.1-0.2mv,，,T,波倒置，,SQ,。心脏超声：右房、右室增大，三尖瓣中度反流，肺动脉高压，,RVSP86mmHg,，诊断“肺栓塞”，治疗效果不佳后转入我科。,既往高血压,20,年余，最高达,180/100mmHg,，服用药物不详，血压控制不佳。,病例特点：,查体：,生命体征正常，口唇发绀，双侧肺下叶闻及湿罗音，心界向左下扩大，心率,80,次,/,分，胸骨左缘第二肋间可闻及连续性吹风样杂音，三四肋间闻及,4/6,级收缩期杂音，双下肢水肿。,辅助检查：,2010-10-29,邵逸夫医院：,心脏,MRI,：,（,1,）右室增大明显，右室整体收缩功能明显减低 （,2,）重度肺动脉高压改变，受过灌注现象右室流出道内异常血 流信号，考虑冠状动脉,-,肺动脉瘘可疑（,3,）左室心肌中段下外 侧壁延迟强化灶，考虑陈旧性透壁心梗可能，建议进一步冠脉,CT,或者造影明确检查,冠脉,CT:,（,1,）左冠前降支近段钙化斑块，管腔无明显狭窄（,2,）右房右室增大，肺动脉增宽。,肺通气,-,灌注核素显像：,肺灌注显像示右肺上叶尖段、后段、中叶内段、下叶背段放射性稀疏缺损，与肺通气现象不匹配，首先考虑肺栓塞。,入院心电图,：,SQ T,1.,窦性心率,2.,完全性右束支传导阻滞,3.,右室大,BNP:392,心肌酶谱未见异常,D-,二聚体等凝血指标未见异常,抗“,O,”、,ESR,、类风湿因子，补体,C3/C4,未见异常；,入院时：,PO2 47.8mmHg SatO2 82.7%,吸氧后：,PO2 85.9mmHg SatO2 96.3%,入院后我院检查结果：,腹部超声：肝胆胰脾肾未见异常。,心脏超声：右心增大，二尖瓣少量返流（,2ml,），三尖瓣大量返流（,9ml,），肺动脉瓣大量返流（,7ml,），卵圆孔重新开放（微量右向左分流），肺动脉增宽，,重度肺动脉高压（,80mmHg,）,胸部正位片：心影增大，肺动脉段突出。,肺动脉高压诊断明确！,胸部,CTA,增强扫描：肺动脉高压改变，右心增大。,未发现有肺动脉栓塞！,肺动脉高压病因？,肺动脉高压病因分析,1.,特发性肺动脉高压：,患者发病年龄偏大，病史较短，不支持。,2.,先天性心脏病：,由左向右分流引起的肺动脉高压，本院心脏超声排除“室间隔缺损”、“房间隔缺损”，冠脉造影排除了“冠状动脉肺动脉瘘”、“肺动脉导管未闭”。,3.,慢阻肺等肺部疾病导致的肺动脉高压：,无长期咳嗽咳痰病史，肺部,CT,未发现慢阻肺的病理生理改变，连同病毒性肺炎等无临床病史，不支持。,4,.,肺间质性病变性肺动脉高压,：,患者塑料工厂工作,20,年余，入院后肺部,CT,提示双下肺毛玻璃样病变，不能排除，但患者无活动性呼吸困难、,X,线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍病史，不支持。,5.,睡眠呼吸暂停综合征性肺动脉高压,：,病史不支持。,6.,HIV,感染,：,辅助检查为阴性，不支持。,7.,门脉高压,：,腹部超声不支持。,8.,慢性血栓栓塞性肺动脉高压,（最终结论）：,邵逸夫医院的检查（,肺通气,-,灌注核素显像,）可靠。,肺部,CTA+,双下肢超声,+,腹部血管超声均未发现血栓，肺内的血栓如何而来,9.,结缔组织病性肺动脉高压：,（患者出院后的结果回示）,是否抗新心脂抗体阳性也参与形成肺动脉高压形成,？,其机制,？,肺心病（肺动脉高压）与抗心磷抗体相关性分析,研究对象：,肺动脉高压肺心病患者组,40,例,男,18,例,女,22,例,年龄,55 76,岁,平均,65.6,岁,诊断均为临床及实验室所证实,;,对照组,40,例,均为健康体检者,男,24,例,女,16,例,年龄,35 60,岁,平均,45.2,岁。,检测方法：,应用美国,Trinity biotech,公司提供的,ACA(1gG,、,IgA,、,IgM),检测试剂盒,采用,ELISA,法检测,按说明书操作。,统计学方法：采用,X2,检验。,结果：,患者组,IgG-ACA,、,IgA-ACA,、,IgM-ACA,阳性率与对照组对比有显著性差异,(p 40GPL,、,IgM,型,ACA 40MPL,或滴度,99%,正常人群滴度,;,（,2,）检测到,IgG,或,IgM,型,2-GP1,抗体,滴度,99%,正常人群滴度。,Miyak is sLock sh in MD.Atsum i T,et al International consensus,statement on al l update of the classification criteria for definite antiphespholipid syndrome J.J Thromb Haemost,2006,4:295-306,（四）抗磷脂综合征的治疗,基本治疗原则：,抑制抗体的产生,清除已存在的血清中抗体,改善凝血功能异常,防止血栓及流产的再发。,具体治疗：,（,1,）,Lock shin MD/Antiphospholipid syndrome.Ruddy S,Harris ED,Sledge CB,eds.Kelley,，,s Textbook of Rheum atology M .6 th ed.,Beijing:H ea lth As ia E lssev ier S cien ce,2002.,（,2,）原发性抗磷脂综合征诊治指南,.,中华风湿病学杂志,2003,7(9):574-576 34,林其德,肖云山,.,中华医学会风湿病学分会在,APS,诊治指南中推荐：,对急性期血栓,(72,小时内的静脉血栓,8 12,小时内的动脉血栓,),可行取栓术或血管旁路术。有手术禁忌者可溶栓,溶栓后以肝素或华法令抗凝治疗。,临床发现溶栓后易发生再栓,故须长期使用抗血小板聚集药物,直至,APL,阴转后,4,个月。慢性期血栓以口服抗凝治疗为主,监测,INR(,动脉血栓控制在,2.5 3.0,静脉血栓则在,2.0 3.0),。,原发性抗磷脂综合征诊治指南,.,中华风湿病学杂志,2003,7(9):574-576,APS,中糖皮质激素与免疫抑制剂不作为常规治疗,只有在出现严重血小板减少、溶血性贫血,不宜使用抗凝药物时才考虑使用,有时甚至需大剂量激素冲击及血浆置换来控制症状,（四）目前检测和治疗存在的不足与展望,APS,中,ACA,、抗,2-GP1,抗体和,LAC,的阳性检测率分别为,29.3%,、,22.4%,和,6.3%,且均有一定的诊断价值。,目前实验室主要检测,ACA,但其干扰因素多,实验误差大。,在曹文华等人的研究中发现在,SLE,患者中抗,2-GP1,抗体的特异性及阳性率均高于,ACA,从而提示,抗,2-GP1,抗体与,APS,的相关性可能比,ACA,更密切。,曹文华,.,抗,2-GP1,抗体与抗磷脂抗体综合征的相关性研究,J.,中国免疫学杂志,1999,15(5):233-234.,目前监测存在的不足：,目前治疗难点,:,在于常规治疗无效的,APS,以及非血栓表现的,APS,如心脏瓣膜病变或神经病变。,现认为每天,0.2 0.4 g,的羟氯喹可减少,APL,生成,并有抗血小板聚集作用,可用于常规治疗无效的患者。,治疗展望：,IL-3,治疗,APS,目前仍在动物实验阶段,重组,IL-3,治疗,APS,小鼠能减少鼠胚胎丢失,改善血小板数量和部分凝血酶时间,明显减轻鼠的,APS,症状。因此,IL-3,有可能成为治疗,APS,的新途径,。另外,，,TNF-,获得性免疫有也可能成为,APS,的一种免疫治疗手段。,