先天性心脏病VSdtofPDA培训课件.ppt

,6,版,第,儿科学,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,1,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,1,*,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,6,版,第,儿科学,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,1,文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,室间隔缺损,室间隔缺损（,ventricular septal defect,VSD）占我国先天性心脏病的50%,小儿最常见的先天性心脏病,约40%合并其它先天性心血管畸形,VSD分类（1）,按缺损位置分为,：,膜周部型：约,60,%,70%,流出部型,流入部型,肌小梁部,约,20%,30%,VSD分类（2）,小型室缺（,roger病）,中型室缺,大型室缺,缺损直径,(mm),缺损面积(cm,2,),5,1,5,1.,0,分流大小,少,中等,大,症状,无或轻微,有,明显,肺血管,可无影响,有影响,肺高压,Eisenmenger综合症,按缺损大小分类：,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于：,VSD缺损的大小,左右心室的压差,体肺循环的阻力,艾森曼格（,Eisen-menger）综合征,小型缺损,(缺损直径为0.2O.5cm),，分流量很小，一般不造成明显的血流动力学紊乱,中等缺损(O.51.,5,cm),，常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的,4060，肺循环血量增加，,左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力高于正常,大型缺损,(1.,5,3cm),，分流量占肺循环血量,60以上，常有,左、右心室明显扩大和肺动脉高压,，双向分流甚至右向左分流，,最后发展为重度器质性肺动脉高压即,Eisenmenger综合征,VSD血液循环途径,VSD分流,肺循环充血,肺动脉充血,右心室,右心房,上下腔静脉,肺静脉回流增多,左心房扩大,左心室扩大,主动脉搏血减少,体循环缺血,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期,机制,不可逆的肺动脉高压产生,右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流,临床表现：持续性青紫,为手术禁忌证,如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,为什么,VSD左心房会增大？,LV,RV,LA,RA,VSD临床表现,临床症状,轻者可无症状,肺循环充血和体循环缺血表现,潜伏紫绀,并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎,VSD听诊,胸骨左缘,3、4肋间可及-级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导,二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）,肺动脉高压时P2亢进,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主,肺纹理增粗,肺动脉段凸出,主动脉弓影缩小,患儿，男，,3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大。,VSD超声心动图,LV,RV,VSD,二维显示缺损直接征象,彩色多普勒显示心室水平分流,频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力,Qp/Qs=1 正常,Q,p,/Q,s,1.5 中等分流,Qp/Qs2 大量分流,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能,内科治疗：防治心衰,外科直视手术修补,心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,VSD介入治疗,年龄,3岁,体重5Kg,有外科手术适应症的膜部室间隔缺损,伴膜部室间隔瘤形成时，瘤体未影响右室流出道,轻到中等度肺动脉高压而无右向左分流,VSD上缘距主动脉瓣至少1mm，距三尖瓣至少3mm，,VSD最窄直径14mm,VSD,动脉导管未闭,patent ductus arteriosus,PDA,动脉导管未闭,动脉导管未闭（,patent ductus arteriosus,PDA）,指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;,占先天性心脏病的15%;,PDA病理分型,管型,漏斗型,窗型,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于,导管的大小,主肺动脉压差,差异性紫绀（,differential cyanosis）,肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致,;,下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,PDA血液循环途径,PDA分流,右心室,肺动脉充血,肺循环充血,肺动脉高压,肺静脉回流增多,左心房扩大,左心室扩大,主动脉,体循环缺血,脉压差增宽,上下腔静脉,右心房,LV,RV,LA,RA,为什么,PDA左心房会增大？,PDA临床表现,临床症状,轻者无症状,咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等,并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、,充血性心力衰竭,听诊,胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期,二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）,P2亢进,周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,PDA X线检查,心胸比例增大,左心房心室增大,肺血增多,肺动脉段凸出,主动脉弓正常或凸出,患儿，女，,13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。,PDA超声心动图,二维可以直接探查到,PDA,脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱,彩色多普勒见PA与DO分流,PDA治疗,内科治疗,防治心衰,对于早产儿，用消炎痛可促使,90%PDA关闭,外科手术,介入治疗,PDA介入治疗,PDA直径12mm,体重5Kg,PDA,介入治疗前后血管造影对比,返回,法洛四联症,tetrology of Fallot,TOF,法洛四联症,法洛四联症（,tetrology of Fallot,TOF）,约占先天性心脏病的12%,婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,包括四种畸形,TOF的四种畸形,右室流出道梗阻,漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚：继发性改变,TOF常合并的畸形,右位主动脉弓（,25%）,左上腔静脉残留,房间隔缺损,动脉导管未闭,冠状动脉异常,三尖瓣异常,肺动脉及分支异常,TOF 病理生理,非青紫型：,肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流,青紫型：,肺动脉严重狭窄，呈右向左分流,伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;,肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,青紫型,TOF病理生理,VSD分流,肺循环缺血,气体交换减少,狭窄的肺动脉,右心室肥厚,右心房,上下腔静脉静脉血,肺静脉回流血减少,左心房,左心室,骑跨的主动脉,体循环血氧饱和度下降,紫绀,导致紫绀,TOF临床表现,症状,青紫：呈中央性，活动或气急时加重,蹲踞：多见于年长儿,杵状指（趾）,阵发性缺氧发作,发育落后,呼吸困难,并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,阵发性缺氧发作（,anoxic spell）,常见于婴儿,诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等,;,产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，,导致脑缺氧,表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡,处理：,胸膝位,吸氧,新福林,0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注,5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注,吗啡,0.10.2mg/kg皮下注射,预防：心得安,13mg/（kgd）口服,TOF听诊,胸骨左缘,2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤,P2减弱,狭窄严重时杂音反而不明显,TOF X线检查,心影不大,“靴形”心，心尖上翘所致,肺动脉段凹陷,两肺纹理减少,偶见网状纹理,（侧支循环形成）,25%可见右位主动脉弓影,TOF心电图,电轴右偏,右室肥大，严重者可呈现心肌劳损,右房肥大,患儿，,9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴,o,RBBB。,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨,大动脉短轴切面见右室流出道狭窄,彩色多普勒见室缺分流,TOF心导管检查和心血管造影,指征：,有其它可疑的伴随畸形,冠状动脉不清晰,评估：,右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况,冠状动脉走行,为制定手术方案和估测预后提供必要信息,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症,外科治疗：可大大降低本病死亡率,A.,根治手术,B.,姑息手术：改善肺血流量,I.,锁骨下动脉,-肺动脉吻合术,(Blalock-Taussing术）,II.,上腔静脉右肺动脉吻合术,（,Glenn术）,返回,TOF根治术,TOF姑息术,Differentiation of common CHD,类型,VSD,ASD,PDA,TOF,分类,L to R shunt,R to L shunt,心脏体征,杂音部位,杂音响度和性质,震 颤,P,2,L 3-4,L 2-3,L 2,L 2-3,2-5 粗糙SM 传导广,2-3 吹风SM传导小,2-4 连续机器 传导广,2-4 喷射SM 传导广,yes,No,yes,May be yes,亢进,亢进固定分裂,亢进,减低,Differentiation of common CHD,类型,VSD,ASD,PDA,TOF,分类,L to R shunt,R to L shunt,X线检查,房室增大,肺动脉段,肺 野,肺门,舞蹈,LV,LA,RV,RA,RV,LA,LV,RV肥厚,凸出,凸出,凸出,凹陷,充血,充血,充血,少血,Yes,Yes,Yes,No,