系膜增生性肾小球肾炎.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,欢迎大家,肾 小 球 肾 炎,急性肾小球肾炎,是以,急性肾炎综合征,为主要临床表现的一组疾病和高血压。其特点为：急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压，并可有一过性氮质血症。多见于链球菌感染后急性肾炎,病因和发病机制,-,溶血性链球菌感染（致肾炎菌株）,免疫反应,CIC,IC,补体激活,炎细胞浸润,病理,毛细血管内增生性肾小球肾炎,IF,：,IgG,C3,粗颗粒，毛细血管壁和,/,或系膜区沉积,LM:,弥漫性肾小球增生性病变，以内皮细胞和系膜细胞增生为主,EM,：上皮下驼峰状电子致密物沉积,大体：肾脏体积较正常增大,病理,-,毛细血管内增生性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎的临床特点,多见于儿童,男性多于女性,;,前驱感染后,1,3,周,(,平均,10,天,),的潜伏期,典型者呈急性肾炎综合征,血清,C,3,及总补体下降，,8,周内渐恢复正常；,本病大多预后良好，常在数月内自愈；,如病情迁延，或肾功进行性恶化应行肾活,检，明确诊断。,鉴别诊断,以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病,1,、其它病原体感染后急性肾炎,多数临床表现较轻，常不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临床过程自限。,鉴别诊断,2,、系膜毛细血管性肾小球肾炎,常伴肾病综合征，,病变持续无自愈倾向。,持续性低补体血症，,8,周内不恢复。,鉴别诊断,3,、系膜增生性肾小球肾炎,（,IgA,肾病和,非,IgA,系膜增生性肾小球肾炎）,潜伏期短,血清补体,C,3,正常,病情无自愈倾向,病情反复,部分患者血清,IgA,升高,系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征，但伴有其他系统受累的典型临床表现和实验室检查，可资鉴别。,全身性系统性疾病肾受累,急进性肾小球肾炎,起病过程与急性肾炎相似，但除急性肾炎综合征外，多早期出现少尿、无尿、肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾炎呈现急性肾衰竭者与该病相鉴别困难时，应及时作肾活检以明确诊断。,当临床诊断困难时，急性肾炎综合征患者需要考虑进行肾活检以明确诊断、指导治疗。,肾活检的指征,少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者；,病程超过,2,个月无好转趋势者；,急性肾炎综合征伴肾病综合征者。,急性肾小球肾炎的治疗,以休息对症治疗为主,不宜应用激素和细胞毒药物。,一般治疗：休息及饮食,治疗感染灶：抗生素的应用,对症治疗：利尿、降压、防止心脑并发症。,透析治疗：帮助渡过急性期,中医药治疗：宣肺利尿，凉血解毒,提示预后差的指标：,老年,持续性高血压,大量蛋白尿,肾功能损害,肾组织增生病变严重，伴有较多新月体形成,。,急进性肾小球肾炎,(Rapidly Progressive GN),临床以,急性肾炎综合征,起病，以肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈,新月体性肾小球肾炎,表现的一组疾病。,病 因,原发,性,RPGN,继发性,RPGN,由其他病理类型的原发性肾小球病转化而来,发病机制,(pathogenesis),根据免疫病理分为三型,:,型,:,抗肾小球基膜性肾小球肾炎,型,:,免疫复合物性肾小球肾炎,型,:,肾微血管炎性肾小球肾炎,病 理,(pathology),分型,LM,EM,IF,型,型,型,新月体,50%,GBM,断裂,新月体,50%,内皮、系膜增殖,新月体,50%,纤维素样坏死,ED(-),ED(+),ED(-),IgG,、,C3,呈线样沉积,IgG,、,C3,呈颗粒样沉积,（）,注,:LM-,光镜,EM-,电镜,IF-,免疫荧光,ED-,电子致密物,ANCA-,抗中性粒细胞胞浆抗体,血清学,抗,GBM,抗体（）,CIC,（）,、,C3,ANCA,（）,肾小球球囊脏层上皮细胞增生形成新月体,据认为,GBM(,肾小球的基底膜,),损伤导致的纤维素渗出是刺激新月体形成的主要因素。早期新月体以细胞成分为主，图为,细胞新月体,。,以后纤维成分增多，形成纤维,-,细胞性新月体。最终新月体纤维化，成为纤维性新月体。,新月体形成使球囊腔变窄或闭塞，并压迫毛细血管丛，使肾小球功能丧失。,RPGN,的鉴别诊断,引起少尿性急性肾衰的非肾小球病：,-,急性肾小管坏死,-,急性过敏性间质性肾炎,-,梗阻性肾病,引起,RPGN,的其他肾小球病：,-,继发性急进型肾炎,-,病变较重的原发性肾小球病,RPGN,的治疗,强调早期诊断,尽快强化治疗,RPGN,的强化治疗,-,intensive treatment,血浆置换疗法,甲强龙冲击疗法,环磷酰胺及其冲击疗法,肾脏替代疗法,RPGN,的预后,早期诊断、及时强化治疗可改善预后；,型预后差、,型居中、,型相对较好；,老年患者预后相对较差；,多数于数周,/,数月进展至不可逆性肾衰竭；,转入慢性者可予终身透析或肾移植；,部分患者可呈长期维持缓解；,复发者可重新给予强化治疗。,血液透析,慢性肾小球肾炎,(,Chronic Glomerulonephritis,CGN),是由多种原发性肾小球病变所致的以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，但病情迁延，病变缓慢进展，可伴有不同程度的肾功能减退，最终发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。,病因和发病机制,病 因：绝大多数由不同病理类型的原发性肾小球病变迁延、发展所致；仅少数由急性肾炎发展所致。,发病机制：免疫炎性病变的持续进展,非免疫非炎症因素的参与,病 理,系膜增生新,GN,系膜毛细血管性,GN,膜性肾病,局灶节段性硬化,肾小球硬化,肾小管萎缩,肾间质纤维化,硬化性,GN,临床表现,慢性肾炎综合征,慢性肾炎急性发作,肾功急剧恶化,可逆性 恢复至恶化前水平,不可逆性 进入慢性肾衰竭,缓慢、隐袭，时轻时重、迁延，渐进性发展。,1,水肿,主要症状，眼睑及踝部，浆膜腔积液。机制：,球管功能失衡；,长期蛋白尿，血浆胶体渗透压下降。,2,高血压,50%,以上的患者，持续性中等。肾性高血压。症状、损害。机制：,钠、水潴留；,肾素,-,血管紧张素。,3,贫血 苍白、头昏、耳鸣、食欲减退、疲乏失眠等。机制：促红细胞生成素减少和蛋白质丢失。,4,尿改变,蛋白尿：量多；,血尿，镜下血尿多见。,管型尿。,除上述慢性肾炎一般表现外，有的表现：,肾病综合征,：以大量蛋白尿为突出，每日排出尿蛋白超过,3.5g,；血浆清蛋白降低，通常小于,30g/L,；血脂升高，血胆固醇常高于,6.5mmol/L,；水肿。,高血压型,：持续性中度以上高血压为突出，特别是舒张压持续升高，心血管并发症多，常伴有慢性肾炎眼底改变，肾功能恶化快。,急性发作型,：因感染、劳累等诱因作用，数日内病情加重，经及时对症治疗常可缓解，但亦有因此肾功能急聚恶化，进入尿毒症者。,一、血液检查,贫血、血沉快。白蛋白低，球蛋白高，血脂高,二、尿液检查,尿量，尿比重偏低。,尿蛋白：非选择性蛋白尿。,血尿：无痛全程血尿。,管型：红细胞管型及粗、细颗粒管型。,白细胞。,三、肾功能检查,内生肌酐清除率低，血尿素氮和肌酐升高。至晚期，肾小管功能、障碍。,四、其他检查,1,免疫检查,C,3,尿,C,3,。免疫复合物及抗体测定。,2,尿蛋白电泳 非选择性蛋白尿。,3,FDP,测定纤维蛋白原降解产物。,4,相差显微镜检查 变形红细胞。,5,肾活体组织检查 明确病理类型，指导治疗和估计预后。,6.,其他影像学检查，可协助诊断和鉴别诊断。,一、诊断,凡有蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害均应考虑慢性肾炎，诊断疑难时应作肾活体组织检查。,病史不到一年，符合以下之一，应早期考虑：,（,1,）感染后,1,5d,，出现急性肾炎综合征表现，血清,C3,不降低或持续降低（超过,8,周）；,（,2,）仅有轻、中度水肿，尿蛋白定量常,1g/d,（以白蛋白为主）。,二、鉴别诊断,1,隐匿性肾小球疾病 无症状性蛋白尿和（或）血尿。,2,急性肾小球肾炎 感染后,1,3,周发病；血清补体,C3,降低在,8,周内恢复正常；多无贫血、低蛋白血症及持续性高血压，肾功能一般正常，病情多于短期内恢复；,B,超检查双肾大小正常。,3,原发性高血压肾损害 年龄较晚，高血压病史在前；尿蛋白较少、罕有持续性血尿和红细胞管型，肾小管损害早于肾小球；出现肾损害时常有心、脑受损的表现；肾活检。,4,微小病变型肾病,儿童及青少年；无明显的高血压及血尿，肾功能一般正常；对激素及免疫抑制剂疗效较好；肾活检可协助诊断。,5,慢性肾盂肾炎,多见于女性；尿路刺激征；白细胞，白细胞管型；尿培养阳性；,X,线检查肾盂肾盏变形，双侧肾脏损害不等；以肾小管损害为主。,6,继发性肾小球疾病,如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、痛风性肾病、糖尿病肾病、多发性骨髓瘤肾损害、肾淀粉样变及遗传性肾炎等。这些疾病的肾损害均伴有该病相应的全身症状和发病特点可资鉴别。,治 疗,治疗目的：延缓肾功能进行性恶化,改善临床症状,防止严重合并症,治疗方法：,综合治疗措施,饮 食 疗 法,低盐饮食,（,3g/d,）,低蛋白饮食,（,0.6-0.8g/d,）,低磷饮食,（,600800mg/d,）,降压治疗,降压目标,:,蛋白尿,1g/d;Bp,125/75 mmHg,蛋白尿,1g/d;Bp,130/80 mmHg,降压药物的种类：,-,利尿剂,-ACEI,ARB,-CCB,-Blocker,-Blocker,ACEI/ARB,的肾脏保护作用,降低系统高血压,优先扩张出球小动脉,降低肾小球,Cap,压,降低肾小球灌注压,降低肾小球滤过压,改善,GBM,的通透性,抑制细胞因子,减少细胞外基质,减缓肾小球硬化,减缓肾间质纤维化,降低肾小球内压、减少蛋白尿、延缓肾功恶化。,ACEI/ARB,使用注意事项,血肌酐,350mol/L,的非透析患者慎用；,要防止高血钾；,用药期间应避免血容量不足；,避免大量使用利尿剂；,肾动脉狭窄者慎用,加重肾脏损害的因素,感染,劳累,妊娠,肾毒性药物,其他,隐匿性肾小球肾炎,指仅表现为无症状性肾小球源性血尿和或蛋白尿；无水肿、高血压及肾功能损害；其病理改变多样，但病变均较轻微,的一组原发性肾小球病。,临床表现,单纯性血尿,单纯性蛋白尿,血尿伴蛋白尿,治 疗,无需特殊治疗；但应注意以下几点：,-,定期检查（每,3,6,个月）,-,避免致肾损伤的因素,-,相关者应行扁桃体摘除术,-,中医药辩证施治,预 后,病情迁延,缓慢进展,最终至,CRF,适当的治疗和肾脏保护可延缓病变进展,