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贫血(樊丽华).ppt

1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,贫血,贫血,(anemia)系指由多种原因引起的外周血中红细胞(,RBC,)计数、血红蛋白,(Hb,)含量或红细胞压积(,PCV或HCT,)低于,参考范围下限,的一种病理状态或综合征。,贫血不是一种独立疾病,而是很多疾病的一种症状。,病例1,患者 男 43岁 头昏 乏力 面色苍白二月 血常规:Hb 6.3g/L WBC,PLT正常 骨髓细胞学检查:幼红细胞增生明显,成熟红细胞明显大小不等,中心淡染区明显扩大,外周血片检查:成熟红细胞明显大小不等,形态不整,中心淡染区明显扩大,骨髓铁染色:外铁(-)内铁15%

2、诊断:遗传性球形红细胞增多症,鉴别诊断,遗传性椭圆形红细胞增多症,自身免疫性溶血性贫血,TTP,自身免疫性溶血性贫血,中晚幼红细胞增生,嗜多色红细胞易见,遗传性椭圆形红细胞增多症,TTP,外周血可见破碎红细胞,病例3,患者 女21岁 发热 乏力 无肝脾肿大 血常规:Hb 3.3g/L WBC1.5G/L,PLT2.1G/L 骨髓细胞学检查:粒红细胞比值及巨核细胞减少,骨髓小粒已非造血细胞为主,外周血片检查:成熟红细胞大小不等,血小板少见,骨髓小粒,骨髓细胞学镜下脂肪细胞明显增多,骨髓活检,诊断,骨髓细胞学诊断:再生障碍性贫血,建议骨髓活检进一步确诊,临床诊断:再生障碍性贫血,鉴别诊断,急性

3、造血功能停滞,纯红细胞再生障碍性贫血,低增殖性MDS,SLL,急性造血功能停滞,骨髓造血岛,可见早期幼红细胞,纯红细胞再生障碍性贫血,SLL,病例4,患者 男 57岁 乏力 厌食 面色苍白,血常规:Hb 6.1g/L WBC3.2G/L,PLT7.8G/L,骨髓细胞学检查:幼红细胞增生明显,部分幼稚粒红细胞可见明显巨幼变,成熟红细胞明显大小不等以大细胞为主,外周血片检查:成熟红细胞明显大小不等,形态不整,以大细胞为主,骨髓:,可见巨幼变中幼红细胞及杆状核粒细胞,诊断,骨髓细胞学诊断:1.MA 2.MDS待排,临床诊断:MA,鉴别诊断,MDS,双向性贫血,MDS,双向性贫血,的诊断和形态学特点,

4、骨髓增生异常综合征()是造血干细胞克隆性疾病,血细胞生成有量和质的异常,临床上表现有难治的、程度不等的不同系列或三系血细胞减少,骨髓有核细胞增生,有病态造血现象,约20%40%可转化为急性白血病。,幼红细胞形态异常,幼红细胞形态异常,幼红细胞形态异常,环形鉄粒幼细胞,环形鉄粒幼细胞,粒细胞形态异常,粒细胞形态异常,巨核细胞形态异常,巨核细胞形态异常,MDS 的 WHO 分型,难治性贫血,(,),环状铁粒幼细胞性难治性贫血,(,),难治性血细胞减少有多系病态,(,),原始细胞过多难治性贫血(,),不能分类(MDSU),5-综合征,MDS 的 WHO 标准,RA,血象:贫血,无或极少原始细胞,骨髓

5、象:仅有红系病态造血,原始细胞 5%,环铁 15%,RARS 血象:贫血,无原始细胞,骨髓象:仅有红系病态造血,原始细胞 5%,环铁 15%,RCMD,血象:血细胞减少(二系或全血细胞),无 Auer 小体,单核细胞 有核细胞的10%,无 Auer 小体原始细胞 5%,环铁 15%,RCMD-RS,血象:血细胞减少(二系或全血细胞),无、极少 Auer 小体,单核细胞,有核细胞的,10%,,无,Auer,小体原始细胞,5%,,环铁,15%,RAEB-1,血象:,血细胞减少,,原始细胞,5%,,无,Auer,小体,,单核细胞,1X10,9,/L 骨髓象:,单或多系病态造血,,原始细胞,5%-9%

6、无,Auer,小体,RAEB-2血象:,血细胞减少,,原始细胞,5-19%,,有或无,Auer,小体,,单核细胞,1X10,9,/L 骨髓象:,单或多系病态造血,,原始细胞,10%-19%,,有或无,Auer,小体,MDS-,无法分类,血象:,血细胞减少,,无或极少原始细胞,,无,Auer,小体,骨髓象:,粒或巨核一系病态造血,,原始细胞,5%,,无,Auer,小体,MDS-5q-血象:,贫血,原始细胞,5%,,血小板正常或增加,骨髓象:,巨核细胞正常或增加伴少(低)分叶核,原始细胞,5%,,无,Auer,小体,染色体仅有,5q-,骨髓增生异常综合征,RA,血象:红细胞明显大小不等,形态不整,骨髓增生异常综合征,RARS,血象:可见红细胞内嗜碱性包含体(,pappenheimer,小体),为铁颗粒,骨髓增生异常综合征,RARS,髓象,胞浆空泡化,,严重血红蛋白化不足,可见于较晚期的嗜多色性红细胞和固缩核红细胞,RAEB,髓象,中性分叶核粒细胞无颗粒,可见异常粒,-,单细胞,难以划为粒系或单核系,5,q-,综合征血象,可见大红细胞、中性粒细胞分叶过少,血小板增多,5q,-,综合征骨髓活检示巨核细胞形态异常,巨核细胞体积较小,核不分叶,鉴别诊断,ICUS和/或IRP,PNH,其他恶性血液病性贫血,

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