医学不宁腿综合征宣教专题课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,不宁腿综合征医疗课件,不宁腿综合征,(Restless legs Syndrome,，,RLS),在临床上并不少见,对健康虽然没有直接威胁，但重的病人十分痛苦而轻的病人又经常延误诊断。,是临床上的一个难题。,概况,最早于,1672,年一位英国医生,Thomas Willis,用拉丁文作了描述至,1685,年才翻成英文发表。,1945,年由瑞典神经病学家,Ekbon,首先对,8,例病人进行了详细描述后并于,1945,后正式称之为不宁腿综合征,。,也称为,Ekbom,综合征。,1995,年国际不宁腿综合征研究组确定了诊断标准,概况,不安腿综合征，,Ekbom综合症,老年好发,女性,男性,不同人种的患病率,西方人种：,4,15,东方人种：,21,岁以上,0.1%,55,岁以上,0.6%,流行病学,阳性家族史：,65,，常染色体显性遗传。,40,岁前起病：常有家族史，发病隐匿，病情轻,50,岁后起病：家族史少，发病突然，临床症状重，血清铁水平偏低，常伴周围神经病,RLS,患者一级亲属患,RLS,的风险增加,3.3,倍,流行病学,病因和发病机制,原发性,RLS,家族性,特发性,特点：患病年龄轻则预后不佳,家族性可能性大,继发性RLS,铁缺乏：即使血红蛋白正常，铁蛋白低于45-50ug/L也可 增加RLS 严重性,妊娠,神经病变糖尿病和其他,多发性硬化,肾衰竭（肾移植能治愈RLS，透析无效）,帕金森病,药物,第一代抗组胺药：苯海拉明,多巴受体阻滞剂：胃复安,抗抑郁药,（SSRI SNRI）安非他酮除外,病因和发病机制,根据对治疗的反应，推测RLS机制：,铁代谢异常,多巴胺功能异常,发病机制,中枢多巴胺能系统功能障碍,多巴胺受体阻断剂胃复安会加重症状,多巴胺,D,2,和,D,3,受体激动剂疗效好,病理：人脑纹状体以外区域多巴胺能,D,2,D,3,神经元逐渐缺失,中枢多巴胺能系统障碍,证据,发病机制,缺铁时,RLS,症状明显加重，口服铁剂症状明显减轻,孕妇,RLS,发病率增加可能与缺铁有关,65,脑脊液中铁含量减少而转铁蛋白增加,3,倍以上,特殊的,MRI,和,PET,A9(,黑质纹状体区,),、,A11,、,A14,区铁含量明显减少,多巴胺能神经元铁转运和铁储备能力下降,铁缺乏对RLS具有重要影响,发病机制,铁是酪氨酸羟化酶的辅酶,该酶控制酪氨酸代谢特别是线粒体中的氧化代谢有关，从而影响多巴胺的合成,多巴胺能受体及多巴胺转运体合成及功能与铁的关系尚未完全明了,缺铁引起RLS的可能机制,影响多巴胺能神经元的代谢,临床表现及诊断,诊断取决于病史,重视患者及家庭成员的主诉,症状不典型或合并其他运动障碍和睡眠障碍时，诊断则有一定的难度,主要诊断标准,常伴腿部难以描述的不适感,蠕动感,蚁走感,搔 痒 烧灼感 灼痛感,牵拉感,冷热感,触电感 坐立不安 疼痛感,比如，病人描述：汽水在静脉中的感觉。,异常感觉位于肌肉或骨骼深部，很少位于关节,感觉异常以下肢为主，半数患者也可影响上肢,单侧或双侧肢体均可累及,1.活动腿部的冲动,RLS英文描述性术语,2.,休息或静止时症状出现或加重,越是舒适，越易出现症状,主要诊断标准,轻症者可能不必起来走动，在床上和椅子上伸展一下肢体即可。,重症者常来回踱步、搓揉下肢、伸屈肢体以减轻症状。,症状减轻或消失后，当患者平躺或坐下时，数分钟至,1,小时后，症状会再次出现。,主要诊断标准,3.活动后症状可部分或完全缓解,典型患者：,症状最重：,23,点至次日,4,点间,症状最轻：早晨,6,点至,12,点,周期性的规律受药物治疗的影响，也受“三班倒”、睡眠疾病和睡眠不规则的影响,一般而言，症状总是在夜间加重,主要诊断标准,4.症状常在傍晚或夜间出现或加重,1.,多巴胺能药物治疗有效,2.,有家族史,支持标准,3.,伴发周期性肢体运动,（Periodic limb movement，PLM）:,RLS 是引起PLM最常见的原因。,定义：持续,0.5-10,秒，,2,次间隔发作,5-90,秒，连续 出现,4,次以上,腿部刻板、重复的屈曲运动,单侧或双侧，对称或不对称,多发生在快动眼相睡眠期,有时呈节律性发作，间歇期,20-40,秒,老年人多发，,RLS,以外的其它疾病也会伴发,通常发生于睡眠时，但也会发生觉醒时，尤其是,RLS,合并的,PLM,可发生在觉醒时。,支持标准,初期病情呈波动性，以后持续性或慢性进展性,睡眠节律紊乱,90,以上入睡难或多醒,睡眠质量下降，白天常疲惫不堪。,神经科体检正常,要特别重视脊髓和周围神经功能的检测,支持标准,变数很大,目前的研究均来源于严重病例，不能反映真实的情况,总体上，缓慢进展，但部分患者可有自发缓解。但有报道，个别分娩后RLS持续存在。,继发性RLS：当病因去除后，多数RLS持续缓解。,RLS的自然进程,特殊时期可发生RLS,有报道，20孕妇出现RLS,2062透析者出现RLS,与周围神经病关系密切,临床其他特点,一项303例的PD患者研究发现195患者同时存在不安腿综合征,应用左旋多巴治疗也同样存在剂量逐渐增加，并出现类似于PD患者的症状波动、运动障碍等表现。,PD中的RLS,实验室检查,除外继发性因素,血液生化学检测,血清铁蛋白、转铁蛋白和血清铁,血中叶酸和维生素,B,12,浓度,甲状腺和甲状旁腺功能测定,EMG,NCV,EEG,下肢制动试验（感觉测试）,下肢制动试验（运动部分）,IRLSSG 不宁腿综合征（RLS）严重程度自评量表,请根据最近2个星期您的平均状况，回答以下10个问题：,1.总体上将，您腿部（或者：臂部）的不适症状达到何种程度？,A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 没有不适（0分）,2.总体上讲，您因为腿部不适而需要起来活动的欲望达到何种程度？,A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 没有不适（0分）,3.总体上讲，通过活动，您腿部（或：臂部）的不适症状得到多大程度的缓解？,A 没有缓解（4分）B 稍缓解（3分）C 中度缓解（2分）D 完全或几乎完全缓解（1分）E 没有RLS症状，此问题不适合我（0分）,4.总体上讲，因为RLS症状，您的睡眠受到多大的影响？,A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 没有影响（0分）,5.因为RLS的症状，您的疲惫和困倦感 达到何种程度？,A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 完全没有（0分）,6.总体上讲，您RLS症状对生活的影响有多严重？,A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 没有影响（0分）,7.您多久出现一次RLS症状？,A 非常频繁，6-7天/周（4分）B 频繁，4-5天/周（3分）C 中度，2-3天/周（2分）D 偶尔，1次/周（1分）E 无症状出现（0分）,8.如果出现RLS症状，一天内的平均持续时间有多久？,A 非常严重，8小时/日（4分）B 严重，3-8小时/日（3分）C 中度，1-3小时/日（2分）D 轻度，1小时/日（1分）E 无症状出现（0分）,9.总体上讲，您的RLS症状对您处理日常生活事务的能力有多大影响？包括：家庭、学校和社会事务等。,A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 没有影响（0分）,10.您的RLS症状对您情绪的影响有多严重？如出现气恼、忧郁、悲伤、焦虑和激惹等？,A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 没有影响（0分）,您的RLS症状最严重是在什么时候？,鉴别诊断,静坐不能（Akathisia）,均有用多巴胺能受体阻断剂的病史,常有轻度锥体外系症状,内在的不安宁感,少有昼夜规律，睡眠也少有影响,常无家族史,鉴别诊断,常不出现坐立不安,运动后症状不改善,没有明显的昼夜规律,与,PLMs,无关,睡眠障碍较,RLS,少见,多发性周围神经病,肢体的感觉异常和疼痛,共性,不同,同一病人中同时出现,鉴别诊断,跛行（claudication）,症状在运动后加重，休息后减轻,B,超、血管造影等有助于区分,症状严重时可能发生于休息状态，不能通过运动改善,周期性腿部运动(PLM),除了RLS外，还可以出现在：,睡眠呼吸暂停,神经变性疾病,脊髓损坏,中风,发作性睡病,抗抑郁剂、精神类药物,鉴别诊断,鉴别诊断,夜间腿肌痛性痉挛（Cramp）,起病更突然,常累及单侧肢体，呈局灶性,发病时常可触及肌肉的挛缩,共性,不同,通常也是夜间起病,伸展腿部、站立、走动时症状缓解,有类似的昼夜规律，并干扰睡眠,治 疗,分组,轻度间歇发作,RLS,症状,每天有,RLS,症状,难治性,RLS,症状,治 疗,轻度间歇发作,RLS,症状,非药物方法：戒除咖啡因、尼古丁、酒精,补铁 停用可加重或引起,RLS,药物,药物治疗：左旋多巴,/,卡比多巴（速效）,多巴受体激动剂（,2h,）,弱阿片,/,阿片激动剂（曲马多）,治 疗,每天发作的RLS,第一选择：,DA,受体激动剂：普拉克索或罗匹罗尼,一种无效，改用另一种，,2,种均有不良反应改用第二,选择或第三选择,第二选择：阿片类 弱阿片类：丙氧酚 曲马多,强阿片类：羟考酮 美沙芬,第三选择（除非有疼痛或成瘾史）：首选加巴喷丁,治 疗,难治性RLS,定义：,1.,剂量合适（按时服用），但初始治疗反应不佳,2.,随治疗时间延长反应不佳,3.,出现不能耐受的不良反应,4.,存在症状恶化,措施：,换用另一种,DA,加用一种阿片制剂、加巴喷丁或,BZRA,将,DA,换用加巴喷丁或改用强阿片制剂,治 疗,血清铁蛋白低于,45,59ug/l,时需补充铁剂,研究表明：血清铁蛋白正常的,RLS,患者补铁，多数患者症状也能显著缓解。,补铁,积极治疗原发病,如果能找到病因，原发病的治疗和加重因,素的去除对于减轻病人的症状往往奏效。,治 疗,谢 谢,