SLE诊治指南优质PPT课件.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,SLE诊治指南,系统性红斑狼疮（,SLE,）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是,SLE,的两个主要临床特征。对于,SLE,的诊断和治疗应包括如下内容：,明确诊断，,评估,SLE,疾病严重程度和活动性，,拟订,SLE,常规治疗方案，,处理难控制的病例，,抢救,SLE,危重症，,处理或防治药物副作用，,处理,SLE,患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。,概 述,临 床 表 现,全身症状,皮肤黏膜,关节和肌肉,肾脏,神经系统,血液系统,肺部,心脏,消化系统,其他,起病可为隐匿性、急性或暴发性，变化多端，可累及一个或多个系统。活动期常有全身症状，,乏力,、体重减轻及,发热,。,临 床 表 现,全 身 表 现,蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑和雷诺现象、口腔溃疡,临 床 表 现,皮 肤 与 粘 膜,临 床 表 现,蝶 形 红 斑,临 床 表 现,蝶 形 红 斑,临 床 表 现,蝶 形 红 斑,盘 状 红 斑,临 床 表 现,临 床 表 现,盘 状 红 斑,临 床 表 现,肢 端 红 斑,临 床 表 现,肢 端 红 斑,临 床 表 现,肢 端 红 斑,临 床 表 现,肢 端 红 斑,临 床 表 现,日晒后出现大疱样皮疹,临 床 表 现,鳞屑丘疹样皮疹（左）及环形皮疹（右）,临 床 表 现,亚急性皮肤性红斑狼疮,临 床 表 现,雷 诺 现 象,临 床 表 现,雷 诺 现 象,雷 诺 现 象,临 床 表 现,临 床 表 现,雷 诺 现 象,临 床 表 现,口 鼻 溃 疡,临 床 表 现,口、鼻 溃 疡,临 床 表 现,口、鼻 溃 疡,临 床 表 现,脱 发,临 床 表 现,SLE,治疗过程中的皮肤黏膜病变,常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常,不引起骨质破坏,。,SLE,可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。,无菌性股骨头坏死。,激素所致的肌病。,临 床 表 现,关 节 和 肌 肉,蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。,50%,70%,的,SLE,病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有,SLE,均有病理学改变。,LN,对,SLE,预后影响甚大，肾功能衰竭是,SLE,的主要死亡原因之一。,肾脏病理还可提供,LN,活动性的指标。,临 床 表 现,肾脏（狼疮肾炎）,型正常或微小病变，,型系膜增殖性，,型局灶节段增殖性，,型弥漫增殖性，,型膜性，,型肾小球硬化性。,临 床 表 现,狼疮肾炎病理分型,LN,活动性指标,肾小球细胞增殖,纤维素样坏死,核碎裂,细胞性新月体,透明栓子,金属环,炎细胞浸润,肾小管间质的炎症,LN,慢性指标,肾小球硬化,纤维性新月体,肾小管萎缩,间质纤维化,临 床 表 现,狼疮肾炎病理分型,高级皮层功能障碍,抗神经元抗体、抗核糖体,P,蛋白抗体,局灶性神经定位体征,抗磷脂抗体阳性、全身血管炎及病情活动,横贯性脊髓炎,不多见、,MRI,存在一种或一种以上上述表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。,临 床 表 现,神经精神性狼疮,贫血（非免疫性贫血、免疫性溶血性贫血）,WBC,减少,血小板减少（抗血小板抗体、抗磷脂抗体及骨髓巨核细胞成熟障碍）,淋巴结肿大、脾大,临 床 表 现,血 液 系 统,心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。,心肌炎、心律失常、心功能不全,疣状心内膜炎：通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。,冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图,ST-T,改变，甚至出现急性心肌梗塞。,临 床 表 现,心 脏 表 现,临 床 表 现,肺 部 表 现,胸膜炎：胸痛、气短，少量积液（渗出液）,狼疮肺炎：发热、干咳等，片状浸润影（分布广、易变）,肺间质病变：慢性进行性呼吸困难，肺活量和肺功能减退,肺动脉高压：肺血管炎或有雷诺现象者,弥漫性出血性肺泡炎,SLE,可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘。,活动期,SLE,可出现肠系膜血管炎，其表现类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。,SLE,还可并发急性胰腺炎。,SLE,常见肝酶增高，仅少数出现严重肝损害和黄疸。,临 床 表 现,消 化 系 统,临 床 表 现,从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠,消 化 系 统,SLE,的眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。,SLE,常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗,SSB,、抗,SSA,抗体阳性。,临 床 表 现,其 他,免 疫 学 异 常,自 身 抗 体,抗体种类,临床意义,细,胞,核,ANA,特异性差，作为,SLE,的,筛选实验,抗,ds-DNA,抗体,特异性高，效价随病情缓解而下降。,用于,SLE,诊断及疗效判断,抗,Sm,抗体,特异性高，用于,诊断,，与疾病活动无关,抗核小体抗体,对于,SLE,特异性高,抗,U1RNP,抗体,特异性不高，对,MCTD,诊断意义较大,抗,SSA(Ro),抗体,在以皮疹和光过敏为特点的,皮肤型狼疮,多见（对,干燥综合征,诊断意义较大）,抗,SSB(La),抗体,抗,Rib-P(rRNP),抗体,特异性较高，出现在狼疮,神经系统损害者,抗组蛋白抗体,对,药物性狼疮,意义较大,抗体种类,临床意义,细,胞,浆,抗磷脂抗体（抗心磷脂抗体、抗,2GPI,抗体和狼疮抗凝物）,以血小板减少、习惯性流产、动静脉血栓为特点的,抗磷脂综合征,抗,SSA(Ro),抗体,同上,细,胞,膜,抗红细胞抗体,引起各种,血细胞减少,。,抗淋巴细胞抗体,抗中性粒细胞抗体,抗血小板抗体,自 身 抗 体,免 疫 学 异 常,类风湿因子阳性、高,球蛋白血症和低补体血症。,免 疫 病 理（狼疮带）,免 疫 学 异 常,免 疫 学 异 常,免 疫 病 理（肾脏）,诊 断 标 准,1,颧部红斑：,平的或高于皮肤的固定性红斑，在两颧部,2,盘状红斑：,片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕,3,光过敏：,对日光有明显的反应，引起皮疹,4,口腔溃疡：,经医生证实，一般为无痛性,5,关节炎：,非侵蚀性关节炎，,2,个外周关节，压痛、肿胀或积液,6,浆膜炎：,胸膜炎或心包炎,7,肾脏病变：,尿蛋白,0.5g/24,小时或,+,，或管型,8,神经系统病变：,癫痫发作或精神病,9,血液系统异常：,溶血性贫血,/,白细胞减少,/,淋巴细胞减少,/,血小板减少,10,免疫异常：,抗,ds-DNA,抗体阳性，或抗,Sm,抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性,11,抗核抗体：,在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常,符合,4,项或,4,项以上者即可诊断,各种,SLE,的临床症状，尤其是新近出现的症状，均可提示疾病的活动：不明原因的发热，中枢神经系统受累，肾脏受累，血管炎，关节炎，肌炎，皮肤黏膜表现，胸膜炎、心包炎,与,SLE,相关的多数实验室指标，也与疾病的活动有关：低补体血症，,DNA,抗体滴度增高，血三系减少，血沉增快等。,SLE,活动性判断标准包括：,BILAG,，,SLEDAI,，,SLAM,病情活动性表现,SLE,诊断明确或高度怀疑，临床病情稳定，,SLE,可累及的靶器官功能正常或稳定，呈非致命性，无明显,SLE,治疗药物的毒副反应。,所有系统,BILAG,评分为,C,或,D,类，,SLEDAI,积分,2,系统达到,B,类，或,SLEDAI,15,分,心脏,：冠状动脉血管受累，,Libman-Sacks,心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；,肺脏,：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；,消化系统,：肠系膜血管炎，急性胰腺炎,重 型 狼 疮,病情轻重程度评估,血液系统,：溶血性贫血，粒细胞减少,(WBC1,000/mm,3,),，血小板减少,(50,000/mm,3,),，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成；,肾脏,：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；,神经系统,：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎,/,多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；,其他,：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。,重 型 狼 疮,病情轻重程度评估,狼疮危象是指急性的危及生命的重症,SLE,。,包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎,/,肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。,活动性和病情轻重的评估是治疗方案拟定的先决条件,病情轻重程度评估,狼 疮 危 象,患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，强调长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳，自我认识疾病活动的征象，配合治疗、遵从医嘱，定期随诊。,对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，防治各种感染。,治 疗,一 般 治 疗,非甾类抗炎药（,NSAIDs,）可用于控制关节肿痛。,抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹或羟氯喹，主要不良反应是眼底病变，,有心动过缓或传导阻滞者禁用,。,沙利度胺可用于顽固性皮损，一年内有生育意向的病人忌用。,短期局部应用激素治疗皮疹，脸部应尽量避免外用强效激素，,1,周。,小剂量激素，（如泼尼松,10mg/d,）可减轻症状。,权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。,轻 型,SLE,治 疗,个体化糖皮质激素治疗联合其他免疫抑制剂,泼尼松：,0.51mg/kg/d,免疫抑制剂：,MTX,（,7.515mg/w,）,硫唑嘌呤,50100mg/d,中度活动型,SLE,治 疗,治 疗,分为诱导缓解和巩固治疗阶段,目前治疗,SLE,的基础药物,1.,常用药物：泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松龙,2.,常规用法：,泼尼松（强的松）常用,1mg/kg,体重，,病情稳定后,2,周或疗程,8,周内,，然后逐渐减量。,每,12,周减原用量的,10%,，减到,0.5mg/kg,体重时应更缓慢。,维持治疗的激素小于泼尼松,10mg,糖皮质激素,重型,SLE,治 疗,3,病情反复：维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。,4,避免应用地塞米松等长效和超长效激素。,5,激素副作用,6,治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度及胸片,糖皮质激素,重型,SLE,治 疗,免疫抑制剂,重型,SLE,药名,用法,副作用,剂量,方法,环磷酰胺,0.751.0g/m,2,体表面积,每月,1,次，静点,胃肠反应、,WBC,、脱发、血尿、不育、致畸、致癌、肝功能损害,霉酚酸酯,1,2g,分,2,次，口服,感染,环孢素,35mg/kg,体重,分,2,次，口服,肝肾损害、高血压、多毛、,WBC,大剂量甲泼尼龙冲击疗法：甲基泼尼松龙,5001000mg,缓慢静点，每日一次，,35,天为一疗程，疗程间隔期,530,天。,必须与其他免疫抑制剂治疗配合使用。,积极支持对症治疗。,狼 疮 危 象,治 疗,国内报道来氟米特对增生性,LN,有效,利妥昔（抗,CD20,单克隆抗体）对部分难治性重症,SLE,有效,血浆置换、,自体干细胞移植,治疗，不宜列入诊疗常规，应视患者具体情况选择应用。,治 疗,其他治疗,在,无重要脏器损害、病情稳定一年或一年以上,，细胞毒免疫抑制剂（环磷酰胺、甲氨蝶呤等）停药半年，激素仅需小剂量时方可怀孕，多数能安全地妊娠和生育。,妊娠前,3,个月至妊娠期禁用环磷酰胺、甲氨碟呤等免疫抑制剂。,妊 娠 生 育,治 疗,SLE,患者妊娠后，出现,SLE,病情活动时，加用泼尼松。,泼尼松龙,经过胎盘时被灭活，但是地塞米松和倍他米松可以通过胎盘屏障，影响胎儿。,妊娠后期促胎肺成熟可用地塞米松,。,习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，低剂量阿司匹林，和,/,或小剂量低分子肝素抗凝。,妊 娠 生 育,治 疗,急性期死亡原因：,SLE,的多脏器严重损害和感染，尤其是伴有严重精神性狼疮和急进性狼疮性肾炎者。,远期死亡的主要原因：慢性肾功能不全和药物的副反应。,预 后,