贫血(樊丽华).ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,贫血,贫血,(anemia)系指由多种原因引起的外周血中红细胞(,RBC,)计数、血红蛋白,(Hb,)含量或红细胞压积（,PCV或HCT,）低于,参考范围下限,的一种病理状态或综合征。,贫血不是一种独立疾病，而是很多疾病的一种症状。,病例1,患者 男 43岁 头昏 乏力 面色苍白二月 血常规:Hb 6.3g/L WBC,PLT正常 骨髓细胞学检查:幼红细胞增生明显，成熟红细胞明显大小不等，中心淡染区明显扩大,外周血片检查：成熟红细胞明显大小不等，形态不整，中心淡染区明显扩大,骨髓铁染色：外铁（-）内铁15%）,诊断：遗传性球形红细胞增多症,鉴别诊断,遗传性椭圆形红细胞增多症,自身免疫性溶血性贫血,TTP,自身免疫性溶血性贫血,中晚幼红细胞增生,嗜多色红细胞易见,遗传性椭圆形红细胞增多症,TTP,外周血可见破碎红细胞,病例3,患者 女21岁 发热 乏力 无肝脾肿大 血常规:Hb 3.3g/L WBC1.5G/L,PLT2.1G/L 骨髓细胞学检查:粒红细胞比值及巨核细胞减少，骨髓小粒已非造血细胞为主,外周血片检查：成熟红细胞大小不等，血小板少见,骨髓小粒,骨髓细胞学镜下脂肪细胞明显增多,骨髓活检,诊断,骨髓细胞学诊断：再生障碍性贫血，建议骨髓活检进一步确诊,临床诊断：再生障碍性贫血,鉴别诊断,急性造血功能停滞,纯红细胞再生障碍性贫血,低增殖性MDS,SLL,急性造血功能停滞,骨髓造血岛,可见早期幼红细胞,纯红细胞再生障碍性贫血,SLL,病例4,患者 男 57岁 乏力 厌食 面色苍白,血常规:Hb 6.1g/L WBC3.2G/L,PLT7.8G/L,骨髓细胞学检查:幼红细胞增生明显，部分幼稚粒红细胞可见明显巨幼变,成熟红细胞明显大小不等以大细胞为主,外周血片检查：成熟红细胞明显大小不等，形态不整，以大细胞为主,骨髓:,可见巨幼变中幼红细胞及杆状核粒细胞,诊断,骨髓细胞学诊断：1.MA 2.MDS待排,临床诊断：MA,鉴别诊断,MDS,双向性贫血,MDS,双向性贫血,的诊断和形态学特点,骨髓增生异常综合征()是造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成有量和质的异常,临床上表现有难治的、程度不等的不同系列或三系血细胞减少,骨髓有核细胞增生,有病态造血现象,约20%40%可转化为急性白血病。,幼红细胞形态异常,幼红细胞形态异常,幼红细胞形态异常,环形鉄粒幼细胞,环形鉄粒幼细胞,粒细胞形态异常,粒细胞形态异常,巨核细胞形态异常,巨核细胞形态异常,MDS 的 WHO 分型,难治性贫血,(,),环状铁粒幼细胞性难治性贫血,(,),难治性血细胞减少有多系病态,(,),原始细胞过多难治性贫血(,),不能分类(MDSU),5-综合征,MDS 的 WHO 标准,RA,血象：贫血，无或极少原始细胞,骨髓象：仅有红系病态造血，原始细胞 5%，环铁 15%,RARS 血象：贫血，无原始细胞,骨髓象：仅有红系病态造血，原始细胞 5%，环铁 15%,RCMD,血象：血细胞减少（二系或全血细胞），无 Auer 小体，单核细胞 有核细胞的10%，无 Auer 小体原始细胞 5%，环铁 15%,RCMD-RS,血象：血细胞减少（二系或全血细胞），无、极少 Auer 小体，单核细胞,有核细胞的,10%,，无,Auer,小体原始细胞,5%,，环铁,15%,RAEB-1,血象：,血细胞减少,，原始细胞,5%,，无,Auer,小体,，单核细胞,1X10,9,/L 骨髓象：,单或多系病态造血,，原始细胞,5%-9%,，无,Auer,小体,RAEB-2血象：,血细胞减少,，原始细胞,5-19%,，有或无,Auer,小体,，单核细胞,1X10,9,/L 骨髓象：,单或多系病态造血,，原始细胞,10%-19%,，有或无,Auer,小体,MDS-,无法分类,血象：,血细胞减少,，无或极少原始细胞,，无,Auer,小体,骨髓象：,粒或巨核一系病态造血,，原始细胞,5%,，无,Auer,小体,MDS-5q-血象：,贫血，原始细胞,5%,，血小板正常或增加,骨髓象：,巨核细胞正常或增加伴少（低）分叶核，原始细胞,5%,，无,Auer,小体，染色体仅有,5q-,骨髓增生异常综合征,RA,血象：红细胞明显大小不等，形态不整,骨髓增生异常综合征,RARS,血象：可见红细胞内嗜碱性包含体（,pappenheimer,小体），为铁颗粒,骨髓增生异常综合征,RARS,髓象,胞浆空泡化,，严重血红蛋白化不足，可见于较晚期的嗜多色性红细胞和固缩核红细胞,RAEB,髓象,中性分叶核粒细胞无颗粒，可见异常粒,-,单细胞，难以划为粒系或单核系,5,q-,综合征血象,可见大红细胞、中性粒细胞分叶过少，血小板增多,5q,-,综合征骨髓活检示巨核细胞形态异常,巨核细胞体积较小，核不分叶,鉴别诊断,ICUS和/或IRP,PNH,其他恶性血液病性贫血,